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Sarcoidose

Por

Michael C. Iannuzzi

, MD, MBA, Northwell School of Medicine;


Birendra P. Sah

, MD, Upstate Medical University

Última revisão/alteração completa fev 2019| Última modificação do conteúdo fev 2019
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A sarcoidose é uma doença em que se formam coleções anormais de células inflamatórias (granulomas) em muitos órgãos do corpo.

  • Normalmente, a sarcoidose se desenvolve em pessoas de 20 a 40 anos, mais frequentemente naquelas com ascendência escandinava e afro-americana.

  • Ela pode afetar muitos órgãos, mais frequentemente os pulmões.

  • Em geral, as pessoas apresentam tosse e dificuldade para respirar, mas podem apresentar vários sintomas, dependendo de quais órgãos forem afetados.

  • Em geral, o diagnóstico requer uma radiografia torácica, geralmente uma tomografia computadorizada e análise de uma amostra de tecido (biópsia), geralmente dos pulmões.

  • Os sintomas diminuem sem tratamento com o passar do tempo na maioria das pessoas.

  • O tratamento, quando necessário, começa com corticosteroides.

A causa da sarcoidose é desconhecida. Ela pode resultar de uma infecção ou de uma resposta anormal do sistema imunológico a uma substância encontrada no ambiente, como bolor ou mofo. Fatores hereditários parecem ser importantes. A sarcoidose geralmente surge em pessoas de 20 a 40 anos de idade. Ela é mais comum entre pessoas com ascendência escandinava e afro-americana, embora possa ocorrer em qualquer pessoa.

A sarcoidose é caracterizada pela presença de coleções de células inflamatórias (granulomas). A doença afeta principalmente linfonodos e um dos pulmões, mas também pode haver a formação de granulomas em qualquer órgão, incluindo fígado, olhos, pele e, menos frequentemente, baço, ossos, articulações, seios paranasais, músculos esqueléticos, rins, coração, órgãos reprodutores, glândulas salivares e sistema nervoso. Os granulomas podem desaparecer por completo ou se transformar em tecido cicatricial.

Sarcoidose pode se manifestar em certas síndromes.

Síndrome de Löfgren

A síndrome de Löfgren se manifesta como três sintomas específicos: inflamação aguda de várias articulações (artrite), inchaços vermelhos e muito doloridos sob a pele (eritema nodoso) e aumento dos linfonodos na área onde os pulmões se conectam com o coração e a traqueia. Ela frequentemente causa febre e mal-estar, inflamação do revestimento dos olhos (uveíte) e, por vezes, inflamação das glândulas parótidas. Essa síndrome é mais frequente nas mulheres de ascendência escandinava e irlandesa.

A síndrome de Löfgren frequentemente se resolve espontaneamente. Mas as pessoas podem receber medicamentos anti-inflamatórios não esteroides para ajudar a aliviar os sintomas e a inflamação.

Síndrome de Heerfordt

A síndrome de Heerfordt (também chamada febre uveoparotídea) se manifesta como inchaço da glândula parotídea (devido a uma infiltração sarcoide), inflamação dos olhos (uveíte), febre crônica e, menos frequentemente, fraqueza ou paralisia do nervo facial. A síndrome de Heerfordt pode se resolver espontaneamente. O tratamento é o mesmo da sarcoidose e inclui anti-inflamatórios não esteroides, incluindo corticosteroides.

Síndrome de Blau

Síndrome de Blau, uma doença semelhante à sarcoidose, é herdada de modo autossômico dominante. Na Síndrome de Blau, os sintomas se desenvolvem antes dos 4 anos de idade. Os sintomas normalmente incluem artrite, erupção cutânea e uveíte.

Sintomas

A sarcoidose ocorre mais frequentemente durante o inverno ou início da primavera. Muitas pessoas com sarcoidose não manifestam sintomas e a doença é detectada quando se faz uma radiografia torácica por outros motivos. A maioria das pessoas desenvolvem sintomas menores que não progridem.

Os sintomas da sarcoidose variam muito conforme o local e a extensão da doença, bem como a idade e sexo da pessoa afetada.

Geral

Febre, fadiga, dor torácica indefinida, sensação de doença (mal-estar), perda de apetite, perda de peso e dores articulares podem ser as primeiras indicações de um problema em cerca de um terço das pessoas afetadas. Linfonodos aumentados são comuns, mas, muitas vezes, não causam sintomas. Febre e sudorese noturna podem reaparecer durante o período em que a doença estiver presente.

Pulmões

Os órgãos mais afetados pela sarcoidose são os pulmões. Linfonodos aumentados no local onde os pulmões encontram o coração ou à direita da traqueia podem ser visualizados na radiografia torácica. A sarcoidose causa inflamação pulmonar que pode acabar causando a formação de tecido cicatricial e levar à formação de cistos. Felizmente, essa formação de tecido cicatricial progressiva ocorre com pouca frequência. Algumas vezes, o fungo Aspergillus pode se estabelecer (formar uma colônia) nos cistos do pulmão, crescer e causar sangramento. Respirar pode se tornar difícil. O profundo envolvimento do pulmão pela sarcoidose pode vir a sobrecarregar o lado direito do coração, causando insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale).

da pele

A pele é frequentemente afetada pela sarcoidose. Nas pessoas com ascendência escandinava, a sarcoidose costuma surgir como um eritema com pequenas tumefações dolorosas e avermelhadas, geralmente nas canelas (eritema nodoso), e frequentemente acompanhadas de febre e dor articular. Esse eritema tende a se resolver dentro de um ou dois meses e é menos comum em afro-americanos. A sarcoidose prolongada pode levar à formação de sinais planos, por vezes com relevo (placas) ou placas que alteram a cor do nariz, bochechas, lábios e orelhas (lúpus pernio). O lúpus pernio é mais comum em afro-americanos e porto-riquenhos. As pessoas com lúpus pernio também podem desenvolver granulomas nas passagens nasais que causam sintomas semelhantes aos da sinusite.

Fígado e baço

Cerca de 75% das pessoas com sarcoidose têm granulomas no fígado. Quase sempre, esses granulomas não causam sintomas e o fígado parece funcionar normalmente. Contudo, os exames de sangue podem mostrar evidências de envolvimento hepático mesmo na ausência de sintomas. Menos de 10% das pessoas com sarcoidose têm o fígado aumentado. A coloração amarela da pele e da parte branca dos olhos (icterícia) causada pelo mau funcionamento do fígado é rara.

Em algumas pessoas, o baço também fica aumentado. Quando o baço aumenta de volume, as pessoas podem se queixar de dor na parte superior do abdômen.

dos olhos

Os olhos são afetados em 25% das pessoas com sarcoidose, particularmente afro-americanos e pessoas de ascendência japonesa. A uveíte deixa os olhos vermelhos e doloridos e interfere com a visão. A inflamação que persiste por muito tempo pode obstruir a drenagem das lágrimas, causando glaucoma, que pode levar a cegueira. Podem se formar granulomas na membrana que cobre o globo ocular e na parte interna das pálpebras (conjuntiva). Esses granulomas geralmente não provocam sintomas, porém, a conjuntiva é um local acessível, de onde os médicos podem coletar amostras de tecido para exame. Algumas pessoas com sarcoidose se queixam de secura, irritação e vermelhidão nos olhos, provavelmente porque as glândulas lacrimais que foram afetadas pela doença não produzem mais lágrimas suficientes para manter os olhos lubrificados.

Coração

Granulomas que se formam no coração podem causar palpitações, tontura ou insuficiência cardíaca. Pode haver o desenvolvimento de insuficiência do lado direito do coração (chamada cor pulmonale) se os pulmões forem gravemente afetados pela sarcoidose, resultando em pressões elevadas na artéria que transporta sangue do coração para os pulmões (hipertensão pulmonar). Granulomas que se formam próximos do sistema de condução elétrica do coração podem desencadear irregularidades no batimento cardíaco potencialmente fatais.

Articulações, músculos e ossos

A inflamação pode causar dor generalizada nas articulações. As articulações dos pulsos, cotovelos, joelhos e tornozelos são mais comumente afetadas. Formam-se cistos nos ossos, que podem fazer com que as articulações próximas fiquem inchadas e doloridas. Algumas vezes, as pessoas também podem sentir fraqueza muscular.

Sistema nervoso

A sarcoidose pode afetar os nervos cranianos (nervos da cabeça), provocando visão dupla, perda auditiva ou causando paralisia de um lado da face. O diabetes insipidus central pode manifestar-se, se a hipófise ou os ossos que a rodeiam forem afetados. No diabetes insipidus, a hipófise deixa de produzir vasopressina, um hormônio necessário para que os rins possam concentrar a urina, resultando na produção excessiva de urina.

Níveis de cálcio elevados

A sarcoidose pode aumentar os níveis de cálcio no sangue e na urina. Níveis elevados ocorrem porque os granulomas sarcoides produzem vitamina D ativada, que aumenta a absorção de cálcio pelo intestino. Níveis elevados de cálcio no sangue provocam perda de apetite, náusea, vômito, sede e produção excessiva de urina. Se persistirem durante muito tempo, os níveis elevados de cálcio no sangue podem levar à formação de cálculos renais ou depósitos de cálcio nos rins e, por fim, à doença renal crônica.

Diagnóstico

  • Diagnóstico por imagem do tórax

  • Biópsia

Na maioria das vezes, os médicos suspeitam de sarcoidose quando observam suas alterações distintivas, incluindo linfonodos aumentados e achados anormais em radiografias torácicas ou tomografia computadorizada (TC).

Exames adicionais são necessários, tipicamente o exame microscópico de uma amostra de tecido (biópsia) exibindo inflamação e granulomas, para confirmar o diagnóstico. A broncoscopia com biópsia por agulha guiada por ultrassom tem uma precisão de 90% e é o procedimento preferido para pessoas cujos pulmões estão envolvidos. Outras fontes de amostras de tecido possíveis são anormalidades cutâneas, linfonodos superficiais aumentados e granulomas na conjuntiva. Em geral não se faz uma biopsia do fígado porque granulomas no fígado podem ser causados por outros distúrbios e, então, a biópsia pode não dar um diagnóstico definitivo. A ressonância magnética (RM) cardíaca, RM do cérebro ou coluna vertebral, cintilografias ósseas e eletromiografia podem ser feitas em pessoas com sintomas relacionados a esses sistemas de órgãos.

A tuberculose pode causar muitas alterações semelhantes às causadas pela sarcoidose. Portanto, o médico também realiza um teste cutâneo da tuberculina (e, às vezes, uma biópsia pulmonar) para ajudar a determinar se o problema é tuberculose ou sarcoidose.

Outros métodos que podem ajudar os médicos a estabelecer o diagnóstico de sarcoidose ou avaliar sua gravidade incluem irrigar os pulmões (lavado broncoalveolar) e examinar o líquido. O líquido de um pulmão com sarcoidose ativa contém um grande número de linfócitos, mas esse achado não é exclusivo da sarcoidose. Outro teste ocasionalmente usado é a tomografia por emissão de pósitrons (PET), que pode detectar até mesmo áreas pequenas de sarcoidose afetando outras partes do corpo além dos pulmões.

Em pessoas com fibrose cicatricial pulmonar, os testes de função pulmonar podem indicar que o volume de ar que os pulmões conseguem reter é inferior ao normal. Os exames de sangue podem indicar baixas contagens de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos ou, raramente, plaquetas. Os níveis de imunoglobulina geralmente ficam elevados, especialmente em afrodescendentes. Os níveis de cálcio no sangue ou na urina podem ficar elevados. As enzimas hepáticas, em particular a fosfatase alcalina, podem ficar elevadas se o fígado for afetado.

Prognóstico

A sarcoidose melhora ou desaparece espontaneamente em quase dois terços dos pacientes com sarcoidose pulmonar. Mesmo os linfonodos aumentados no tórax e a extensa inflamação pulmonar podem desaparecer dentro de alguns meses ou anos. Contudo, o curso pode ser crônico ou progressivo em até 30% das pessoas. Um sério envolvimento fora do tórax (por exemplo, do coração, sistema nervoso, olhos ou fígado) ocorre em 4 a 7% das pessoas no início da doença.

Pessoas com linfonodos aumentados no tórax, mas sem sinais de doença pulmonar, têm um prognóstico muito bom. Frequentemente pessoas com a síndrome de Löfgren têm o melhor prognóstico. Cerca de 50% das pessoas já afetadas pela sarcoidose apresentam recidivas.

Cerca de 10 a 20% das pessoas com sarcoidose desenvolvem uma deficiência grave devido a lesões provocadas nos olhos, sistema respiratório ou outras partes do corpo. A sarcoidose é fatal em 1 a 5% das pessoas afetadas. A fibrose cicatricial pulmonar, levando a insuficiência respiratória e cor pulmonale, é a causa mais comum de morte, seguida por sangramento devido a infecção pulmonar causada por Aspergillus.

Tratamento

  • Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides

  • Corticosteroides

A maioria das pessoas com sarcoidose não necessita de tratamento.

As pessoas podem receber medicamentos anti-inflamatórios não esteroides para aliviar sintomas como dor ou febre.

São administrados corticosteroides para suprimir a sarcoidose que causa sintomas como falta de ar, dor articular ou torácica e febre. Também são prescritos medicamentos se

  • Os exames indicarem níveis de cálcio elevados no sangue, mesmo se os sintomas forem discretos.

  • A função do coração, fígado ou sistema nervoso estiver afetada.

  • A sarcoidose causar lesões cutâneas desfigurantes ou doença ocular que colírios à base de corticosteroide não curam.

  • A doença pulmonar se agravar.

Os corticosteroides tendem a retardar, temporariamente, as lesões do tecido causadas pela sarcoidose e a controlar bem os sintomas, mas não impedem a formação de fibrose cicatricial pulmonar ao longo dos anos. Os corticosteroides também ajudam pessoas com níveis elevados de cálcio no sangue ou na urina. Cerca de 10% das pessoas que precisam de tratamento não respondem à terapia composta apenas por corticosteroides, por isso, elas também recebem metotrexato, que pode ser eficaz.

Algumas vezes, outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico são administrados se os corticosteroides forem ineficientes ou causarem efeitos colaterais problemáticos. Esses medicamentos podem incluir metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida, hidroxicloroquina, leflunomida e infliximabe.

Algumas vezes, a hidroxicloroquina é útil no tratamento de lesões cutâneas desfigurantes, altos níveis de cálcio no sangue e alguns linfonodos aumentados, desconfortáveis ou desfigurantes.

Algumas pessoas, especialmente aquelas com lúpus pernio ou envolvimento do sistema nervoso, são tratadas com infliximabe.

Se o coração estiver envolvido, as pessoas podem precisar de um desfibrilador cardíaco implantável e um marca-passo.

Algumas vezes, o transplante do pulmão, coração ou fígado é feito se a sarcoidose tiver afetado gravemente esses órgãos, mas pode haver recorrência da sarcoidose no órgão transplantado.

A evolução favorável do tratamento pode ser controlada com radiografias torácicas, TC, testes de função pulmonar e medição dos níveis de cálcio no sangue. Esses exames são repetidos regularmente para detectar recaídas após o tratamento ser interrompido.

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