Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Linfangioleiomiomatose

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
Clique aqui para a versão para profissionais

A linfangioleiomiomatose (LAM) é o crescimento raro, lento e progressivo das células dos músculos lisos em todo o pulmão.

A linfangioleiomiomatose (LAM) é rara. Ela ocorre apenas em mulheres, geralmente entre 20 e 40 anos. Desconhece-se a causa.

As mulheres afetadas geralmente apresentam falta de ar. Às vezes também pode haver tosse, dor no peito e tosse com expectoração de sangue (hemoptise). Os sintomas podem piorar durante a gestação. Às vezes, a primeira indicação da doença é quando um pulmão colapsa (pneumotórax Pneumotórax Pneumotórax é a presença de ar entre as duas camadas da pleura (membrana fina, transparente, de duas camadas que reveste os pulmões e o interior da parede torácica), resultando em colapso parcial... leia mais Pneumotórax ) sem razão aparente. Às vezes, ocorre o acúmulo de líquido dentro da membrana que envolve os pulmões (pleura).

Diagnóstico de linfangioleiomiomatose

  • Radiografia ou tomografia computadorizada do tórax

  • Exame de sangue

Para o diagnóstico de linfangioleiomiomatose, são geralmente necessárias radiografias e tomografia computadorizada (TC) torácicas.

Frequentemente se faz um exame de sangue que mede o nível de fator de crescimento endotelial vascular D (VEGF-D). Em geral, os níveis de VEGF-D estão elevados em mulheres com LAM.

Se os resultados dos exames de imagem e exames de sangue forem inconclusivos, o médico pode remover pedaços de tecido pulmonar para examinar ao microscópio (biópsia pulmonar).

Tratamento de linfangioleiomiomatose

  • Sirolimo

  • Transplante de pulmão

O sirolimo, um medicamento normalmente usado para suprimir o sistema imunológico após um transplante renal, parece retardar o declínio da função pulmonar em pessoas com LAM.

Mais informações

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Obtenha o
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Teste os seus conhecimentos
Sistema respiratório
Qual das opções a seguir automaticamente se fecha quando se engole, impedindo que alimentos ou bebidas penetrem nas vias aéreas?
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS

Também de interesse

Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
PRINCIPAIS