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Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma pneumonia intersticial idiopática rara, lentamente progressiva.

  • As pessoas têm, frequentemente, infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca.

  • Os médicos usam a tomografia computadorizada e, às vezes, uma biópsia pulmonar para diagnosticar a doença.

  • O tratamento geralmente envolve a administração de corticosteroides.

A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma condição rara classificada como uma pneumonia intersticial idiopática.

A causa é desconhecida, mas especialistas acreditam que pode estar relacionada a infecções pulmonares recorrentes. No entanto, fatores genéticos e autoimunes também podem desempenhar um papel na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática.

Homens e mulheres são afetados de forma quase igual. A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática ocorre em pessoas de todas as idades. Contudo, a idade mediana no início da doença é de aproximadamente 57 anos. A maiorias das pessoas afetadas não são fumantes.

As pessoas podem ter infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. Pneumotórax é comum no decorrer da doença.

O diagnóstico de fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática exige uma tomografia computadorizada (TC). Às vezes, uma biópsia pulmonar é necessária para confirmar o diagnóstico.

O tratamento apropriado para este quadro clínico é desconhecido. Alguns médicos administram corticosteroides porque eles são eficientes em algumas outras pneumonias intersticiais idiopáticas, mas sua eficácia na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecida.

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