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Síndrome pulmão-rim

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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A síndrome pulmão-rim combina a hemorragia alveolar difusa (sangramento pulmonar recorrente ou persistente) e glomerulonefrite (lesão dos vasos sanguíneos microscópicos dos rins fazendo com que as pessoas apresentem inchaço no corpo, hipertensão arterial e glóbulos vermelhos na urina).

Uma importante função do sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos ) que se juntam com os micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Distúrbios autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, particularmente os rins.

A síndrome pulmão-rim é uma síndrome ao invés de um distúrbio específico. Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras anormalidades que ocorrem juntos, mas podem ser causados por vários distúrbios diferentes ou até mesmo outras síndromes. A síndrome pulmão-rim envolve uma doença pulmonar chamada hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome de sangramento pulmonar recorrente ou persistente, causada mais frequentemente por uma doença autoimune. Os sintomas comuns são dificuldade respiratória... leia mais , que é uma lesão disseminada dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam os pulmões, causando o acúmulo de sangue nos pequenos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões. As pessoas também apresentam um tipo de problema renal chamado glomerulonefrite Glomerulonefrite A glomerulonefrite é um distúrbio de glomérulos (aglomerações de vasos sanguíneos microscópicos nos rins com pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado). É caracterizada pelo inchaço... leia mais , uma doença dos glomérulos (aglomerações de vasos sanguíneos microscópicos nos rins com pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado). A glomerulonefrite é caracterizada pelo inchaço do tecido do corpo (edema), hipertensão arterial e aparecimento de glóbulos vermelhos na urina.

Causas da síndrome pulmonar-renal

A síndrome pulmão-rim pode ser causada por diversas doenças.

As causas mais comuns da síndrome pulmão-rim são distúrbios autoimunes, como

Causas autoimunes menos comuns incluem

Sintomas da síndrome pulmonar-renal

Sintomas típicos incluem

  • Tosse (geralmente com sangue)

  • Dificuldade em respirar

  • Febre

  • Inchaço (edema) corporal

O envolvimento renal leva à presença de sangue na urina, mas se a quantidade for muito pequena, o sangue pode não ser visível. O envolvimento renal também provoca o aumento da pressão arterial. Os sintomas relacionados aos pulmões e rins podem não ocorrer simultaneamente.

Algumas vezes a doença pode ter surtos súbitos.

Diagnóstico da síndrome pulmonar-renal

  • Exames de sangue e urina

  • Radiografia do tórax

  • Inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem com fluido (lavado broncoalveolar)

  • Algumas vezes um procedimento para remover um pedaço pequeno de tecido pulmonar ou renal para análise (biópsia)

Frequentemente os médicos fazem o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa pelos sintomas da pessoa e achados na radiografia torácica. Uma radiografia torácica tipicamente mostra manchas brancas anormais nos pulmões causadas pelo sangramento pulmonar. Se o diagnóstico não estiver claro com base nos sintomas e achados na radiografia torácica (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia Broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais Broncoscopia ) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar Procedimentos realizados por broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais Procedimentos realizados por broncoscopia ) para verificar se existe a presença de sangue.

O nível de glóbulos vermelhos no sangue é medido para verificar a presença de anemia.

A glomerulonefrite é diagnosticada pelos sintomas, análise de urina e exames de sangue para a função renal.

Feito o diagnóstico da síndrome pulmão-rim, os médicos tentam determinar a causa. Eles solicitam exames de sangue para anticorpos direcionados contra os próprios tecidos da pessoa (denominados autoanticorpos). Se os resultados dos exames não revelarem a causa, o médico pode precisar remover um pequeno pedaço de tecido pulmonar ou renal para análise (biópsia).

Tratamento da síndrome pulmonar-renal

  • Corticosteroides (como prednisona)

  • Algumas vezes ciclofosfamida (medicamento para quimioterapia)

  • Procedimento para remover anticorpos indesejados do sangue (chamado plasmaferese)

Na maioria das pessoas, a síndrome pulmão-rim é causada por uma doença autoimune, então, tipicamente, o tratamento exige altas doses de corticosteroides (como prednisona) para suprimir o sistema imune. Se a pessoa estiver muito doente, é frequente que também receba ciclofosfamida para suprimir ainda mais o sistema imunológico. Rituximabe pode ser usado no lugar da ciclofosfamida.

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