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Síndrome de Goodpasture

(Doença de Goodpasture; síndrome de Goodpasture; doença de anticorpos anti-GBM)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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  • As pessoas geralmente têm dificuldade respiratória e podem expectorar sangue.

  • Exames laboratoriais de amostras de sangue e urina e radiografia torácica são necessários para fazer o diagnóstico.

  • São usados corticosteroides, ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) e plasmaferese em uma tentativa de evitar lesão permanente dos pulmões e rins.

Uma importante função do sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos ) que se juntam com os micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Distúrbios autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, particularmente os rins.

Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras anormalidades que ocorrem juntos, mas podem ser causados por vários distúrbios diferentes (ou até mesmo por outras síndromes). A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais que normalmente causa lesões renais e hemorragia alveolar difusa (a síndrome pulmão-rim Síndrome pulmão-rim A síndrome pulmão-rim combina a hemorragia alveolar difusa (sangramento pulmonar recorrente ou persistente) e glomerulonefrite (lesão dos vasos sanguíneos microscópicos dos rins fazendo com... leia mais ). Ocasionalmente, a síndrome de Goodpasture afeta apenas os rins ou pulmões.

A síndrome de Goodpasture geralmente afeta homens jovens. Algumas pessoas parecem ser geneticamente suscetíveis. Nessas pessoas, as substâncias presentes no ambiente, como fumaça de tabaco e, menos comumente, alguns solventes, ou uma infecção respiratória viral podem fazer com que sejam produzidas anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos que reagem e tentam destruir determinadas partes do próprio corpo. Geralmente, esses anticorpos lesionam os pequenos sacos de ar (alvéolos) e os capilares dos pulmões e o aparelho de filtração renal. Esses anticorpos desencadeiam uma inflamação que interfere nas funções renal e pulmonar.

Sintomas da síndrome de Goodpasture

Sintomas comuns da síndrome de Goodpasture incluem

  • Falta de ar

  • Tosse

  • Febre

  • Perda de peso não planejada

  • Fadiga

  • Sangue na urina

  • Expectoração de sangue (hemoptise)

Os sintomas podem se agravar rapidamente. Ocasionalmente, os sintomas são graves o suficiente para causar falência pulmonar e dificuldade respiratória, deixando as pessoas ofegantes e com a pele azulada (cianose Cianose A cianose é a coloração azulada da pele decorrente de oxigenação insuficiente do sangue. A cianose surge quando circula pela pele sangue sem oxigênio (desoxigenado), que é mais azulado e menos... leia mais ). Quando os pulmões falham, os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente e a pessoa pode morrer.

Grandes quantidades de sangue podem ser perdidas. Ao mesmo tempo, os rins podem apresentar falência rapidamente.

Sintomas relacionados ao sangramento nos pulmões podem ocorrer semanas ou até mesmo anos antes dos sintomas relacionados a lesão renal.

Diagnóstico da síndrome de Goodpasture

  • Radiografia do tórax

  • Algumas vezes a inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem de fluido (lavado broncoalveolar)

  • Exames de sangue e urina

  • Biópsia de tecido renal

Em muitas pessoas apresentando sintomas relacionados a um distúrbio pulmonar, é feita uma radiografia torácica. Uma radiografia torácica mostra manchas brancas anormais devido ao sangramento pulmonar. Se a presença de sangramento pulmonar não estiver clara com base nos sintomas e achados nas radiografias torácicas (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia Broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais Broncoscopia ) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar Procedimentos realizados por broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais Procedimentos realizados por broncoscopia ).

O exame de urina revela a presença de sangue e proteínas. Exames de sangue frequentemente mostram anemia.

Exames laboratoriais indicam anticorpos característicos no sangue.

Os médicos geralmente removem um pequeno pedaço do tecido renal (biópsia Biópsia do rim Biópsias específicas do local e amostragem de células também são utilizadas na avaliação de pessoas com suspeita de distúrbios renais e urinários. (Consulte também Considerações gerais sobre... leia mais ) para análise. A amostra mostra depósitos microscópicos de anticorpos em um padrão específico.

Tratamento da síndrome de Goodpasture

  • Procedimento para remover anticorpos indesejados do sangue (plasmaferese)

  • Corticosteroides (como metilprednisolona) e ciclofosfamida administrados na veia (via intravenosa)

  • Algumas vezes diálise ou transplante renal

A síndrome de Goodpasture pode conduzir rapidamente à grave redução da função pulmonar, perda total da função renal e morte.

Altas doses de corticosteroides e ciclofosfamida são administradas por via intravenosa para suprimir a atividade do sistema imunológico. Rituximabe, outro medicamento que suprime o sistema imunológico, é às vezes usado em pessoas que apresentam efeitos colaterais graves como resultado do uso de ciclofosfamida.

Muitas pessoas podem precisar de tratamento de apoio à medida que a doença progride. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou precisar de ajuda para respirar (usando um ventilador mecânico Ventilação mecânica A ventilação mecânica é o uso de uma máquina para auxiliar a entrada e a saída de ar nos pulmões. Alguns indivíduos com insuficiência respiratória necessitam de um ventilador mecânico (uma máquina... leia mais ) por algum tempo. Também podem ser necessárias transfusões de sangue ou derivados.

Mais informações sobre a síndrome de Goodpasture

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