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Hemorragia alveolar difusa

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome de sangramento pulmonar recorrente ou persistente, causada mais frequentemente por uma doença autoimune.

  • Os sintomas comuns são dificuldade respiratória e tosse, frequentemente expectoração de sangue.

  • As pessoas geralmente fazem uma radiografia torácica, exames de sangue e, algumas vezes, exames das passagens aéreas com um tubo flexível para visualização (broncoscopia).

  • O tratamento das causas autoimunes envolve a supressão do sistema imunológico com corticosteroides e frequentemente ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) ou rituximabe (um tipo de terapia farmacológica de supressão imunológica).

Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se juntam com os micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Distúrbios autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, particularmente os rins.

A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome, não uma doença específica. Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras anormalidades que ocorrem juntos, mas podem ser causados por vários distúrbios diferentes. A hemorragia alveolar difusa envolve lesão dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam os pulmões, causando o acúmulo de sangue nos pequenos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões. Esta lesão dos vasos sanguíneos pode ser causada por várias doenças.

Causas

Muitos distúrbios podem causar hemorragia alveolar difusa.

As causas mais comuns são

Outras doenças que podem causar hemorragia alveolar difusa incluem

  • Infecções pulmonares (por exemplo, infecção pelo hantavírus)

  • Toxinas (por exemplo, isocianatos, crack, anidrido trimelítico e certos pesticidas)

  • Medicamentos (por exemplo, amiodarona, bleomicina, infliximabe, metotrexato, montelucaste, nitrofurantoína, fenitoina e propiltiouracil)

  • Doenças cardíacas (por exemplo, estenose mitral)

  • Coagulação sanguínea comprometida causada por doenças ou medicamentos anticoagulantes

  • Transplante de órgãos ou da medula óssea

  • A capilarite pulmonar pauci-imune isolada (uma doença imunológica que afeta pessoas entre 18 e 35 anos de idade e danifica os pequenos vasos sanguíneos dos pulmões, fazendo com que o sangue extravase para os pulmões sem qualquer outro problema)

  • A hemossiderose pulmonar idiopática (uma doença rara, possivelmente devido a uma lesão autoimune, que causa apenas hemorragia alveolar difusa e costuma afetar crianças com menos de 10 anos de idade)

Sintomas

Síndrome da hemorragia alveolar difusa pode causar

  • Tosse

  • Dificuldade em respirar

  • Febre

Quando o distúrbio é grave, a respiração pode se tornar extremamente difícil. Então as pessoas arquejam e apresentam uma coloração azulada na pele (cianose). Pelo menos dois terços das pessoas com hemorragia alveolar difusa expectoram sangue. Algumas pessoas morrem.

Elas também podem apresentar outros sintomas típicos da doença que causou a hemorragia alveolar difusa.

Pessoas com episódios repetidos de sangramento pulmonar podem desenvolver anemia (contagem baixa do sangue, frequentemente causando fadiga) e cicatrizes pulmonares que causam fibrose pulmonar.

Diagnóstico

  • Radiografia do tórax

  • Algumas vezes a inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem de fluido (lavado broncoalveolar)

Frequentemente os médicos fazem o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa pelos sintomas da pessoa e achados na radiografia torácica. Uma radiografia torácica tipicamente mostra manchas brancas anormais nos pulmões causadas pelo sangramento pulmonar. Se o diagnóstico não estiver claro com base nos sintomas e os achados da radiografia torácica (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar) para verificar se existe a presença de pequenas quantidades de sangue.

O nível de glóbulos vermelhos no sangue é medido para verificar a presença de anemia.

Após o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa, a causa deve ser determinada. Pode-se realizar uma variedade de exames de sangue, dependendo das doenças que pareçam ser causas prováveis. É feita uma análise de urina para saber se a pessoa tem uma lesão no rim que é característica da síndrome pulmão-rim.

Tratamento

  • Tratar causa específica do distúrbio

  • Algumas vezes corticosteroides, ciclofosfamidas ou rituximabe

  • Medidas de apoio

A doença causando a hemorragia alveolar difusa é tratada.

As doenças autoimunes são comumente tratadas com corticosteroides (como prednisona) e, por vezes, ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) ou outros medicamentos (como rituximabe) que suprimem o sistema imunológico.

Os problemas que as pessoas com hemorragia alveolar difusa também apresentam, como dificuldade respiratória e distúrbio de coagulação, também são tratados. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou podem estar conectadas a um ventilador por um determinado período.

Também podem ser necessárias transfusões de sangue, plasmaferese ou outras medidas.

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