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Linfomas não Hodgkin

(Linfomas não Hodgkin)

Por

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Última revisão/alteração completa jul 2020| Última modificação do conteúdo jul 2020
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

Os linfomas não Hodgkin constituem um grupo diverso de cânceres que se desenvolvem em células B ou T (linfócitos).

Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como linfócitos Imunidade adquirida Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Imunidade adquirida . Essas células ajudam a combater infecções. Podem se desenvolver linfomas a partir de linfócitos B ou T. Os linfócitos T são importantes na regulação do sistema imunológico e no combate a infecções virais. Os linfócitos B produzem anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos que são essenciais para combater algumas infecções.

Esse grupo de cânceres corresponde, na verdade, a mais de 50 doenças diferentes que envolvem células B ou T (linfócitos), que são tipos de glóbulos brancos Componentes do sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais . Cada um desses linfomas tem uma aparência diferente ao microscópio, um diferente padrão celular e um diferente padrão de sintomas e progressão. A maioria dos linfomas não Hodgkin (80 a 85%) é de células B. Menos de 15 a 20% se desenvolvem a partir de células T.

Os linfomas não Hodgkin são mais comuns do que os linfomas de Hodgkin. Eles constituem o 6º câncer mais comum nos Estados Unidos e causam 4% de todas as mortes por câncer. Eles são mais comuns com o avanço da idade.

Nos Estados Unidos, mais de 70.000 novos casos são diagnosticados a cada ano e o número de novos casos está aumentando, especialmente entre pessoas mais idosas e pessoas cujo sistema imunológico não esteja funcionando normalmente. As pessoas que sofreram transplantes de órgãos e algumas pessoas que foram infectadas com hepatite C ou com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) correm risco de desenvolver Linfoma não Hodgkin.

Leucemias Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais também são cânceres que envolvem glóbulos brancos. Nas leucemias, a maioria dos glóbulos brancos cancerosos está na corrente sanguínea e na medula óssea. Nos linfomas, a maioria dos glóbulos brancos cancerosos está dentro de linfonodos e órgãos como o baço e o fígado. Contudo, a leucemia e o linfoma não Hodgkin às vezes se sobrepõem porque pessoas com linfoma podem ter glóbulos brancos cancerosos na sua corrente sanguínea e pessoas com leucemia podem ter células cancerosas nos seus linfonodos e órgãos.

Você sabia que...

  • Os linfomas não Hodgkin são na verdade um grupo de mais de 50 doenças diferentes.

Causas dos linfomas não Hodgkin

Embora se desconheça a causa da maioria dos linfomas não Hodgkin, existem fortes evidências de que vírus podem ter algum papel em alguns dos tipos menos comuns. Um tipo raro de linfoma não Hodgkin de progressão rápida, que ocorre no sul do Japão e no Caribe, pode resultar da infecção pelo vírus linfotrópico das células T humanas 1 (HTLV-1), um retrovírus similar ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é uma infecção viral que destrói progressivamente certos glóbulos brancos do sangue e pode provocar a síndrome da imunodeficiência adquirida... leia mais Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) . O vírus de Epstein-Barr Mononucleose infecciosa O vírus Epstein-Barr é o agente que está na origem de algumas doenças, entre as quais a mononucleose infecciosa. O vírus é transmitido através do beijo. Os sintomas variam, mas os mais comuns... leia mais Mononucleose infecciosa está associado ao linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt O linfoma de Burkitt é um linfoma não Hodgkin de crescimento muito rápido que se origina de células B (linfócitos B). Os linfomas (consulte também Considerações gerais sobre o linfoma) são cânceres... leia mais Linfoma de Burkitt , outro tipo de linfoma não Hodgkin. Outras causas virais suspeitas incluem vírus da hepatite C Considerações gerais sobre a hepatite Hepatite é uma inflamação do fígado. (Consulte também Considerações gerais sobre a hepatite viral aguda e Considerações gerais sobre a hepatite crônica.) Hepatite é comum em todo o mundo. Hepatite... leia mais , sarcoma de Kaposi Sarcoma de Kaposi O sarcoma de Kaposi é um câncer de pele que causa múltiplas placas planas róseas, avermelhadas ou roxas ou inchaços na pele. Ele é causado por infecção pelo herpesvírus humano tipo 8. Uma ou... leia mais Sarcoma de Kaposi e herpesvírus Considerações gerais sobre infecções por herpesvírus Algumas infecções virais comuns são causadas por herpesvírus. Oito herpesvírus diferentes infectam pessoas: Três deles, o vírus do herpes simples tipo 1, vírus do herpes simples tipo 2 e o vírus... leia mais . As pessoas com HIV têm maior risco de desenvolver alguns subtipos do linfoma não Hodgkin. Bactérias, tais como Helicobacter pylori Infecção por Helicobacter pylori A infecção por Helicobacter pylori (H. pylori) é uma infecção bacteriana que causa inflamação do estômago (gastrite), úlcera péptica e determinados tipos de câncer de estômago. A infecção é... leia mais , também aumentam o risco de linfoma, em especial no estômago.

Outras pessoas com risco de linfoma não Hodgkin incluem as que apresentam

Sintomas de linfomas não Hodgkin

O primeiro sintoma são aumentos rápidos e normalmente indolores dos linfonodos no pescoço, sob os braços ou na virilha. Linfonodos aumentados no tórax podem pressionar as vias respiratórias, causar tosse e dificuldade para respirar, ou pressionar vasos sanguíneos do tórax e causar inchaço da face, do pescoço e dos braços (síndrome da veia cava superior). Linfonodos de partes profundas do abdômen podem pressionar vários órgãos e causar perda de apetite, constipação, dor abdominal ou inchaço progressivo das pernas.

Alguns linfomas podem aparecer na corrente sanguínea e na medula óssea. Assim, as pessoas podem desenvolver sintomas relacionados a quantidades muito reduzidas de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Números muito reduzidos de glóbulos vermelhos podem causar anemia Considerações gerais sobre a anemia Anemia é um quadro clínico em que o número de glóbulos vermelhos é baixo. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que lhes permite transportar oxigênio dos pulmões para todas... leia mais e levar a fadiga, falta de ar e palidez. Números muito reduzidos de glóbulos brancos podem levar a infecções. Números muito reduzidos de plaquetas podem levar a maior formação de hematomas e sangramento. Os linfomas não Hodgkin também podem invadir o aparelho digestivo, a pele e, ocasionalmente, o sistema nervoso, o que causa vários sintomas. Algumas pessoas apresentam febre persistente sem causa evidente, a denominada febre de origem desconhecida. Esse tipo de febre geralmente reflete um estágio avançado da doença.

Nas crianças, os primeiros sintomas (anemia, erupções cutâneas e sintomas neurológicos, tais como fraqueza e anomalias sensoriais) provavelmente serão causados por infiltração de células de linfoma na medula óssea, no sangue, na pele, no intestino, no cérebro e na medula espinhal. Os linfonodos que aumentam são em geral aqueles localizados profundamente, levando ao que segue:

  • Acúmulo de líquido ao redor dos pulmões, que causa dificuldade para respirar

  • Pressão sobre o intestino, que causa perda de apetite ou vômito

  • Bloqueio de vasos linfáticos, que causa retenção de líquidos, denominada linfedema, mais perceptivelmente nos braços e nas pernas

Tabela
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Diagnóstico e classificação

  • Biópsia de linfonodo

Os médicos suspeitam de linfoma não Hodgkin quando uma pessoa, sem infecção aparente, desenvolve aumento persistente e indolor dos linfonodos que dura várias semanas. Linfonodos aumentados posicionados profundamente no tórax ou no abdômen são, às vezes, encontrados de maneira inesperada quando uma radiografia ou tomografia computadorizada (TC) é feita por outra razão.

Os médicos fazem a biopsia de um linfonodo aumentado para diagnosticar os linfomas não Hodgkin e para diferenciá-los do linfoma de Hodgkin e de outros distúrbios que causam aumento dos linfonodos.

O tipo de biopsia depende de qual linfonodo está aumentado e da quantidade de tecido necessária. Os médicos precisam remover tecido suficiente para poderem distinguir o linfoma não Hodgkin de outras doenças que podem causar aumento dos linfonodos, incluindo linfomas de Hodgkin, infecções, inflamação ou outros cânceres. A melhor maneira de obter tecido suficiente é com uma biópsia excisional (uma pequena incisão feita para remover um pedaço do linfonodo). Ocasionalmente, quando um linfonodo aumentado está próximo à superfície do corpo, pode-se recolher uma quantidade suficiente de tecido inserindo uma agulha oca (geralmente guiada por ultrassom ou TC) através da pele e no interior do linfonodo (biópsia por agulha grossa). Quando um linfonodo está em uma parte profunda do abdômen ou do tórax, pode ser necessária cirurgia para se obter uma amostra de tecido.

Embora mais de 50 diferentes distúrbios possam ser denominados linfomas não Hodgkin, os médicos, às vezes, os agrupam em duas amplas categorias.

Os linfomas indolentes são caracterizados por

  • Longo tempo de sobrevida (muitos anos)

  • Resposta rápida a muitos tratamentos

  • Períodos de remissão variáveis, porém sem cura com os tratamentos convencionais atuais

Os linfomas agressivos são caracterizados por

  • Rápida progressão sem terapia

  • Taxas de cura elevadas com quimioterapia convencional, mas sobrevida reduzida quando não se alcança a cura

Embora os linfomas não Hodgkin tendam a ser doenças de pessoas de meia-idade e mais idosas, crianças e adultos jovens podem desenvolver linfomas. Os linfomas que se desenvolvem em crianças e adultos jovens são comumente subtipos agressivos.

Estadiamento de linfomas não Hodgkin

  • Estudos diagnósticos por imagem

  • Biópsia da medula óssea

  • Exames de sangue (incluindo testes de função hepática e renal)

A doença é classificada em quatro estágios com base na extensão da sua disseminação (I, II, III ou IV). Quanto mais alto o número, mais o linfoma se espalhou.

Doença em estágio limitado inclui os estágios I e II; doença em estágio avançado inclui os estágios III e IV. Nos estágios I e II, se o linfoma não Hodgkin estiver presente em um órgão fora do sistema linfático, ele é classificado como estágio IE ou IIE. Doença volumosa é o termo utilizado quando há uma massa tumoral no tórax, cujo tamanho pode ser diferente em diferentes tipos de linfomas.

A escolha do tratamento e o prognóstico se baseiam no estágio. São usados diversos procedimentos para se determinar o estágio ou avaliar o linfoma não Hodgkin. São realizados exames de sangue básicos, incluindo um hemograma completo, e testes de função hepática e renal.

Pode ser feita uma biópsia da medula óssea Exame da medula óssea Os glóbulos vermelhos, a maioria dos glóbulos brancos e as plaquetas são produzidos na medula óssea, o tecido macio e gorduroso encontrado nas cavidades ósseas. Às vezes, uma amostra de medula... leia mais , sobretudo quando os exames de sangue revelam anemia ou contagem de plaquetas reduzida. Em alguns tipos de linfoma não Hodgkin, a PET-TC consegue detectar o envolvimento da medula óssea de forma confiável; sendo assim, nem sempre é necessário realizar a biópsia de medula óssea. Em outros tipos de linfoma não Hodgkin, a PET-TC não consegue detectar o envolvimento da medula óssea de forma confiável, podendo ser necessário realizar uma biópsia da medula óssea se o estadiamento mudar a escolha do tratamento.

Tabela
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Tratamento de linfomas não Hodgkin

  • Quimioterapia, radioterapia ou ambas

  • Imunoterapia (medicamentos constituídos de anticorpos que atacam as células cancerosas) com ou sem quimioterapia

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

O tratamento de linfoma não Hodgkin varia amplamente, dependendo do subtipo.

No caso de algumas pessoas com linfomas indolentes, não é necessário tratamento assim que o linfoma é diagnosticado. Estudos indicam que aguardar não compromete o resultado e evita que o paciente fique exposto aos efeitos colaterais do tratamento. No caso das pessoas com linfomas indolentes, o tratamento, quando necessário, prolonga a vida e alivia os sintomas por muitos anos. Para pessoas com linfomas agressivos, a cura é possível e, portanto, geralmente não se aguarda para iniciar o tratamento. A possibilidade de cura ou de longos períodos de sobrevida depende do tipo de linfoma não Hodgkin e do estágio quando o tratamento é iniciado. É um tanto paradoxal o fato de os linfomas indolentes em geral responderem de imediato ao tratamento entrando em remissão (na qual a doença fica sob controle), o que com frequência é seguido por sobrevida de longo prazo, mas a doença não ser mais curada. Por outro lado, os linfomas não Hodgkin agressivos, que geralmente requerem tratamento muito intensivo para se alcançar remissão, têm boa possibilidade de cura.

Linfomas não Hodgkin de estágios I: Doença limitada

Pessoas com linfomas indolentes com a doença muito limitada (estágio I) são com frequência tratadas com radioterapia Radioterapia para câncer A radiação é uma forma de energia intensa gerada por uma substância radioativa, como o cobalto, ou por equipamento especializado, como um acelerador de partículas atômicas (linear). A radiação... leia mais limitada ao local do linfoma e áreas adjacentes. Com esta abordagem, a maioria das pessoas não apresenta recidiva da doença na área irradiada, mas os linfomas não Hodgkin podem ressurgir em outros lugares do corpo até dez anos após o tratamento. Assim, as pessoas requerem monitoramento de longo prazo. As pessoas com linfomas agressivos em um estágio muito inicial precisam ser tratadas com quimioterapia de combinação e, às vezes, radioterapia.

Estágios II a IV dos linfomas não Hodgkin: Doença avançada

Quase todas as pessoas com linfomas indolentes têm a doença no estágio II a IV. Elas nem sempre necessitam de tratamento de início, mas são monitoradas em busca de evidências da progressão do linfoma, que poderia sinalizar uma necessidade de terapia, às vezes anos após o diagnóstico inicial. Não existem evidências de que o tratamento precoce estenda a sobrevida em pessoas com linfomas indolentes em estágios mais avançados. Se a doença começar a progredir, existem muitas opções de tratamento.

Existem várias opções de tratamento, e a escolha do tratamento pode depender de uma variedade de fatores, incluindo o subtipo de linfoma, a extensão da disseminação e os sintomas da pessoa, bem como os quadros clínicos coexistentes. O tratamento pode incluir terapia com anticorpos monoclonais (como rituximabe) isoladamente ou combinada com quimioterapia Quimioterapia A quimioterapia envolve a utilização de fármacos para destruir células cancerosas. Embora um fármaco ideal destruísse as células cancerosas sem danificar as normais, a maioria dos fármacos não... leia mais . A maioria dos tratamentos é administrada por via intravenosa. Às vezes, são usados medicamentos por via oral. O tratamento em geral produz remissão. A duração média da remissão depende da intensidade do tratamento. Às vezes, o tratamento pode incluir também terapia de manutenção (terapia dada após o tratamento inicial para ajudar a prevenir a recidiva).

Nas pessoas com linfomas não Hodgkin agressivos em estágio II a IV, são administradas imediatamente combinações de quimioterápicos Terapia de câncer combinada Medicamentos para câncer são mais eficazes quando dados em combinação. A justificativa para a terapia combinada é utilizar medicamentos que atuam por diferentes mecanismos, diminuindo assim... leia mais , frequentemente em associação com rituximabe. Estão disponíveis muitas combinações potencialmente eficazes de quimioterápicos. As combinações de quimioterápicos recebem frequentemente nomes criados usando-se a letra inicial de cada medicamento incluído. Uma das mais antigas e ainda disponíveis combinações comumente usadas, por exemplo, é conhecida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorrubicina, vincristina [Oncovin] e prednisona). Foi demonstrado que o rituximabe melhora o resultado da CHOP e ele é agora rotineiramente acrescentado à combinação (R-CHOP). Cerca de 60% a 70% das pessoas com linfomas não Hodgkin agressivos em estágio avançado são curadas com a quimioterapia R-CHOP. Estão sendo estudadas combinações mais recentes de fármacos. A quimioterapia, que com frequência reduz o número de diferentes tipos de células sanguíneas, é às vezes melhor tolerada caso proteínas especiais (chamadas fatores de crescimento) também sejam administradas para estimular o crescimento e o desenvolvimento das células sanguíneas.

Você sabia que...

  • Combinações de quimioterápicos são frequentemente nomeadas combinando-se a letra inicial do nome de cada fármaco.

Estratégias pós-tratamento

Após a radioterapia, há aumento do risco de ocorrência de cânceres secundários dez anos ou mais após o tratamento em órgãos que estavam no campo de radiação. Podem se desenvolver leucemias Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais em algumas pessoas muitos anos após o tratamento bem-sucedido do linfoma não Hodgkin, independentemente do tratamento usado.

Após a conclusão do tratamento, as pessoas devem realizar testes e exames médicos regulares para buscar sinais de retorno do linfoma (vigilância pós-tratamento). O tipo de testes depende dos fatores de risco do paciente e do tipo de tratamento que ele recebeu.

Recidiva

A maioria das pessoas que sofre recidiva de um linfoma agressivo recebe doses elevadas de quimioterápicos combinados com transplante autólogo de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais , que envolve as células-tronco da própria pessoa. Com esse tipo de tratamento, algumas pessoas são curadas. Às vezes é possível utilizar células-tronco de irmãos ou até mesmo de um doador não aparentado (transplante alogênico), mas esse tipo de transplante traz mais risco de complicações. Às vezes, é oferecido às pessoas tratamento com células T com receptor de antígeno quimérico (chimeric antigen receptor, CAR), que são células T que foram geneticamente modificadas para combater o linfoma.

Mais informações

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