Os linfomas não Hodgkin são um grupo diversificado de câncer de tipos de glóbulos brancos denominados linfócitos.
Com frequência, os linfonodos do pescoço, sob os braços ou na virilha aumentam rapidamente e sem dor.
As pessoas podem sentir dores ou falta de ar ou outros sintomas quando os linfonodos aumentados pressionam órgãos.
É necessário realizar uma biópsia dos linfonodos e/ou da medula óssea para o diagnóstico.
O tratamento pode envolver radioterapia, quimioterapia, imunoterapia com anticorpos monoclonais ou uma combinação.
A maioria das pessoas é curada ou sobrevive por muitos anos.
Pessoas que apresentam recidiva são tratadas com transplante de células-tronco.
(Consulte também Considerações gerais sobre o linfoma e o Linfoma de Hodgkin).
Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como linfócitos. Essas células ajudam a combater infecções. Os linfomas podem surgir a partir de linfócitos B ou T, os dois tipos principais de linfócitos. Os linfócitos T são importantes na regulação do sistema imunológico e no combate a infecções virais. Os linfócitos B produzem anticorpos que são essenciais para combater algumas infecções.
Os linfomas não Hodgkin são, na verdade, mais de 50 doenças diferentes que envolvem linfócitos B ou linfócitos T. Cada um desses linfomas tem uma aparência diferente ao microscópio, um diferente padrão celular e um diferente padrão de sintomas e progressão. A maioria dos linfomas não Hodgkin (80 a 85%) é de células B. Menos de 15 a 20% se desenvolvem a partir de células T.
Os linfomas não Hodgkin são mais comuns do que os linfomas de Hodgkin. Eles constituem o 6º câncer mais comum nos Estados Unidos e causam 4% de todas as mortes por câncer. Eles são mais comuns com o avanço da idade.
Nos Estados Unidos, mais de 80.000 novos casos são diagnosticados por ano e o número de novos casos está aumentando, sobretudo em pessoas idosas e em pessoas cujo sistema imunológico não esteja funcionando normalmente. As pessoas que sofreram transplantes de órgãos e algumas pessoas que foram infectadas com o vírus da hepatite C ou com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) correm risco de desenvolver linfoma não Hodgkin.
Leucemias também são cânceres que envolvem glóbulos brancos. Nas leucemias, a maioria dos glóbulos brancos cancerosos está na corrente sanguínea e na medula óssea. Nos linfomas, a maioria dos glóbulos brancos cancerosos está dentro de linfonodos e órgãos como o baço e o fígado. Contudo, a leucemia e o linfoma não Hodgkin às vezes se sobrepõem porque pessoas com linfoma podem ter glóbulos brancos cancerosos na sua corrente sanguínea e pessoas com leucemia podem ter células cancerosas nos seus linfonodos e órgãos.
Você sabia que...
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Causas dos linfomas não Hodgkin
Embora se desconheça a causa da maioria dos linfomas não Hodgkin, existem fortes evidências de que vírus podem ter algum papel em alguns dos tipos menos comuns. Um tipo raro de linfoma não Hodgkin de progressão rápida, que ocorre no sul do Japão e no Caribe, pode resultar da infecção pelo vírus linfotrópico das células T humanas 1 (HTLV-1), um retrovírus similar ao vírus da imunodeficiência humana (HIV). O vírus de Epstein-Barr está associado ao linfoma de Burkitt, outro tipo de linfoma não Hodgkin. Outras causas virais suspeitas incluem vírus da hepatite C, sarcoma de Kaposi e herpesvírus. As pessoas com HIV têm maior risco de desenvolver alguns subtipos do linfoma não Hodgkin. Bactérias, tais como Helicobacter pylori, também aumentam o risco de linfoma, em especial no estômago.
Outras pessoas com risco de linfoma não Hodgkin incluem as que apresentam
Síndromes de imunodeficiência herdadas, tais como ataxia-telangiectasia, síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi e síndrome de Wiskott-Aldrich
Imunodeficiências adquiridas, causadas por doenças como infecção por HIV ou medicamentos usados após transplante de órgãos
Um parente próximo com linfoma não Hodgkin
Sintomas de linfomas não Hodgkin
O primeiro sintoma são aumentos rápidos e normalmente indolores dos linfonodos no pescoço, sob os braços ou na virilha. Linfonodos aumentados no tórax podem pressionar as vias respiratórias, causar tosse e dificuldade para respirar, ou pressionar vasos sanguíneos do tórax e causar inchaço da face, do pescoço e dos braços (síndrome da veia cava superior). Linfonodos de partes profundas do abdômen podem pressionar vários órgãos e causar perda de apetite, constipação, dor abdominal ou inchaço progressivo das pernas.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Alguns linfomas podem aparecer na corrente sanguínea e na medula óssea.
Células de linfoma na medula óssea podem interferir na capacidade da medula óssea de produzir uma quantidade suficiente de células sanguíneas normais.
Febre e sudorese excessiva podem indicar infecção, que pode ser causada por um número excessivamente baixo de glóbulos brancos normais.
Fraqueza, fadiga e palidez, que podem ser causadas por um número excessivamente baixo de glóbulos vermelhos (anemia). Algumas pessoas podem apresentar dificuldade para respirar, aceleração da frequência cardíaca ou dor no peito.
Facilidade em apresentar hematomas e hemorragia, às vezes na forma de sangramento nasal ou gengival, que pode ser causada por um número excessivamente baixo de plaquetas (trombocitopenia). Em alguns casos, as pessoas podem ter sangramento no cérebro ou no abdômen.
Os linfomas não Hodgkin também podem invadir o aparelho digestivo, a pele e, ocasionalmente, o sistema nervoso, o que causa vários sintomas. Algumas pessoas apresentam febre persistente sem causa evidente, a denominada febre de origem desconhecida. Esse tipo de febre geralmente reflete um estágio avançado da doença.
Nas crianças, os primeiros sintomas (anemia, erupções cutâneas e sintomas neurológicos, tais como fraqueza e anomalias sensoriais) provavelmente serão causados por infiltração de células de linfoma na medula óssea, no sangue, na pele, no intestino, no cérebro e na medula espinhal. Os linfonodos que aumentam são em geral aqueles localizados profundamente, levando ao que segue:
Acúmulo de líquido ao redor dos pulmões, que causa dificuldade para respirar
Pressão sobre o intestino, que causa perda de apetite ou vômito
Bloqueio de vasos linfáticos, que causa retenção de líquidos, denominada linfedema, mais perceptivelmente nos braços e nas pernas
Diagnóstico e classificação
Biópsia de linfonodo
Os médicos suspeitam de linfoma não Hodgkin quando uma pessoa, sem infecção aparente, desenvolve aumento persistente e indolor dos linfonodos que dura várias semanas. Linfonodos aumentados posicionados profundamente no tórax ou no abdômen são, às vezes, encontrados de maneira inesperada quando uma radiografia ou tomografia computadorizada (TC) é feita por outra razão.
Os médicos fazem a biopsia de um linfonodo aumentado para diagnosticar os linfomas não Hodgkin e para diferenciá-los do linfoma de Hodgkin e de outros distúrbios que causam aumento dos linfonodos.
O tipo de biopsia depende de qual linfonodo está aumentado e da quantidade de tecido necessária. Os médicos precisam remover tecido suficiente para poderem distinguir o linfoma não Hodgkin de outras doenças que podem causar aumento dos linfonodos, incluindo linfomas de Hodgkin, infecções, inflamação ou outros cânceres. A melhor maneira de obter tecido suficiente é com uma biópsia excisional (uma pequena incisão feita para remover um pedaço do linfonodo). Ocasionalmente, quando um linfonodo aumentado está próximo à superfície do corpo, pode-se recolher uma quantidade suficiente de tecido inserindo uma agulha oca (geralmente guiada por ultrassom ou TC) através da pele e no interior do linfonodo (biópsia por agulha grossa). Quando um linfonodo está em uma parte profunda do abdômen ou do tórax, pode ser necessária cirurgia para se obter uma amostra de tecido.
Embora mais de 50 diferentes distúrbios possam ser denominados linfomas não Hodgkin, os médicos, às vezes, os agrupam em duas amplas categorias.
Os linfomas indolentes são caracterizados por
Longo tempo de sobrevida (muitos anos)
Resposta rápida a muitos tratamentos
Períodos de remissão variáveis, porém sem cura com os tratamentos convencionais atuais
Os linfomas agressivos são caracterizados por
Rápida progressão sem terapia
Taxas de cura elevadas com quimioterapia convencional, mas sobrevida reduzida quando não se alcança a cura
Embora os linfomas não Hodgkin tendam a ser doenças de pessoas de meia-idade e idosas, crianças e adultos jovens podem desenvolver linfomas. Os linfomas que se desenvolvem em crianças e adultos jovens são comumente subtipos agressivos.
Estadiamento de linfomas não Hodgkin
Estudos diagnósticos por imagem
Biópsia da medula óssea
Exames de sangue (incluindo exames de função hepática e renal)
Muitas pessoas com linfomas não Hodgkin apresentam doença já disseminada no momento do diagnóstico. Somente em 10 a 30% das pessoas a doença está limitada a uma região. As pessoas com esses linfomas passam por procedimentos de estadiamento similares aos das pessoas com linfoma de Hodgkin.
O estadiamento é importante porque o tratamento e o prognóstico se baseiam no estágio. São usados diversos procedimentos para se determinar o estágio ou avaliar o linfoma não Hodgkin. Exames de sangue básicos, incluindo um hemograma completo e exames de função hepática e renal, são realizados juntamente com exames para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e para infecção por hepatite B e por hepatite C.
A tomografia por emissão de pósitrons (PET) combinada com tomografia computadorizada (PET-TC combinadas) constitui a técnica mais sensível para determinar a localização e o tamanho das lesões cancerosas e o nível de atividade das células cancerosas. Se o exame de PET-TC combinadas não estiver disponível, podem ser feitos exames de TC torácica, abdominal e pélvica. Outros exames, tais como imagem por ressonância magnética (RM) do cérebro ou da medula espinhal são realizados, se houver presença de sintomas do sistema nervoso.
Pode ser feita uma biópsia da medula óssea, sobretudo quando os exames de sangue revelam anemia ou contagem de plaquetas reduzida. Em alguns tipos de linfoma não Hodgkin, a PET-TC consegue detectar o envolvimento da medula óssea de forma confiável; sendo assim, nem sempre é necessário realizar a biópsia de medula óssea. Em outros tipos de linfoma não Hodgkin, a PET-TC não consegue detectar o envolvimento da medula óssea de forma confiável, podendo ser necessário realizar uma biópsia da medula óssea se o estadiamento mudar a escolha do tratamento.
A doença é classificada em quatro estágios com base na extensão da sua disseminação (I, II, III ou IV). Quanto mais alto o número, mais o linfoma se espalhou.
Doença em estágio limitado inclui os estágios I e II; doença em estágio avançado inclui os estágios III e IV. Nos estágios I e II, se o linfoma não Hodgkin estiver presente em um órgão fora do sistema linfático, ele é classificado como estágio IE ou IIE. Doença volumosa é o termo utilizado quando há uma massa tumoral no tórax, cujo tamanho pode ser diferente em diferentes tipos de linfomas.
Tratamento de linfomas não Hodgkin
Quimioterapia, radioterapia ou ambas
Imunoterapia (medicamentos constituídos de anticorpos que atacam as células cancerosas) com ou sem quimioterapia
Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.
O tratamento de linfoma não Hodgkin varia amplamente, dependendo do subtipo.
No caso de algumas pessoas com linfomas indolentes, não é necessário tratamento assim que o linfoma é diagnosticado. Estudos mostram que aguardar não compromete o resultado e evita que o paciente seja exposto aos efeitos colaterais do tratamento prematuramente. No caso das pessoas com linfomas indolentes, o tratamento, quando necessário, prolonga a vida e alivia os sintomas por muitos anos.
Para pessoas com linfomas agressivos, a cura é possível e, portanto, geralmente não se aguarda para iniciar o tratamento.
A possibilidade de cura ou de longos períodos de sobrevida depende do tipo de linfoma não Hodgkin e do estágio quando o tratamento é iniciado. É um tanto paradoxal o fato de os linfomas indolentes em geral responderem de imediato ao tratamento entrando em remissão (na qual a doença fica sob controle), o que com frequência é seguido por sobrevida de longo prazo, mas a doença não ser mais curada. Por outro lado, os linfomas não Hodgkin agressivos, que geralmente requerem tratamento muito intensivo para se alcançar remissão, têm boa possibilidade de cura.
Linfomas não Hodgkin de estágio I: Doença limitada
Pessoas com linfomas indolentes com a doença muito limitada (estágio I) são com frequência tratadas com radioterapia limitada ao local do linfoma e áreas adjacentes. Com esta abordagem, a maioria das pessoas não apresenta recidiva da doença na área irradiada, mas os linfomas não Hodgkin podem ressurgir em outros lugares do corpo até dez anos após o tratamento. Assim, as pessoas requerem monitoramento de longo prazo. As pessoas com linfomas agressivos em um estágio muito inicial precisam ser tratadas com quimioterapia de combinação e, às vezes, radioterapia.
Linfomas não Hodgkin de estágio II: Doença limitada ou avançada
O linfoma não Hodgkin em estágio II geralmente se comporta como uma doença limitada (estágio I) mas, às vezes, se comporta como uma doença avançada. O médico escolhe o tratamento dependendo do comportamento da doença.
Linfomas não Hodgkin de estágios III a IV: Doença avançada
Quase todas as pessoas com linfomas indolentes têm a doença no estágio II a IV. Elas nem sempre necessitam de tratamento de início, mas são monitoradas em busca de evidências da progressão do linfoma, que poderia sinalizar uma necessidade de terapia, às vezes anos após o diagnóstico inicial. Não existem evidências de que o tratamento precoce estenda a sobrevida em pessoas com linfomas indolentes em estágios mais avançados. Se a doença começar a progredir, existem muitas opções de tratamento.
Existem várias opções de tratamento, e a escolha do tratamento pode depender de uma variedade de fatores, incluindo o subtipo de linfoma, a extensão da disseminação e os sintomas da pessoa, bem como os quadros clínicos coexistentes. O tratamento pode incluir terapia com anticorpos monoclonais (como rituximabe) isoladamente ou combinada com quimioterapia. A maioria dos tratamentos é administrada por via intravenosa. Às vezes, são usados medicamentos por via oral. O tratamento em geral produz remissão. A duração média da remissão depende da intensidade do tratamento. Às vezes, o tratamento pode incluir também terapia de manutenção (terapia dada após o tratamento inicial para ajudar a prevenir a recidiva).
Nas pessoas com linfomas agressivos, em estágio II a IV, são administradas imediatamente combinações de agentes quimioterápicos, frequentemente em associação com rituximabe. Estão disponíveis muitas combinações potencialmente eficazes de quimioterápicos. As combinações de quimioterápicos recebem frequentemente nomes criados usando-se a letra inicial de cada medicamento incluído. Uma das mais antigas e ainda disponíveis combinações comumente usadas, por exemplo, é conhecida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorrubicina, vincristina [Oncovin] e prednisona). Foi demonstrado que o rituximabe melhora o resultado da CHOP e ele é agora rotineiramente acrescentado à combinação (R-CHOP). Cerca de 60% a 70% das pessoas com linfomas não Hodgkin agressivos em estágio avançado são curadas com a quimioterapia R-CHOP. Outras combinações de medicamentos estão sendo estudadas. A quimioterapia, que com frequência reduz o número de diferentes tipos de células sanguíneas, é às vezes melhor tolerada caso proteínas especiais (chamadas fatores de crescimento) também sejam administradas para estimular o crescimento e o desenvolvimento das células sanguíneas.
Você sabia que...
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Estratégias pós-tratamento
Após a radioterapia, há aumento do risco de ocorrência de cânceres secundários dez anos ou mais após o tratamento em órgãos que estavam no campo de radiação. Podem se desenvolver leucemias em algumas pessoas muitos anos após o tratamento bem-sucedido do linfoma não Hodgkin, independentemente do tratamento usado.
Após a conclusão do tratamento, as pessoas devem realizar testes e exames médicos regulares para buscar sinais de retorno do linfoma (vigilância pós-tratamento). O tipo de exame depende dos fatores de risco do paciente e do tipo de tratamento que ele recebeu.
Recidiva
A maioria das pessoas que sofre recidiva de um linfoma agressivo recebe doses elevadas de quimioterápicos combinados com transplante autólogo de células-tronco, que envolve as células-tronco da própria pessoa. Com esse tipo de tratamento, algumas pessoas são curadas. Às vezes é possível utilizar células-tronco de irmãos ou até mesmo de um doador não aparentado (transplante alogênico), mas esse tipo de transplante traz mais risco de complicações. Às vezes, é oferecido às pessoas tratamento com células T com receptor de antígeno quimérico (chimeric antigen receptor, CAR), que são células T que foram geneticamente modificadas para combater o linfoma.
Mais informações
O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Non-Hodgkin Lymphoma: informações abrangentes sobre linfomas não Hodgkin, inclusive diagnóstico, tratamento e apoio
