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Policitemia vera

(policitemia primária)

Por

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa das células produtoras de sangue da medula óssea que resulta na superprodução de todos os tipos de células sanguíneas.

  • A policitemia vera resulta de mutações no gene Janus quinase 2 (JAK2). Este produz uma proteína (enzima) que estimula a produção excessiva de células sanguíneas.

  • As pessoas podem se sentir cansadas e fracas, tontas ou com falta de ar ou desenvolver sintomas causados por coágulos sanguíneos.

  • São realizados exames de sangue para se fazer o diagnóstico.

  • A flebotomia é realizada para remover o excesso de glóbulos vermelhos, e algumas pessoas tomam aspirina e, às vezes, outros medicamentos.

A policitemia vera envolve o aumento da produção de todos os tipos de células sanguíneas Componentes do sangue Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais Componentes do sangue : glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. O aumento da produção de glóbulos vermelho denomina-se eritrocitose Eritrocitose Eritrocitose é o aumento da produção de glóbulos vermelhos (eritrócitos). (Consulte também Considerações gerais sobre neoplasias mieloproliferativas). A eritrocitose pode ser Primária: causada... leia mais . Ocasionalmente as pessoas com policitemia vera apresentam somente aumento da produção de glóbulos vermelhos, mas, geralmente, o aumento da produção de glóbulos vermelhos por si só é devido a outra causa.

Na policitemia vera, o excesso de glóbulos vermelhos aumenta o volume de sangue e o torna mais espesso, o que faz com que ele flua com menor facilidade através dos vasos sanguíneos de menor calibre.

A policitemia vera ocorre em cerca de duas de cada 100.000 pessoas. A idade média na qual o distúrbio é diagnosticado é de 60 anos, mas ele também ocorre em pessoas com menos de 40 anos. Mais homens do que mulheres desenvolvem policitemia vera com mais de 60 anos de idade, mas mais mulheres do que homens desenvolvem a doença com menos de 40 anos de idade.

Causas de policitemia vera

Mais de 95% das pessoas com policitemia vera apresentam uma mutação no gene JAK2. Essa mutação causa a produção em excesso de células sanguíneas.

Além disso, foram descobertas mutações no gene calreticulina (CALR) e em outros genes em algumas pessoas com policitemia vera. Essas mutações resultam em ativação sustentada da quinase JAK2, a enzima que causa a produção de glóbulos vermelhos em excesso.

As células sanguíneas normalmente são produzidas na medula óssea. Às vezes, o baço e o fígado também começam a produzir células sanguíneas. Por fim, em uma pequena porcentagem de pessoas, a medula óssea desenvolve mielofibrose Mielofibrose A mielofibrose é um distúrbio no qual tecido fibroso na medula óssea substitui células produtoras de sangue, o que resulta na produção de glóbulos vermelhos com formato anormal, anemia e baço... leia mais , com formação de tecido cicatricial, e tem menos capacidade de produzir células sanguíneas.

Sintomas de policitemia vera

As pessoas que sofrem de policitemia vera geralmente não apresentam sintomas durante anos. Os sintomas iniciais costumam ser

  • Fraqueza

  • Cansaço

  • Dor de cabeça

  • Tonturas

  • Falta de ar

  • Suores noturnos

  • Coceira após banho de chuveiro ou banheira

A visão pode ficar distorcida e as pessoas podem apresentar pontos cegos ou ver cintilações de luz (enxaqueca ocular).

As pessoas podem apresentar hemorragia do trato digestivo ou das gengivas e mais hemorragia do que o esperado devido a pequenos cortes.

A pele, especialmente a da face, pode ficar avermelhada. As pessoas podem apresentar prurido em todo o corpo, especialmente depois do banho. As pessoas podem apresentar vermelhidão e sensação de queimação nas mãos e nos pés (eritromelalgia Eritromelalgia A eritromelalgia é uma síndrome rara em que pequenas artérias (arteríolas) da pele se dilatam periodicamente, o que provoca dor semelhante a queimação, sensação de pele quente, bem como vermelhidão... leia mais ). Mais raramente, podem sentir dor óssea.

Às vezes, um coágulo sanguíneo causa os primeiros sintomas. O aumento dos glóbulos vermelhos na policitemia vera torna o sangue mais espesso e mais propenso a coagular mais que o normal. Um coágulo pode se formar em praticamente qualquer vaso sanguíneo, incluindo os dos braços, das pernas (o que causa trombose venosa profunda Trombose venosa profunda (TVP) A trombose venosa profunda se caracteriza pela formação de coágulos de sangue (trombos) nas veias profundas, geralmente nas pernas. Coágulos de sangue podem se formar em veias lesionadas, um... leia mais Trombose venosa profunda (TVP) ), do coração (o que causa um ataque cardíaco Síndromes coronarianas agudas (ataque cardíaco; infarto do miocárdio; angina instável) Síndromes coronarianas agudas são o resultado de um bloqueio repentino em uma artéria coronariana. Esse bloqueio provoca angina instável ou ataque cardíaco (infarto do miocárdio) dependendo... leia mais Síndromes coronarianas agudas (ataque cardíaco; infarto do miocárdio; angina instável) ), do cérebro (o que causa acidente vascular cerebral Considerações gerais sobre o acidente vascular cerebral Um acidente vascular cerebral ocorre quando uma artéria no cérebro fica bloqueada ou se rompe, resultando na morte de uma área do tecido cerebral devido à perda do suprimento sanguíneo (infarto... leia mais ) ou dos pulmões (o que causa embolia pulmonar Embolia pulmonar (EP) A embolia pulmonar é a obstrução de uma artéria do pulmão (artéria pulmonar) pelo acúmulo de material sólido trazido através da corrente sanguínea (êmbolo), geralmente um coágulo de sangue ... leia mais ). Os coágulos sanguíneos também podem bloquear vasos sanguíneos que drenam sangue do fígado (síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari A Síndrome de Budd-Chiari é causada por coágulos de sangue que obstruem completamente ou parcialmente o fluxo de sangue do fígado. A obstrução pode ocorrer em qualquer lugar das veias pequenas... leia mais ), principalmente em mulheres jovens.

Em algumas pessoas, o número de plaquetas (partículas semelhantes a células no sangue que ajudam o corpo a formar coágulos) aumenta (trombocitemia Trombocitemia essencial A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa na qual plaquetas são produzidas em excesso, o que resulta em coagulação anormal do sangue ou em hemorragias. As mãos e os pés podem... leia mais ). Embora se possa considerar que o aumento do número de plaquetas sempre causará coagulação excessiva do sangue, um número muito elevado de plaquetas em pessoas com policitemia vera pode, na verdade, causar sangramento por afetar outras partes do sistema de coagulação do organismo.

O fígado e o baço podem aumentar de tamanho à medida que ambos os órgãos começam a produzir células sanguíneas (consulte também baço aumentado Baço aumentado Um baço aumentado não é uma doença por si só, mas o resultado de um distúrbio subjacente. Muitos distúrbios podem fazer com que o baço cresça. Muitos distúrbios, incluindo infecções, anemias... leia mais ). À medida que o fígado e o baço aumentam de tamanho, pode se desenvolver uma sensação de plenitude abdominal. A dor pode se intensificar repentinamente, caso um coágulo se forme em vasos sanguíneos do fígado ou do baço, causando a morte de partes dele.

Diagnóstico de policitemia vera

  • Exames de sangue

  • Exames genéticos e outros exames

A policitemia vera pode ser descoberta através de um hemograma realizado por outras razões, mesmo antes de as pessoas apresentarem qualquer sintoma. O número de glóbulos vermelhos, o nível da proteína que transporta oxigênio nos glóbulos vermelhos (hemoglobina) e a porcentagem de glóbulos vermelhos no volume total de sangue (hematócrito) ficam anormalmente elevados. O número de plaquetas e de glóbulos brancos também pode estar aumentado.

Os médicos consideram a policitemia vera uma possibilidade se o hematócrito estiver muito elevado. No entanto, o diagnóstico não pode se basear apenas no resultado do hematócrito. Depois da descoberta do aumento da contagem de glóbulos vermelhos (policitemia), os médicos precisam determinar se a pessoa apresenta policitemia vera ou policitemia causada por algum outro quadro clínico (eritrocitose secundária Eritrocitose Eritrocitose é o aumento da produção de glóbulos vermelhos (eritrócitos). (Consulte também Considerações gerais sobre neoplasias mieloproliferativas). A eritrocitose pode ser Primária: causada... leia mais ). O histórico clínico e o exame podem ajudar a diferenciar entre policitemia vera e eritrocitose secundária, mas, às vezes, os médicos precisam fazer investigações adicionais.

Os níveis sanguíneos de eritropoietina, um hormônio que estimula a medula óssea a produzir glóbulos vermelhos, também podem ser medidos. Os níveis de eritropoietina costumam ficar extremamente baixos na policitemia vera, e geralmente estão, ainda que nem sempre, normais ou elevados na eritrocitose secundária.

As pessoas são testadas quanto à presença de mutações no gene JAK 2. Se essas mutações não forem achadas, os médicos pesquisam mutações em CALR e, às vezes, outras mutações.

Tratamento de policitemia vera

  • Retirada de sangue (flebotomia) para reduzir o número de glóbulos vermelhos

  • Medicamentos necessários para diminuir o número de plaquetas, evitar complicações ou aliviar sintomas

O tratamento não cura a policitemia vera, mas pode controlá-la e diminuir a probabilidade de complicações, como a formação de coágulos sanguíneos. O objetivo do tratamento é diminuir o número de glóbulos vermelhos. Geralmente, é extraído sangue do corpo em um procedimento designado flebotomia, que é semelhante à maneira na qual se retira sangue para doação Processo de doação de sangue Pessoas saudáveis doam uma pequena quantidade de seu sangue para ser usado para transfusões de sangue. As pessoas geralmente doam cerca de 450 mililitros (aproximadamente menos de 1/10 da quantidade... leia mais . Cerca de meio litro de sangue é retirado a cada dois dias até o hematócrito atingir o nível normal. Depois o sangue é retirado conforme necessário para manter o hematócrito em níveis normais, por exemplo, a cada um a três meses.

A aspirina pode ajudar a atenuar os sintomas relacionados a contagens elevadas de plaquetas, como enxaquecas que venham a afetar a visão e sensação de ardor e vermelhidão nas mãos e nos pés. Entretanto, não está comprovado que a aspirina reduz o risco de coágulos de sangue na policitemia vera e ela não beneficia pessoas que não apresentam sintomas

As pessoas que continuam a ter sintomas depois de realizarem flebotomia podem precisar de outros tratamentos. Para essas pessoas, os médicos podem utilizar ruxolitinibe, um medicamento que inibe a atividade de JAK2, ou outros medicamentos, incluindo alfapeginterferona 2b, anagrelida ou hidroxiureia.

Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, anti-histamínicos, inibidores seletivos de recaptação da serotonina (ISRS) ou fototerapia com psoraleno mais ultravioleta A (PUVA) Fototerapia A psoríase é uma doença crônica e recorrente que causa o aparecimento de uma ou mais placas vermelhas, levemente salientes, que têm escamas prateadas e uma extremidade definida entre a placa... leia mais Fototerapia podem ajudar a aliviar o prurido.

Mais informações sobre policitemia vera

Segue um recurso em idioma inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  • MPN Research Foundation: apoia pesquisas, bem como a defesa e orientação de pessoas com neoplasias mieloproliferativas

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