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Doenças das cadeias pesadas

Por

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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As doenças das cadeias pesadas são cânceres de plasmócitos nos quais um clone de plasmócitos produz uma grande quantidade de fragmentos de anticorpos anormais denominados cadeias pesadas.

Os plasmócitos se desenvolvem a partir de células B (linfócitos B Células B Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Células B ), um tipo de glóbulo branco que normalmente produz anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos (imunoglobulinas). Os anticorpos são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções. Se um único plasmócito Células B Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Células B se multiplicar excessivamente, o grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz uma grande quantidade de um único tipo de anticorpo Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos . Como esse anticorpo é formado por um único clone, ele é chamado de anticorpo monoclonal e também é conhecido como proteína M. As pessoas com uma grande quantidade de proteína M frequentemente têm níveis reduzidos de outros anticorpos. Em alguns casos, o anticorpo produzido é incompleto e consiste somente em cadeias leves ou pesadas (anticorpos funcionais normalmente consistem em dois pares de duas cadeias diferentes chamadas cadeia leve e cadeia pesada).

Existem cinco classes de anticorpos – IgM, IgG, IgA, IgE e IgD. Cada classe tem o seu próprio tipo de cadeia pesada.

As doenças das cadeias pesadas classificam-se segundo o tipo de cadeia pesada produzida:

  • Alfa (de IgA)

  • Gama (de IgG)

  • Mu (de IgM)

Doença das cadeias pesadas alfa

A doença das cadeias pesadas alfa (doença da cadeia pesada de IgA) afeta sobretudo jovens adultos com antepassados do Oriente Médio ou do Mediterrâneo. A infiltração das paredes do aparelho intestinal por plasmócitos cancerosos frequentemente impede a absorção adequada dos nutrientes dos alimentos (má absorção Considerações gerais sobre a má absorção A síndrome da má absorção refere-se a diversos distúrbios em que os nutrientes dos alimentos não são absorvidos de forma adequada no intestino delgado. Certos distúrbios, infecções e procedimentos... leia mais ), o que resulta em diarreia intensa e perda de peso. Uma forma rara afeta o trato respiratório.

Os médicos realizam exames de sangue quando suspeitam de doença das cadeias pesadas alfa. Esses exames incluem eletroforese de proteínas séricas (EPS), medição das imunoglobulinas e imunoeletroforese. A EPS é um teste que mede proteínas específicas no plasma Plasma Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais Plasma para ajudar a identificar algumas doenças. A imunoeletroforese é uma versão mais especializada deste teste, na qual proteínas são separadas e identificadas com base nas reações imunológicas detectáveis que produzem. Também podem ser necessários exames de urina.

A doença das cadeias pesadas alfa evolui com rapidez e algumas pessoas afetadas morrem em 1 a 2 anos. Em outras pessoas, o tratamento com ciclofosfamida, prednisona (um corticosteroide) e antibióticos pode retardar a progressão da doença ou levar a uma remissão.

Doença das cadeias pesadas gama

A doença das cadeias pesadas gama (doença das cadeias pesadas de IgG) afeta sobretudo homens mais idosos. Algumas pessoas com doença das cadeias pesadas gama não apresentam sintomas. Algumas pessoas também apresentam outros distúrbios do sistema imunológico, como artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais Artrite reumatoide (AR) , Síndrome Sjögren Síndrome de Sjögren A síndrome de Sjögren é uma doença reumática autoimune comum e é caracterizada pela secura excessiva dos olhos, boca e outras membranas mucosas. Os leucócitos podem se infiltrar nas glândulas... leia mais Síndrome de Sjögren ou lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais Lúpus eritematoso sistêmico (LES) (lúpus). A infiltração da medula óssea por plasmócitos cancerosos faz com que outras pessoas apresentem sintomas recorrentes de infecção, como episódios repetidos de febre e calafrios, associados a uma diminuição do número de glóbulos brancos, e fadiga e fraqueza associadas a anemia Considerações gerais sobre a anemia Anemia é um quadro clínico em que o número de glóbulos vermelhos é baixo. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que lhes permite transportar oxigênio dos pulmões para todas... leia mais grave. Os plasmócitos cancerosos também podem causar aumento no tamanho do fígado e do baço.

São necessários exames de sangue e urina para se fazer o diagnóstico.

As pessoas com sintomas podem responder a quimioterápicos, corticosteroides e radioterapia. No entanto, a doença das cadeias pesadas gama normalmente evolui com rapidez, e cerca de metade das pessoas afetadas morre em aproximadamente um ano.

Doença das cadeias pesadas mu

A doença das cadeias pesadas mu (doença das cadeias pesadas de IgM), a mais rara das três doenças das cadeias pesadas, frequentemente afeta pessoas com mais de 50 anos de idade. Ela pode causar aumento do volume do fígado e do baço, bem como aumento do volume dos linfonodos no abdômen. Também podem ocorrer fraturas.

O exame da medula óssea é frequentemente necessário para o diagnóstico.

O tratamento normalmente incluiu medicamentos quimioterápicos e corticosteroides. A duração da sobrevida e da resposta ao tratamento varia bastante.

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