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Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Avaliado clinicamente jun 2022
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A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio sério que envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais, como o cérebro, o coração e os rins.

  • Os sintomas estão relacionados ao local do corpo em que os coágulos sanguíneos se formam.

  • O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa e em exames de sangue.

  • O tratamento de PTT é feito com plasmaférese, corticosteroides, rituximabe e, raramente, caplacizumabe.

Púrpura significa que manchas ou hematomas roxos surgem na pele, trombocitopênica significa que a contagem de plaquetas é baixa e trombótica significa que se formam coágulos sanguíneos. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. Ela está relacionada à síndrome hemolítico-urêmica Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue... leia mais (SHU), mas ela tem mais probabilidade de ocorrer em adultos do que a SHU, que ocorre com mais frequência em crianças.

Os coágulos sanguíneos que ocorrem na PTT não são coágulos grandes que bloqueiam grandes vasos sanguíneos, como é o caso da trombose venosa profunda Trombose venosa profunda (TVP) A trombose venosa profunda se caracteriza pela formação de coágulos de sangue (trombos) nas veias profundas, geralmente nas pernas. Coágulos de sangue podem se formar em veias lesionadas, um... leia mais Trombose venosa profunda (TVP) . Ao contrário, na PTT, há a presença de vários pequenos coágulos sanguíneos que bloqueiam pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, sobretudo no cérebro, coração e rins. O bloqueio de vasos sanguíneos danifica órgãos e pode romper os glóbulos vermelhos que atravessam os vasos parcialmente bloqueados. Os coágulos sanguíneos também consomem um número anormalmente elevado de plaquetas, o que leva a uma redução aguda do número de plaquetas na corrente sanguínea (um quadro clínico denominado trombocitopenia Considerações gerais sobre a trombocitopenia A trombocitopenia consiste em um número reduzido de plaquetas (trombócitos) no sangue, o que aumenta o risco de hemorragia. A trombocitopenia ocorre quando a medula óssea produz quantidades... leia mais Considerações gerais sobre a trombocitopenia ).

A causa da PTT é muitas vezes desconhecida, mas algumas pessoas a desenvolvem após tomarem certos medicamentos (incluindo quinina, ciclosporina e mitomicina C), após certos tipos de infecção intestinal, durante a gravidez ou, raramente, como uma doença hereditária. Na maioria das pessoas, a PTT é um distúrbio autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais em que o sistema imunológico do corpo cria anticorpos que destroem uma enzima (ADAMTS13). Quando há deficiência desta enzima, as plaquetas começam a coagular de forma inadequada dentro dos vasos sanguíneos, o número de plaquetas no sangue (contagem de plaquetas) diminui e os órgãos em que os coágulos ocorrem (como o cérebro e os rins) podem ser danificados.

Sintomas da PTT

Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), os sintomas se desenvolvem repentinamente.

Os sintomas da PTT são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.

Na PTT, os pequenos coágulos sanguíneos que se formam (consumindo plaquetas) causam um amplo conjunto de sintomas e complicações, sendo que alguns deles podem representar risco à vida. Os sintomas que resultam de coágulos no cérebro podem incluir dor de cabeça, confusão, convulsões e coma. Os sintomas que resultam dos coágulos no cérebro podem ir e vir e sua gravidade pode variar. Os sintomas resultantes de coágulos em outros lugares do corpo incluem ritmos cardíacos anormais, sangue na urina e dores abdominais.

Diagnóstico de PTT

  • Exames de sangue para medir os níveis de plaquetas e os níveis da enzima ADAMTS13

  • Exames para autoanticorpos contra a enzima ADAMTS13

  • Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento

Os médicos suspeitam de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) quando verificam uma baixa contagem de plaquetas em pessoas que estiveram doentes, que tomaram certos medicamentos ou que estão grávidas.

Embora não existam exames de sangue que diagnostiquem a PTT especificamente, os médicos fazem uma série de exames de sangue que, em conjunto com os sintomas da pessoa, ajudam a estabelecer o diagnóstico. Esses exames de sangue costumam incluir exames que demonstram que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos, exames para analisar o funcionamento dos rins e, frequentemente, exames para medir os níveis de enzima ADAMTS13 e detectar a presença de anticorpos contra essa enzima.

Tratamento de PTT

  • Corticosteroides e troca de plasma

  • Às vezes, o medicamento rituximabe

  • Caplacizumabe (raramente)

Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), as pessoas são frequentemente tratadas com corticosteroides e troca de plasma (transfusões de plasma juntamente com plasmaférese Plaquetaférese (doação de plaquetas) Além da transfusão e doação de sangue normais, algumas vezes são usados procedimentos especiais. Na plaquetaférese, o doador doa somente plaquetas e não sangue total. O sangue total é coletado... leia mais ). Na plasmaférese, o sangue é retirado da pessoa e colocado em um aparelho que separa as células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma). O plasma, que contém os anticorpos causadores da doença, é descartado e as células sanguíneas são devolvidas à pessoa, juntamente com plasma fresco obtido de doadores saudáveis.

O rituximabe é um medicamento que suprime o sistema imunológico e costuma ser usado em pessoas com PTT para prevenir a recidiva após tratamento com corticosteroides e plasmaférese.

O caplacizumabe é um medicamento que inibe a interação entre uma proteína envolvida na coagulação e plaquetas. Embora o caplacizumabe possa reduzir a necessidade de troca de plasma e acelerar a recuperação na PTT, ele pode aumentar o risco de hemorragia.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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