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Doença de von Willebrand

(doença de von Willebrand)

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última revisão/alteração completa jul 2020| Última modificação do conteúdo jul 2020
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A doença de von Willebrand é uma deficiência ou anomalia hereditária da proteína sanguínea fator de von Willebrand, que afeta o funcionamento das plaquetas.

O fator de von Willebrand é encontrado no plasma, nas plaquetas e nas paredes dos vasos sanguíneos. As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular Como o sangue coagula Hemostase é a maneira como o corpo faz com que vasos sanguíneos lesionados parem de sangrar. Ela inclui a coagulação do sangue. Muito pouca coagulação pode fazer uma pequena lesão sangrar excessivamente... leia mais . Quando o fator de von Willebrand está faltando ou é defeituoso, as plaquetas não conseguem aderir às paredes dos vasos sanguíneos no local em que ocorreu uma lesão. Consequentemente, a hemorragia não para tão rapidamente como deveria.

As plaquetas são células que circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular Como o sangue coagula Hemostase é a maneira como o corpo faz com que vasos sanguíneos lesionados parem de sangrar. Ela inclui a coagulação do sangue. Muito pouca coagulação pode fazer uma pequena lesão sangrar excessivamente... leia mais . O sangue contém normalmente entre 140.000 e 440.000 plaquetas por microlitro (140 × 109 a 440 × 109 por litro). Quando a contagem de plaquetas cai para menos de 50.000 plaquetas por microlitro de sangue (50 × 109 por litro), podem ocorrer hemorragias mesmo após lesões relativamente menores. O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.000 a 20.000 plaquetas por microlitro de sangue (10 × 109 a 20 × 109 por litro). Nesses níveis tão baixos, podem ocorrer hemorragias sem nenhuma lesão reconhecida.

Há três tipos principais de doença de von Willebrand, e todos são hereditários. Os tipos diferem quanto ao grau de deficiência do fator. Pessoas com maior deficiência têm mais risco de hemorragias.

Menos comumente, as pessoas podem desenvolver doença de von Willebrand sem herdar um gene anormal, e esse quadro clínico é chamado de doença de von Willebrand adquirida. Por exemplo, pessoas com certos tipos de câncer ou doenças autoimunes às vezes formam anticorpos contra o fator de von Willebrand. Em outras pessoas com certas doenças do coração e dos vasos sanguíneos, o fator de von Willebrand é decomposto e torna-se deficiente. Em ambos os casos, como na doença de von Willebrand herdada, o resultado é o aumento da hemorragia.

Sintomas da doença de von Willebrand

Muitas vezes, a pessoa com doença de von Willebrand tem um progenitor com histórico de problemas hemorrágicos. Normalmente, uma criança forma hematomas facilmente ou sangra em excesso após um corte, extração dentária ou cirurgia. Uma mulher jovem pode apresentar sangramento menstrual mais intenso. O sangramento pode ocasionalmente piorar. Por outro lado, alterações hormonais, gravidez, inflamação e infecções podem estimular o corpo a aumentar a produção do fator de von Willebrand e melhorar temporariamente a capacidade das plaquetas de aderirem às paredes dos vasos sanguíneos e parar a hemorragia.

Diagnóstico da doença de von Willebrand

  • Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas e a coagulação

  • Outro exame para descartar distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento

Na maioria das formas da doença de von Willebrand, os exames laboratoriais Testes de coagulação Os médicos escolhem exames para ajudar a diagnosticar distúrbios sanguíneos com base nos sintomas da pessoa e nos resultados do exame físico. Às vezes, um distúrbio sanguíneo não causa sintomas... leia mais normalmente mostram que a contagem de plaquetas é normal. Um teste padrão de coagulação do sangue (o tempo de protrombina [TP]) é geralmente normal enquanto outro teste padrão (tempo de tromboplastina parcial [TTP]) em geral é prolongado.

Os médicos, em geral, solicitam exames que medem a quantidade de fator de von Willebrand no sangue e determinam se o fator está funcionando corretamente. Como o fator de von Willebrand é a proteína que transporta um importante fator de coagulação (o fator VIII) no sangue, o nível de fator VIII no sangue também poderá ficar reduzido (resultando em um teste de TTP prolongado).

Tratamento da doença de von Willebrand

  • Às vezes, o medicamento desmopressina

  • Às vezes, transfusão de fatores de coagulação do sangue enriquecidos com fator de von Willebrand

Muitas pessoas com doença de von Willebrand nunca necessitam de tratamento.

Quando ocorrem hemorragias excessivas, pode ser administrada uma transfusão de concentrado de fatores de coagulação sanguínea contendo fator de von Willebrand (concentrados de fator VIII de pureza intermediária ou fator de von Willebrand recombinante).

Em algumas formas brandas da doença de von Willebrand, pode ser administrado tratamento medicamentoso com desmopressina para elevar a quantidade de fator de von Willebrand por tempo suficiente para que possam ser realizadas cirurgias ou extrações dentárias sem transfusões. Às vezes, medicamentos que promovem a coagulação, como ácido épsilon-aminocaproico ou ácido tranexâmico, são usados isoladamente ou com desmopressina.

Para mulheres com hemorragias menstruais intensas devido à doença de von Willebrand, um breve período de tratamento com ácido tranexâmico por via oral pode diminuir as hemorragias.

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