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Cardiomiopatia restritiva

(Cardiomiopatia infiltrativa)

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A cardiomiopatia restritiva engloba um grupo de doenças cardíacas nas quais as paredes dos ventrículos (as duas câmaras inferiores do coração) se tornam rígidas, mas não necessariamente espessas, e resistem ao enchimento normal com sangue entre os batimentos.

  • A cardiomiopatia restritiva pode ocorrer quando o músculo cardíaco é gradualmente invadido ou é substituído por tecido cicatricial, ou quando substâncias estranhas de acumulam no miocárdio.

  • Os sintomas mais comuns são falta de ar, acúmulo de líquido nos tecidos, ritmos cardíacos anormais e percepção dos batimentos cardíacos.

  • O diagnóstico baseia-se nos resultados de um exame físico, eletrocardiograma, ecocardiograma, ressonância magnética, biópsia do coração e cateterismo cardíaco.

  • Os tratamentos não são muito úteis, contudo, algumas vezes os médicos podem tratar da causa.

O termo cardiomiopatia refere-se ao desgaste progressivo da estrutura e da função das paredes musculares das câmaras do coração. Há três tipos principais de cardiomiopatia. Além de cardiomiopatia restritiva, existem cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia hipertrófica (consulte também Considerações gerais sobre cardiomiopatia).

O termo cardiomiopatia é usado apenas quando um distúrbio afeta diretamente o músculo cardíaco. Outras doenças cardíacas, como doença da artéria coronária e valvulopatias cardíacas, também podem acabar causando o aumento de tamanho dos ventrículos e insuficiência cardíaca. No entanto, os médicos não classificam os problemas nos músculos cardíacos causados por essas doenças como cardiomiopatias.

A cardiomiopatia restritiva é a forma menos frequente de cardiomiopatia e partilha muitas de suas características com a cardiomiopatia hipertrófica. Em geral, sua causa é desconhecida.

Existem dois tipos principais de cardiomiopatia restritiva:

  • O músculo cardíaco é substituído por tecido cicatricial gradualmente.

  • Substâncias anormais se acumulam no músculo cardíaco.

A forma congênita de cardiomiopatia restritiva ocorre em crianças que têm fibroelastose endocárdica. Nessa doença rara, uma camada espessa de tecido fibroso reveste o ventrículo esquerdo.

Formação de tecido cicatricial

A formação de tecido cicatricial no músculo cardíaco pode resultar de uma lesão associada à radioterapia, que pode ser aplicada para o tratamento de um tumor torácico.

Acúmulo de substâncias anormais

Diversas substâncias podem se acumular no coração em consequência de uma série de doenças. As substâncias acumuladas interferem na capacidade do músculo cardíaco de contrair e relaxar.

Por exemplo, em pessoas com sobrecarga de ferro (hemocromatose), o corpo contém muito ferro; assim, o ferro pode se acumular no músculo cardíaco.

Na síndrome hipereosinofílica, os eosinófilos (um tipo de glóbulo branco) podem se acumular no músculo cardíaco. A síndrome hipereosinofílica ocorre com mais frequência em regiões tropicais.

Na amiloidose, a amiloide (uma proteína rara que normalmente não está presente no corpo), pode se acumular no músculo cardíaco e em outros tecidos. A amiloidose é mais comum entre idosos podendo, às vezes, ser hereditária.

Outros exemplos são tumores e tecido granulomatoso (acúmulos anormais de certos glóbulos brancos que se formam em resposta a uma inflamação crônica), que surgem em pessoas com sarcoidose, por exemplo.

Sintomas

A cardiomiopatia restritiva provoca insuficiência cardíaca, acompanhada de falta de ar durante o esforço físico e quando a pessoa se deita de costas, bem como acúmulo de líquido nos tecidos (edema).

Dor torácica e desmaio (síncope) são menos prováveis do que na cardiomiopatia hipertrófica; contudo, ritmos cardíacos anormais (arritmias) são comuns. Também pode ocorrer fadiga.

Normalmente, os sintomas não aparecem durante o repouso, já que, na cardiomiopatia restritiva, o coração consegue fornecer sangue e oxigênio suficientes durante o repouso, mesmo quando a rigidez do coração resiste a seu enchimento com sangue. Os sintomas ocorrem durante o esforço, quando o coração rígido não consegue bombear sangue suficiente para satisfazer a necessidade de sangue e oxigênio aumentadas.

Diagnóstico

  • Ecocardiograma e ressonância magnética (RM) do coração

  • Às vezes, cateterismo cardíaco e biópsia cardíaca

A cardiomiopatia restritiva é uma das possíveis causas investigadas quando uma pessoa sofre de insuficiência cardíaca.

O diagnóstico se baseia amplamente nos resultados de um exame físico, em um eletrocardiograma (ECG), em uma radiografia torácica e em um ecocardiograma. O ECG geralmente pode detectar anormalidades na atividade elétrica do coração, mas essas alterações não são específicas o suficiente para um diagnóstico.

O ecocardiograma mostra que os átrios estão expandidos e que o coração funciona normalmente apenas quando se contrai (durante a sístole). A RM permite detectar uma textura anormal no músculo cardíaco decorrente do acúmulo ou infiltração de substâncias estranhas, como ferro e amiloide. Às vezes, outras técnicas de diagnóstico por imagem, tais como cintilografia do coração, são úteis.

Os médicos às vezes fazem cateterismo cardíaco em pessoas com sintomas graves, como dor no peito, dificuldade para respirar ou desmaio. Cateterismo cardíaco é um procedimento invasivo no qual um cateter é conduzido de um vaso sanguíneo do braço, pescoço ou da perna até o coração. O procedimento é usado para medir as pressões nas câmaras cardíacas e retirar uma amostra do músculo cardíaco para exame ao microscópio (biópsia), o que pode permitir que os médicos identifiquem uma substância infiltrativa.

Na maioria das vezes, nenhuma causa específica é encontrada para a cardiomiopatia restritiva (cardiomiopatia restritiva idiopática).

Tratamento

  • Tratamento do distúrbio que está causando miocardiopatia restritiva

Em alguns casos, a doença que causa a cardiomiopatia restritiva pode ser tratada com o objetivo de se evitar que o desgaste cardíaco piore ou até para que retroceda parcialmente. Por exemplo, a extração de sangue em intervalos regulares reduz a quantidade de ferro armazenado nas pessoas com sobrecarga de ferro. As pessoas com sarcoidose podem tomar corticosteroides, que provocam o desaparecimento do tecido granulomatoso. Os corticosteroides podem ser úteis em distúrbios associados a infiltrados eosinofílicos. Os medicamentos usados para diminuir ou controlar os sintomas de alguns tipos de amiloidose podem ser úteis. No entanto, muitos casos de cardiomiopatia restritiva não têm tratamento específico.

A sobrevivência depende da causa. Mas normalmente o prognóstico é reservado, pois frequentemente o diagnóstico é feito muito tarde.

Para a maioria das pessoas, o tratamento não é muito útil. Por exemplo, diuréticos, geralmente tomados para tratar insuficiência cardíaca, podem ajudar as pessoas que têm inchaço problemático nas pernas e falta de ar. Entretanto, esses medicamentos também reduzem o volume de sangue que entra no coração, o que pode piorar a miocardiopatia restritiva em vez de melhorá-la.

Os medicamentos comumente utilizados em casos de insuficiência cardíaca para reduzir a sobrecarga do coração, como inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), geralmente não são úteis, pois diminuem muito a pressão arterial. Consequentemente, não chega sangue suficiente ao resto do corpo.

Do mesmo modo, a digoxina geralmente não é útil e pode até ser prejudicial. Os betabloqueadores são pouco tolerados em pessoas com cardiomiopatia restritiva e não melhoram necessariamente as chances de sobrevivência.

Podem ser administrados medicamentos antiarrítmicos para prevenir ou reduzir os sintomas em pessoas com ritmos cardíacos irregulares ou rápidos.

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