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Glucagonoma

Por

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Última revisão/alteração completa jul 2019| Última modificação do conteúdo jul 2019
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O glucagonoma é um tumor do pâncreas que produz o hormônio glucagon, que aumenta os níveis de açúcar (glicose) no sangue e causa uma erupção cutânea característica.

  • Esses tumores surgem a partir de células no pâncreas que produzem glucagon.

  • Os sintomas são parecidos com aqueles provocados pelo diabetes, inclusive perda de peso e micção excessiva.

  • O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.

  • O tratamento consiste em cirurgia e, às vezes, quimioterapia.

O glucagon é um hormônio normalmente secretado pelo pâncreas quando ocorre uma queda dos níveis de glicose no sangue. O glucagon estimula o fígado a decompor carboidratos armazenados para aumentar a glicose no sangue. Glucagonomas são um tipo de tumor endócrino pancreático. Aproximadamente 80% dos glucagonomas são cancerosos (malignos). Entretanto, crescem lentamente e muitas pessoas têm sobrevida de 15 anos ou mais após o diagnóstico. A idade média de aparecimento dos sintomas é 50 anos. Aproximadamente 80% das pessoas com glucagonomas são mulheres. Algumas pessoas têm neoplasia endócrina múltipla.

Sintomas

Altos níveis de glucagon no sangue causam os mesmos sintomas que o diabetes, como perda de peso e urina frequente e excessiva. Além do mais, 90% das pessoas têm as características típicas de uma erupção descamativa crônica de cor castanho-avermelhada (chamada eritema necrolítico migratório) e uma língua lisa, brilhante e de cor laranja-avermelhada. Podem aparecer também rachaduras nas comissuras da boca. A erupção, que causa descamação, começa nas virilhas e se estende até as nádegas, os antebraços, mãos, pés e pernas.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • Exames de diagnóstico por imagem

O diagnóstico do glucagonoma é realizado pela identificação de concentrações elevadas de glucagon no sangue. O médico, então, localiza o tumor por meio de uma tomografia computadorizada (TC) do abdômen seguida por uma ultrassonografia endoscópica. Exames de imagem por ressonância magnética (RM) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ser realizados se a TC não tiver revelado um tumor.

Tratamento

  • Remoção cirúrgica

  • Às vezes, quimioterapia

  • Octreotida

No melhor dos casos, retira-se o tumor cirurgicamente e todos os sintomas desaparecem. Entretanto, se o tumor não puder ser extraído ou se este tiver disseminado, a quimioterapia pode reduzir as concentrações de glucagon e diminuir os sintomas. No entanto, a quimioterapia não prolonga a sobrevida.

O medicamento octreotídeo pode ser usado para reduzir os níveis de glucagon, e pode reduzir o eritema e restabelecer o apetite, propiciando o aumento de peso. Contudo, o octreotídeo pode elevar ainda mais o nível de glicose no sangue.

Zinco via oral, aplicado por meio de uma pomada, ou dado pela veia (via intravenosa) pode ser usado para tratar a erupção. Ocasionalmente, a erupção é tratada pela aplicação intravenosa de aminoácidos endovenosos ou ácidos graxos.

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