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Penfigoide da membrana mucosa

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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O penfigoide da membrana mucosa é uma doença autoimune que causa a formação de bolhas nas membranas mucosas do corpo. As membranas mucosas afetadas com mais frequência são as da boca e dos olhos.

  • O penfigoide da membrana mucosa ocorre quando o sistema imunológico ataca as membranas mucosas e provoca bolhas e feridas.

  • As pessoas apresentam bolhas na boca e em outras áreas do corpo.

  • Os médicos diagnosticam o penfigoide da membrana mucosa por meio do exame microscópico de amostras da pele.

  • O tratamento geralmente envolve corticosteroides ou medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.

As membranas mucosas são as superfícies úmidas do corpo. O penfigoide da membrana mucosa normalmente afeta a boca (penfigoide da membrana mucosa oral) e os olhos (penfigoide da membrana mucosa ocular), mas outras membranas mucosas (como o interior da garganta e os órgãos genitais) e a pele também podem ser afetados. Idosos são afetados mais frequentemente, e mulheres mais do que homens.

Causas

Em uma doença autoimune, o sistema imunológico, que normalmente protege o corpo contra invasores estranhos, ataca por engano os tecidos do próprio organismo. Os anticorpos, que são substâncias naturais que ajudam o corpo a combater infecções, são produzidos pelo sistema imunológico e atacam proteínas específicas do corpo. No penfigoide da membrana mucosa, os anticorpos reagem com as membranas mucosas da boca (ou outras membranas mucosas), que formam bolhas e se rompem, formando feridas abertas (úlceras). Às vezes, surgem cicatrizes depois de as úlceras cicatrizarem.

Sintomas

O principal sintoma de penfigoide da membrana mucosa é o desenvolvimento de bolhas dolorosas que causam vermelhidão, inchaço e ruptura das membranas mucosas, o que acaba formando feridas abertas (úlceras). À medida que se curam, essas úlceras podem levar à formação de cicatrizes na área afetada. As pessoas raramente veem as bolhas propriamente ditas e, normalmente, veem apenas as áreas feridas e desgastadas.

Na boca, a formação de bolhas normalmente envolve as gengivas e qualquer lugar ao longo do revestimento da boca. O interior das bochechas, as gengivas e o céu da boca ficam vermelhos e inflamados. O desgaste das membranas mucosas provoca úlceras que ardem ou picam.

Em outras membranas mucosas, como no nariz, na garganta ou na superfície dos órgãos genitais e ânus, as úlceras se curam, muitas vezes com formação de cicatrizes. As cicatrizes podem estreitar o revestimento do esôfago (o tubo que conecta a garganta ao estômago), o que torna difícil a deglutição.

Em algumas pessoas com penfigoide da membrana mucosa, ocorre de fato a formação de bolhas na pele. Elas tendem a aparecer no couro cabeludo, na face, no tronco ou nos membros. Normalmente, a pele forma cicatrizes após as bolhas terem se curado.

Nos olhos, o penfigoide da membrana mucosa se desenvolve de maneira diferente. Não ocorre formação de bolhas, mas ambos os olhos ficam vermelhos e doloridos e, mais tarde, tornam-se secos. A conjuntiva (a membrana que reveste as pálpebras e recobre a parte branca dos olhos) pode encolher e formar cicatrizes (consulte também sintomas do penfigoide da membrana mucosa ocular). Em casos graves, pode ocorrer cegueira.

Diagnóstico

  • Biópsia da pele

O médico geralmente reconhece o penfigoide da membrana mucosa pela sua aparência característica. A doença é diagnosticada de forma definitiva por meio de exame microscópico de uma amostra da pele (biópsia da pele). Por vezes, são utilizados corantes químicos especiais que permitem a observação de depósitos de anticorpos ao microscópio (chamado de ensaio de imunofluorescência).

Prognóstico

O penfigoide da membrana mucosa progride lentamente, raramente desaparece sem tratamento e, muitas vezes, não desaparece completamente com o tratamento.

Algumas pessoas que têm penfigoide da membrana mucosa têm um risco aumentado de câncer interno.

Tratamento

  • Corticosteroides e doxiciclina mais nicotinamida

  • Às vezes, outros medicamentos, incluindo imunossupressores para pessoas com doença grave

O tratamento de penfigoide da membrana mucosa inclui corticosteroides e uma combinação de doxiciclina e nicotinamida, tomados por via oral. Os corticosteroides podem ser aplicados diretamente na área afetada ou podem ser injetados nas feridas.

As pessoas que têm penfigoide da membrana mucosa grave podem precisar de medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), de modo que a dapsona ou prednisona podem ser administradas. Ou, às vezes, as pessoas recebem altas doses de prednisona, além de outros imunossupressores (como azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe ou ciclofosfamida) e imunoglobulina administrados pela veia (por via intravenosa).

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