As pessoas com sistema imunológico enfraquecido têm mais probabilidade de contrair essa doença.
As pessoas podem ficar desajeitadas, ter problemas de fala e ficar parcialmente cegas e a função mental diminui rapidamente.
A morte geralmente ocorre em 9 meses.
São realizados exames de imagem da cabeça e uma punção lombar.
Tratar a doença que enfraqueceu o sistema imunológico pode ajudar as pessoas a viver mais
(Consulte também Considerações gerais sobre infecções no cérebro Considerações gerais sobre infecções no cérebro As infecções podem ser causadas por vírus, bactérias, fungos e, por vezes, protozoários ou parasitas. Outro grupo de doenças do cérebro, chamadas encefalopatias espongiformes, é causado por... leia mais ).
A leucoencefalopatia multifocal progressiva resulta de uma infecção pelo vírus JC. O vírus JC geralmente é adquirido na infância. A maioria dos adultos foi infectada com o vírus JC, mas não desenvolvem a doença.
Esse vírus parece permanecer inativo até que algo (como um sistema imunológico enfraquecido) permita que se reative e comece a multiplicar-se. Assim, a doença afeta principalmente as pessoas cujo sistema imunológico foi afetado por uma doença (como leucemia Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais , linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como... leia mais ou AIDS Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é uma infecção viral que destrói progressivamente certos glóbulos brancos do sangue e pode provocar a síndrome da imunodeficiência adquirida... leia mais
) ou por medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores Supressão do sistema imunológico Um transplante consiste na remoção de células, tecidos ou órgãos vivos, em funcionamento, de um organismo e sua transferência de volta ao mesmo organismo ou em um organismo diferente. O tipo... leia mais ) ou que modificam o sistema imunológico (imunomoduladores). Esses medicamentos incluem aqueles usados para evitar a rejeição de órgãos transplantados ou para tratar câncer ou doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , como lúpus eritematoso sistêmico Tratamento O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais
(lúpus) ou esclerose múltipla Esclerose Múltipla (EM) Na esclerose múltipla, são danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e... leia mais . Esses medicamentos incluem natalizumabe e rituximabe, que são anticorpos monoclonais, e brentuximabe vedotina, que é um medicamento anticâncer combinado com um anticorpo Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais
específico direcionado a células do câncer.
Sintomas de LMP
O vírus de JC parece não causar nenhum sintoma, até ser reativado.
Os sintomas de leucoencefalopatia multifocal progressiva podem começar aos poucos e geralmente pioram progressivamente. Eles variam dependendo de qual parte do cérebro está infectada.
Os primeiros sintomas podem ser falta de coordenação, fraqueza ou dificuldade para falar ou raciocinar. À medida que o distúrbio progride, muitas pessoas desenvolvem demência e ficam incapazes de falar. A visão pode ser afetada. As pessoas com leucoencefalopatia multifocal progressiva ficam, por fim, confinadas ao leito. Em casos raros, ocorrem dores de cabeça e convulsões, principalmente em pessoas com AIDS.
A morte é frequente entre 1 e 9 meses após o início dos sintomas, mas algumas pessoas sobrevivem durante mais tempo (aproximadamente 2 anos).
As pessoas que desenvolvem leucoencefalopatia multifocal progressiva enquanto estiverem tomando um medicamento que suprima o sistema imunológico (como natalizumabe) podem se recuperar depois que o medicamento for interrompido. No entanto, muitas continuam a ter problemas relacionados à infecção.
Diagnóstico de LMP
Ressonância magnética
Uma punção lombar
Sintomas inexplicáveis, que pioram progressivamente, em pessoas com sistema imunológico debilitado sugerem leucoencefalopatia multifocal progressiva.
É realizada uma ressonância magnética (RM) da cabeça. Geralmente, é possível detectar anomalias que sugerem o diagnóstico.
É realizada uma punção lombar Punção lombar Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia (EEG) é... leia mais (punção na coluna vertebral) para obter uma amostra do líquido cefalorraquidiano (líquido que passa pelos tecidos que cobrem o cérebro e a medula espinhal). É usada a técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR), que produz várias cópias de um gene, para identificar o DNA do vírus JC no líquido cefalorraquidiano.
Tratamento de LMP
Se a causa é um sistema imunológico enfraquecido, tratamento da causa
Nenhum tratamento se mostrou eficaz para a leucoencefalopatia multifocal progressiva. Entretanto, se a doença que debilitou o sistema imunológico for tratada, as pessoas podem sobreviver mais. Por exemplo, se a causa for a AIDS, é utilizada uma terapia antirretroviral Tratamento medicamentoso da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) Os medicamentos antirretrovirais usados para tratar a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) têm por objetivo: Reduzir a quantidade de RNA do HIV (carga viral) no sangue até um... leia mais .
Se as pessoas estiverem tomando imunossupressores ou outros medicamentos que afetam o sistema imunológico (como natalizumabe), parar o medicamento pode fazer a leucoencefalopatia multifocal progressiva diminuir. Depois, utiliza-se plasmaférese Troca de plasma Na aférese, o sangue é extraído de uma pessoa e depois devolvido após substâncias serem removidas dele. A aférese pode ser usada para Obter componentes do sangue saudáveis de um doador para... leia mais para remover o fármaco do sangue, particularmente quando este for o natalizumabe (utilizado para tratar esclerose múltipla).
Pessoas tratadas com terapia antirretroviral ou que param de tomar imunossupressores podem desenvolver a síndrome inflamatória de reconstituição imune (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS) Síndrome de reconstituição imunológica inflamatória Os medicamentos antirretrovirais usados para tratar a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) têm por objetivo: Reduzir a quantidade de RNA do HIV (carga viral) no sangue até um... leia mais . Nesta doença, o sistema imunológico em recuperação inicia um ataque intenso contra o vírus de JC, o que pode piorar os sintomas temporariamente. Os corticosteroides podem ajudar a aliviá-los.
Pembrolizumabe e nivolumabe (inibidores do checkpoint imunológico Anticorpos monoclonais ) podem ajudar a diminuir os sintomas e a retardar a progressão da leucoencefalopatia multifocal progressiva, mas esses efeitos não foram confirmados.