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Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC)

(Polineuropatia desmielinizante adquirida crônica; polineuropatia recidivante crônica)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma forma de polineuropatia que, tal como a síndrome de Guillain-Barré, causa aumento da fraqueza muscular, mas a fraqueza se desenvolve por mais de oito semanas.

  • Acredita-se que a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica seja causada por uma reação autoimune que danifica a bainha de mielina ao redor dos nervos.

  • Nesta doença, a fraqueza piora continuamente ao longo de um período de mais de oito semanas.

  • Eletromiografia, estudos de condução nervosa e análise do líquido cefalorraquidiano podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento pode incluir corticosteroides, medicamentos que inibem o sistema imunológico e, às vezes, imunoglobulina e plasmaférese.

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica surge em 3 a 10% das pessoas com a síndrome de Guillain-Barré. Da mesma forma que a síndrome de Guillain-Barré, ela é uma polineuropatia. Ou seja, afeta muitos nervos periféricos por todo o corpo

Assim como na síndrome de Guillain-Barré, acredita-se que haja envolvimento de uma reação autoimune. O sistema imunológico do corpo ataca a bainha de mielina que envolve o nervo e permite que os impulsos do nervo se desloquem rapidamente.

Isolamento de uma fibra nervosa

A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma muito parecida ao isolamento de um fio elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos impulsos elétricos ao longo da fibra nervosa rapidamente.

Quando a bainha de mielina está danificada, os nervos não conduzem os impulsos de forma adequada.

Isolamento de uma fibra nervosa

Sintomas

Os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica assemelham-se aos da síndrome de Guillain-Barré: A fraqueza é mais pronunciada do que as sensações anormais (dormência e formigamento). Entretanto, esses sintomas pioram por mais de oito semanas. (Na síndrome de Guillain-Barré, a fraqueza geralmente piora ao longo de três ou quatro semanas, então permanece a mesma ou retorna ao normal.)

Os sintomas podem se agravar lentamente ou podem diminuir ou desaparecer, depois piorar ou reaparecer.

Geralmente, há ausência de reflexos.

Na maioria das pessoas com esta doença, a pressão arterial flutua menos, os ritmos cardíacos anormais ocorrem com menos frequência e outras funções internas são menos debilitadas que nas pessoas com a síndrome de Guillain-Barré. A fraqueza também pode ser mais irregular, afetando os dois lados do corpo de modo diferente e pode progredir mais lentamente.

Diagnóstico

  • Eletromiografia, estudos de condução nervosa e uma punção lombar

Os médicos suspeitam da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica com base nos sintomas. Ela pode ser diferenciada da síndrome de Guillain-Barré porque se desenvolvem por mais de 8 semanas.

São realizados eletromiografia, estudos de condução nervosa e uma punção lombar (punção na coluna vertebral) para obter o líquido cefalorraquidiano (que circunda o cérebro e a medula espinhal) para confirmar o diagnóstico.

Raramente, é necessário realizar uma biópsia do nervo para detectar desmielinização.

Tratamento

  • Imunoglobulina

  • Corticosteroides e/ou medicamentos que inibem o sistema imunológico

  • Troca de plasma

A imunoglobulina (uma solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) pode ser administrada por veia (via intravenosa) ou sob a pele (via subcutânea). Ela pode aliviar os sintomas. Tem menos efeitos colaterais do que os corticosteroides e é mais fácil de usar do que a plasmaférese (filtragem de substâncias tóxicas, incluindo anticorpos contra a bainha de mielina, do sangue). No entanto, depois que o tratamento é interrompido, seus efeitos benéficos podem não durar tanto tempo como os de corticosteroides.

Corticosteroides, como prednisona, podem aliviar os sintomas em algumas pessoas com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Medicamentos que inibem o sistema imunológico (imunossupressores), como azatioprina, também podem ser usados.

Se a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica for grave ou evoluir rapidamente ou se a imunoglobulina não for eficaz, pode-se recorrer à plasmaférese.

As pessoas podem precisar de tratamento por meses ou anos.

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