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Nesta doença, os nervos são facilmente lesionados por uma leve pressão ou lesão ou pelo uso repetitivo.
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Há dormência, formigamento e fraqueza na área afetada.
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A eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.
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As pessoas devem evitar ou modificar atividades que causam os sintomas, e talas de pulso e cotoveleiras podem ajudar ao reduzir a pressão nos nervos afetados.
(Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso periférico).
Nesta neuropatia hereditária, os nervos periféricos ficam propensos a lesões nervosas causadas por uma pressão ou lesão relativamente leve, ou pela utilização repetida.
Em geral, essa neuropatia começa durante a adolescência ou no princípio da idade adulta, mas pode surgir em qualquer idade. Afeta igualmente aos dois sexos.
A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão geralmente é herdada como característica dominante autossômica (não ligada ao sexo). Isto é, somente um gene de um dos pais é necessário para que a doença se desenvolva.
Nesta neuropatia, os nervos perdem a bainha de mielina (chamado desmielinização) e não enviam impulsos nervosos normalmente. (A bainha de mielina funciona de forma parecida ao isolamento em volta de fios elétricos, permitindo que os impulsos dos nervos se desloquem rapidamente.)
Sintomas
A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão comumente afeta os nervos que passam próximo à superfície do corpo perto de um osso. Por exemplo, os seguintes nervos podem ser afetados:
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O nervo peroneal próximo ao joelho, resultando em paralisia do nervo peroneal
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O nervo cubital no cotovelo, resultando em paralisia do nervo cubital
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O nervo mediano no pulso, como ocorre na síndrome do túnel do carpo
Periodicamente, ocorrem sensações anormais (como formigamento) ou fraqueza na zona afetada. Por exemplo, a paralisia do nervo peroneal enfraquece os músculos que erguem o pé. Como resultado, as pessoas não conseguem erguer a parte da frente do pé (um quadro chamado pé pendente) e podem arrastar a parte da frente do pé no chão enquanto caminham.
Os sintomas variam de imperceptíveis e leves a graves e incapacitantes. Os episódios podem durar desde vários minutos até meses. Eles podem reaparecer, algumas vezes envolvendo nervos diferentes.
Após um episódio, cerca de metade das pessoas se recuperam completamente, e a maioria do restante apresenta sintomas leves.
Diagnóstico
O médico pode ter dificuldade em diagnosticar neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão porque os sintomas aparecem e desaparecem. A eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.
Raramente, é necessário fazer a biópsia de um nervo.