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Esclerose lateral amiotrófica (ELA) e outras doenças do neurônio motor (DNMs)

(Doença de Lou Gehrig; doenças do estímulo muscular)

Por

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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As doenças do neurônio motor caracterizam-se pela deterioração progressiva das células nervosas que iniciam o movimento muscular. Como resultado, os músculos estimulados por esses nervos se deterioram, enfraquecem e deixam de funcionar normalmente.

  • A esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) é a forma mais comum de doenças dos neurônios motores.

  • Normalmente, os músculos são fracos e gastos e os movimentos ficam rígidos, pesados e estranhos.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico principalmente nos resultados da avaliação e realizam eletromiografia, estudos de condução nervosa, imagem por ressonância magnética e exames de sangue para ajudar a confirmar o diagnóstico.

  • Não há cura, mas medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas.

As doenças dos neurônios motores podem envolver o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) e também o sistema nervoso periférico (nervos localizados fora do cérebro e da medula espinhal).

Para uma função muscular normal, o tecido muscular e as ligações nervosas entre o cérebro e os músculos devem ser normais. O movimento muscular é iniciado pelas células nervosas (neurônios) que estão localizadas na medula espinhal e na parte frontal do cérebro (chamada córtex motor). As células nervosas no córtex motor conectam-se com nervos na medula espinhal que estimulam os músculos a se moverem (chamados nervos motores). Nas doenças dos neurônios motores, essas células nervosas deterioram-se progressivamente. Como resultado, os músculos enfraquecem, desgastam-se (atrofiam) e podem ficar paralisados por completo, mesmo quando os músculos, em si, não são a causa do problema.

Usar o cérebro para mover um músculo

Mover um músculo implica habitualmente uma comunicação entre o músculo e o cérebro, através dos nervos. O impulso para mover um músculo pode ter origem no cérebro, como quando uma pessoa decide conscientemente mover um músculo, por exemplo, para para pegar um livro.

Ou o impulso para mover um músculo pode se originar nos órgãos dos sentidos. Por exemplo, as terminações nervosas especiais da pele (receptores sensitivos) podem ter a percepção de dor quando a pessoa pisa numa pedra pontiaguda ou sente desconforto ao segurar uma xícara de café muito quente. Essa informação é enviada ao cérebro e este envia uma mensagem ao músculo sobre como responder. Esse tipo de troca envolve duas vias de nervo complexas:

  • Via do nervo sensitivo ao cérebro

  • Via do nervo motor ao músculo

Usar o cérebro para mover um músculo
  • Se os receptores sensitivos da pele detectarem dor ou uma mudança de temperatura, transmitem um impulso (sinal) em direção ao cérebro.

  • O impulso viaja, ao longo de um nervo sensitivo, até a medula espinhal.

  • O impulso cruza uma sinapse (a junção entre duas células nervosas) entre o nervo sensitivo e a célula nervosa, localizado na medula espinhal.

  • O impulso cruza desde a célula nervosa na medula espinhal até o lado oposto.

  • O impulso é enviado à medula espinhal e pelo tronco cerebral até o tálamo, que é um centro de processamento de informações sensoriais localizado profundamente no cérebro.

  • O impulso cruza uma sinapse no tálamo até as fibras nervosas que transportam o impulso até o córtex sensitivo do telencéfalo (a área que recebe e interpreta as informações dos receptores sensitivos).

  • O córtex sensitivo percebe o impulso. Uma pessoa pode então decidir iniciar o movimento, que aciona o córtex motor (a área que planeja, controla e executa os movimentos voluntários) até gerar um impulso.

  • O nervo que conduz o impulso cruza para o lado oposto, na base do cérebro.

  • O impulso é enviado para baixo até a medula espinhal.

  • O impulso cruza uma sinapse entre as fibras nervosas na medula espinhal e um nervo motor, localizado na medula espinhal.

  • O impulso se desloca para fora da medula espinhal pelo comprimento do nervo motor.

  • Na junção neuromuscular (onde nervos se conectam com os músculos), o impulso passa do nervo motor para receptores na placa motora terminal do músculo, onde o impulso estimula o movimento do músculo.

As doenças dos neurônios motores se manifestam de várias formas, como:

Essas doenças dos neurônios motores são mais frequentes entre os homens e geralmente surgem após os 50 anos de idade. Em geral, desconhece-se a causa. Aproximadamente 5 a 7% das pessoas que apresentam uma doença dos neurônios motores têm uma doença de tipo hereditário e, por isso, alguns dos seus familiares também apresentam a doença.

Diferentes partes do sistema nervoso podem ser primeiramente afetadas. Por exemplo, algumas formas da doença dos neurônios motores afetam primeiramente a boca e a garganta. Outras afetam primeiramente a mão ou pé ou os afetam mais gravemente.

A paralisia duradoura pode levar ao encurtamento permanente dos músculos (contraturas).

Sintomas

A força muscular é afetada, mas as pessoas não sentem dores nem alterações na sensação. A depressão é comum.

Esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig)

Essa forma progressiva começa com o enfraquecimento, geralmente nas mãos e, menos frequentemente, nos pés ou na boca e garganta. A fraqueza pode progredir mais num lado do corpo do que no outro e apresenta-se, em geral, de forma ascendente, num braço ou numa perna. Os músculos, geralmente aqueles nas mãos e pés, começam a se desgastar (atrofia). As cãibras musculares também são frequentes e podem surgir antes da fraqueza, mas não ocorrem alterações na sensibilidade. Perda de peso e sensação de cansaço incomum.

Com o tempo, a fraqueza aumenta.

Os músculos contraem-se (chamado fasciculações). O tônus muscular normalmente aumenta e os músculos tendem a tornar-se rígidos e tensos, levando a espasmos musculares (chamado espasticidade). Os movimentos são rígidos e desajeitados. Em algumas pessoas, o tônus muscular diminui, fazendo os membros pareceram soltos e flácidos.

Pode ficar difícil controlar as expressões faciais. A fraqueza dos músculos da garganta pode causar alteração da fala e dificuldade em engolir (disfagia). Como é difícil engolir, as pessoas, às vezes, babam e têm mais probabilidade de engasgar com líquidos. Alimentos ou saliva podem ser inalados (aspirados) para dentro dos pulmões, aumentando o risco de pneumonia (chamada de pneumonia por aspiração). A voz geralmente soa nasal mas pode ser rouca.

Conforme os sintomas progridem, as pessoas podem não conseguir controlar as respostas emocionais e podem rir ou chorar em situações impróprias.

Por fim, os músculos implicados na respiração ficam fracos, ocasionando problemas respiratórios. Algumas pessoas têm necessidade de um ventilador artificial para respirar.

A rapidez com a qual a esclerose lateral amiotrófica avança é variável:

  • Aproximadamente 50% das pessoas com a doença chegam a óbito em 3 anos depois dos primeiros sintomas.

  • Aproximadamente 20% vivem 5 anos.

  • Aproximadamente 10% vivem 10 anos ou mais.

  • Poucas pessoas têm sobrevida superior a 30 anos.

Esclerose lateral primária e paralisia pseudobulbar progressiva

Essas doenças dos neurônios motores são variantes progressivas lentas e raras da esclerose lateral amiotrófica.

  • A esclerose lateral primária afeta, sobretudo, os braços e as pernas.

  • A paralisia pseudobulbar progressiva afeta principalmente os músculos da face, do queixo e da garganta.

Em ambas as doenças, os músculos ficam fracos e muito tensos e rígidos (espásticos), mas não há espasmos musculares (conhecidos como fasciculações) e desgaste.

As emoções podem ficar instáveis: as pessoas com paralisia pseudobulbar progressiva podem passar rapidamente da alegria à tristeza, sem que exista um motivo aparente. As explosões emocionais inadequadas são frequentes.

Os sintomas progridem, geralmente, durante vários anos, antes de se produzir uma incapacidade total.

Atrofia muscular progressiva

A atrofia muscular progressiva pode surgir em qualquer idade. É semelhante à esclerose lateral amiotrófica, mas a sua evolução é mais lenta, não se apresenta espasticidade, mas os músculos se enfraquecem, ficam flácidos e se desgastam. Os sintomas iniciais podem consistir em contrações involuntárias ou pequenos espasmos das fibras musculares.

As mãos geralmente são afetadas primeiro, depois os braços, ombros e as pernas. Por fim, todo o corpo é afetado.

Muitas pessoas com essa forma sobrevivem 25 anos ou mais.

Paralisia bulbar progressiva

Na paralisia bulbar progressiva, os nervos que controlam os músculos da mastigação, da deglutição e da fala são afetados, tornando essas funções cada vez mais difíceis. A voz pode ter um tom anasalado. Em algumas pessoas, as emoções são instáveis.

Uma vez que a deglutição é difícil, é frequente inalar alimentos ou saliva nos pulmões, originando engasgamento ou náuseas e aumentando o risco de pneumonia por aspiração.

A morte, que se deve, muitas vezes, a uma pneumonia, tende a ocorrer 1 a 3 anos após o início dos sintomas.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Testes tais como imagem por ressonância magnética, eletromiografia e estudos de condução nervosa.

  • Exames de sangue e, por vezes, de urina e uma punção lombar

O médico suspeita da existência dessa doença em adultos que apresentam uma fraqueza muscular progressiva, sem dor ou perda da sensibilidade. Os médicos perguntam às pessoas:

  • Que partes do corpo foram afetadas

  • Quando os sintomas começaram

  • Quais sintomas apareceram primeiro

  • Como os sintomas se desenvolveram com o tempo

Esta informação dá dicas sobre a causa dos sintomas.

A fraqueza muscular pode ter várias causas. Testes diagnósticos, tais como os seguintes, são realizados para ajudar a reduzir as possibilidades:

  • Imagem por ressonância magnética (RM) do cérebro e, às vezes, da medula espinhal é realizada para verificar as anomalias que podem causar sintomas semelhantes.

  • A eletromiografia, que envolve o registro da atividade elétrica dos músculos, permite estabelecer se o problema está localizado nos nervos ou nos músculos.

  • Também é possível realizar estudos de condução nervosa, que medem a velocidade com que os nervos transmitem os impulsos. A velocidade dos impulsos não é afetada até mais adiante na doença do neurônio motor, então, se os impulsos são inesperadamente lentos, a causa dos sintomas pode ser outra doença.

  • Testes são realizados para verificar outras doenças que podem causar fraqueza.

Para detectar outros distúrbios, os médicos podem realizar os seguintes exames:

  • Exames de sangue para verificar se há infecções e doenças metabólicas

  • Exames de urina para detectar a presença de metais pesados (como chumbo ou mercúrio), caso as pessoas tenham sido expostas a eles

  • Uma punção lombar (punção na coluna vertebral) para detectar sinais de inflamação no líquido que circunda o cérebro e a medula espinhal (líquido cefalorraquidiano)

  • Exames genéticos para verificar se há doenças hereditárias como neuropatias hereditárias

Com o passar do tempo, as doenças dos neurônios motores tendem a causar sintomas que são tão característicos que o diagnóstico se torna óbvio sem qualquer teste.

Tratamento

  • Fisioterapia

  • Medicamentos para aliviar os sintomas

Não existe um tratamento específico, nem se conhece um tratamento curativo para as doenças do neurônio motor. Entretanto, os pesquisadores continuam em busca de tratamentos seguros e eficazes.

O cuidado dado por uma equipe de vários tipos de atendimento à saúde (uma equipe multidisciplinar) ajuda as pessoas a lidarem com a incapacidade progressiva. A fisioterapia ajuda os pacientes a manter a força muscular, a manter suas articulações flexíveis e, assim, a evitar contraturas. Enfermeiras ou outros cuidadores devem alimentar as pessoas com dificuldade de deglutição com cuidado para evitar que engasguem. Algumas pessoas devem ser alimentadas por um tubo inserido pela parede abdominal no estômago (tubo de gastrostomia).

Certos medicamentos podem ajudar a aliviar os sintomas:

  • O baclofeno pode ajudar os músculos a ter menos espasmos.

  • A fenitoína ou a quinina podem ser úteis para diminuir as cãibras.

  • Podem ser usados medicamentos com efeitos anticolinérgicos, como amitriptilina (um antidepressivo), para reduzir a baba, porque um dos efeitos anticolinérgicos é reduzir a formação de saliva.

  • Amitriptilina ou fluvoxamina (também antidepressivo) pode ajudar as pessoas que têm alteração de emoções ou depressão. Um medicamento que combina o dextrometorfano (medicamento supressivo da tosse) com quinidina pode ajudar a controlar as emoções instáveis.

Em algumas pessoas com esclerose lateral amiotrófica, o riluzol, um medicamento que protege as células nervosas, pode prolongar a vida por alguns meses. Este medicamento é administrado por via oral. A edaravona, um novo medicamento, pode desacelerar o declínio funcional até certo ponto em pessoas com esclerose lateral amiotrófica.

Se a dor se desenvolver conforme a doença progredir (por exemplo, se a dor ocorrer quando uma pessoa tem que sentar na mesma posição por muito tempo), é possível usar benzodiazepinas, que são sedativos moderados.

A cirurgia para melhorar a deglutição ajuda somente poucas pessoas com paralisia bulbar progressiva.

Uma vez que a esclerose lateral amiotrófica e a paralisia bulbar progressiva são progressivas e incuráveis, aconselha-se às pessoas que apresentam uma dessas doenças estabelecer suas instruções prévias, especificando o tipo de assistência que desejam receber nos momentos finais.

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