Os sintomas variam dependendo dos órgãos afetados.
A maioria das pessoas com IgG4-RD são homens a partir da meia-idade, mas a doença pode afetar pessoas de qualquer idade e sexo.
A causa exata da IgG4-RD é desconhecida, mas provavelmente envolve um problema com o sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais .
A IgG4-RD pode danificar órgãos antes de as pessoas notarem sintomas e buscarem assistência médica.
O aumento de um órgão pode causar preocupação sobre um possível câncer até que o diagnóstico é feito.
O diagnóstico normalmente requer biopsia.
O tratamento é feito com corticoides e rituximabe, medicamentos que modificam a atividade do sistema imunológico e, às vezes, cirurgia.
As imunoglobulinas são anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais 
, que são proteínas que são parte das defesas do sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais do corpo. As imunoglobulinas ajudam a proteger contra invasores estranhos ou perigosos, como bactérias, vírus e células cancerosas. O corpo produz milhares de imunoglobulinas diferentes, que são agrupadas em cinco classes (IgM, IgG, IgA, IgE e IgD), algumas das quais (por ex., IgA e IgG) têm subclasses.
A IgG4 é a menos comum das quatro subclasses de IgG. Ela desempenha várias funções normais no corpo; mas, na doença relacionada à IgG4, células imunológicas que produzem IgG4, juntamente com outras células relacionadas, se acumulam anormalmente em determinados órgãos e danificam esses órgãos. Os órgãos afetados podem aumentar de tamanho e, consequentemente, se encher com tecido cicatricial (fibrose) e a lesão pode ser permanente.
Um ou mais órgãos são afetados; os 11 órgãos considerados típicos na IgG4-RD incluem
Pâncreas (órgão que secreta sucos digestivos e hormônios, como insulina)
Dutos biliares (pequenos tubos que transportam a bile, um líquido que ajuda na digestão)
Glândulas lacrimais (produz lágrimas)
Tecidos orbitais (tecidos ao redor do olho)
Glândulas salivares (glândulas que ficam sob o lado e por atrás do ângulo da mandíbula)
Pulmões
Rins
Tecidos retroperitoneais (na parte de trás do abdômen)
Aorta (o principal vaso sanguíneo que leva sangue do coração para o corpo)
Meninges (camadas de tecido que recobrem o cérebro e a medula espinhal)
Glândula tireoide (glândula na frente do pescoço que controla muitas atividades do corpo)
Sintomas de doença relacionada à IgG4
Os sintomas comuns da IgG4-RD incluem linfonodos inchados Inchaço dos linfonodos Os linfonodos são órgãos minúsculos, com formato de feijão, responsáveis pela filtragem da linfa. Eles estão localizados por todo o corpo, mas encontram-se concentrados principalmente logo abaixo... leia mais 
e perda de peso. A perda de peso é particularmente comum quando vários órgãos estão envolvidos e/ou quando o pâncreas não produz quantidade suficiente das enzimas necessárias para a digestão. A IgG4-RD não causa febre.
Outros sintomas são específicos dos órgãos afetados:
Pâncreas e dutos biliares: A IgG4-RD que afeta o pâncreas pode causar icterícia (amarelamento da pele) se o inchaço do pâncreas bloquear o fluxo de bile do fígado para o trato digestivo. As pessoas também podem desenvolver pancreatite aguda Pancreatite aguda A pancreatite aguda é uma inflamação súbita do pâncreas que pode ser leve ou potencialmente letal, mas normalmente cessa. Cálculos biliares e abuso de álcool são as principais causas da pancreatite... leia mais que provoca dor abdominal e náuseas. Algumas pessoas desenvolvem pancreatite crônica Pancreatite crônica A pancreatite crônica é uma inflamação do pâncreas de longa duração, resultante de uma deterioração irreversível da estrutura e da função pancreáticas. O consumo de álcool e de cigarros são... leia mais e apresentam sintomas de insuficiência pancreática (por exemplo, gases, sensação de saciedade, diarreia, desnutrição, perda de peso, diabetes).
Tecidos retroperitoneais (abdominais): As pessoas com tecidos retroperitoneais afetados por IgG4-RD podem não apresentar sintomas ou podem sentir dor nas costas ou no flanco. A fibrose retroperitoneal pode comprimir os ureteres (tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga) bloqueando o fluxo de urina e aumentando a pressão nos rins, que pode danificar os rins. Às vezes, as paredes da aorta são afetadas podendo causar um aneurisma da aorta Aneurismas da aorta abdominal Os aneurismas da aorta abdominal são protuberâncias (dilatações) localizadas na parede da aorta, na região que passa pelo abdômen (aorta abdominal). Os aneurismas da aorta abdominal geralmente... leia mais
.Glândulas lacrimais e salivares: Se afetadas, essas glândulas geralmente causam um inchaço perceptível e indolor em um lado ou dos dois lados do rosto, abaixo do queixo ou sobre a parte externa das pálpebras superiores. Boca e/ou olhos secos são incomuns.
Órbita: As pessoas com IgG4-RD que afeta as órbitas, particularmente os músculos que controlam os globos oculares, podem desenvolver olhos salientes (proptose Olhos salientes A dilatação ou protrusão de um ou de ambos os olhos é chamada de proptose ou exoftalmia. Em geral o termo exoftalmia é usado para descrever os olhos salientes causados pela doença de Graves... leia mais
), inchaço e dor ao redor dos olhos ou dor ao mover os olhos.Pulmões: Se a IgG4-RD afetar os pulmões, as pessoas podem não ter sintomas ou podem apresentar tosse, falta de ar ou dor aguda ao inspirar, muitas vezes devido a uma inflamação da pleura (as duas camadas finas de tecido que separam os pulmões da parede torácica).
Diagnóstico de doença relacionada à IgG4
Biópsia
Exames de sangue
Diagnóstico por imagem
Em geral, é necessária uma biópsia para que os médicos distingam a IgG4‑RD de outras causas de órgãos aumentados e/ou linfonodos inchados.
Os médicos geralmente fazem exames de sangue para medir os níveis de IgG4 e de outras imunoglobulinas, mas mesmo que a doença envolva as células produtoras de IgG4, os níveis de IgG4 nem sempre estão elevados. E outras doenças podem causar níveis elevados de IgG4. Outros exames de sangue são feitos para ver quais órgãos podem ser afetados.
Os médicos geralmente fazem uma TC ou RM de áreas nas quais as pessoas apresentam sintomas (por exemplo, órbitas, tórax, abdômen e pelve). Eles também podem fazer exames de imagem de outras áreas para procurar por órgãos que poderiam estar afetados, mas não estão causando sintomas.
Às vezes, exames de urina e de fezes são úteis.
Tratamento de doença relacionada à IgG4
Corticosteroides
Rituximabe
Às vezes, cirurgia
O tratamento da IgG4-RD visa reduzir a inflamação e interromper os efeitos da doença.
O tratamento inicial é muitas vezes feito com um corticosteroide oral (por exemplo, prednisona), que é administrada durante 2 a 4 semanas e, em seguida, reduzida ao longo de 2 a 3 meses. Rituximabe, um medicamento que modifica a atividade do sistema imunológico, é geralmente usado quando corticosteroides não são adequados (por exemplo, em pessoas com diabetes descontrolado). Rituximabe é quase universalmente eficaz no tratamento da IgG4-RD ativa.
Normalmente, a função do órgão retorna ao normal após o tratamento. No entanto, se uma grande quantidade de tecido cicatricial já tiver se formado em um órgão, é possível que a função não volte totalmente ao normal.
Algumas pessoas requerem procedimentos cirúrgicos, como a colocação de stent para aliviar obstruções dos ureteres (os tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga) ou dos dutos biliares.
