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Doença de Paget do osso

(Osteitis Deformans; Doença de Paget do osso)

Por

Julia F. Charles

, MD, PhD, Harvard Medical School

Última revisão/alteração completa fev 2019| Última modificação do conteúdo fev 2019
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A doença de Paget do osso é um transtorno crônico do esqueleto, no qual áreas ósseas sofrem um turnover anormal, resultando em áreas de osso expandido e amolecido.

  • A composição e a formação do osso aumentam, resultando em ossos mais espessos, porém mais fracos do que o normal.

  • Os sintomas podem estar ausentes ou podem incluir dor óssea, deformidade óssea, artrite e compressão nervosa dolorosa.

  • Radiografias podem indicar anomalias ósseas.

  • A dor e as complicações são tratadas e podem ser administrados bifosfonatos.

A doença de Paget pode afetar qualquer osso, mas os ossos mais comumente afetados são os ossos da pelve, da coxa (fêmur) e do crânio. Os ossos da canela (tíbia), coluna (vértebras), colar cervical (clavícula) e da parte superior do braço (úmero) são menos comumente afetados.

A doença de Paget raramente ocorre em pessoas com menos de 40 anos. Nos Estados Unidos, cerca de 1% das pessoas com mais de 40 anos têm a doença e sua prevalência aumenta com a idade. No entanto, a prevalência da doença parece estar diminuindo. Homens são 50% mais propensos do que mulheres a desenvolver a doença. A doença de Paget é mais comum na Europa (excluindo a Escandinávia), Austrália e Nova Zelândia.

Causas

Normalmente, as células que degradam ossos velhos (osteoclastos) e as células que formam novos ossos (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a integridade óssea. Na doença de Paget, tanto os osteoclastos como os osteoblastos se tornam hiperativos em algumas áreas do osso e a velocidade em que os ossos são degradados e reconstruídos (chamado remodelagem óssea) nessas áreas aumenta significativamente. As áreas superativas aumentam, mas, apesar de serem grandes, são estruturalmente anormais e fracas.

Na maioria das pessoas, a causa da doença de Paget é desconhecida. O distúrbio tende a ser hereditário. Anomalias genéticas, específicas e identificadas contribuem em cerca de 10% das pessoas com a doença de Paget; e outras anomalias genéticas provavelmente contribuem em outras. Além disso, algumas evidências sugerem que um vírus esteja envolvido. No entanto, não há nenhuma evidência de que ela seja contagiosa.

Complicações

A complicação mais comum da doença de Paget do osso é

A osteoartrite se desenvolve em até 50% das pessoas e pode surgir em articulações próximas ao osso envolvido.

Fraturas tendem a ocorrer mais facilmente do que o normal nos ossos envolvidos, porque esses ossos ficam enfraquecidos pela doença de Paget. Essas fraturas são chamadas fraturas patológicas.

O osso com crescimento excessivo pode comprimir os nervos e outras estruturas que passam através de pequenas aberturas. O canal medular pode tornar-se estreito e comprimir a medula.

Em casos raros, desenvolve-se insuficiência cardíaca, visto que o fluxo sanguíneo aumentado no osso afetado exerce pressão extra sobre o coração. Como o fluxo sanguíneo nos ossos afetados é incomumente elevado, esses ossos podem sangrar excessivamente durante uma cirurgia. O osso afetado torna-se canceroso em até 1% das pessoas que têm a doença de Paget. Pessoas cuja doença progride para câncer ósseo costumam desenvolver osteossarcoma (um tumor maligno do osso).

Níveis elevados de cálcio no sangue (hipercalcemia) podem ocorrer muito raramente em pessoas acamadas com a doença de Paget.

Sintomas

Em geral, a doença de Paget não causa nenhum sintoma. Contudo, pode haver dor óssea, aumento do osso ou deformidade óssea. A dor óssea pode ser profunda, latejante e ocasionalmente grave, podendo piorar durante a noite. Os ossos com crescimento podem comprimir nervos, causando mais dor. Em caso de osteoartrite, as articulações ficam doloridas e rígidas.

Outros sintomas variam conforme os ossos afetados.

O crânio pode aumentar de tamanho e dar um aspecto proeminente às sobrancelhas e à testa (chamado protuberância frontal). Uma pessoa pode perceber esse aumento quando for necessário usar um chapéu maior. O crescimento dos ossos do crânio pode danificar o ouvido interno (cóclea) e, consequentemente, causar perda auditiva e tontura. O crescimento dos ossos do crânio pode comprimir nervos e provocar dores de cabeça. As veias no couro cabeludo podem apresentar protuberâncias, possivelmente por causa do aumento do fluxo de sangue nos ossos do crânio.

Ossos na parte superior do braço, coxa ou panturrilha podem ter um aspecto arqueado e correm um risco maior de fratura, porque o osso está enfraquecido pela doença de Paget. As vértebras podem aumentar de tamanho, sofrer colapso ou ambos, porque os ossos afetados pela doença de Paget são fracos. Vértebras enfraquecidas poderiam resultar em perda de altura, postura curvada ou no pinçamento de nervos da medula espinhal, causando dor, dormência ou fraqueza.

Diagnóstico

  • Radiografias

  • Exames de sangue

  • Cintilografia óssea

A doença de Paget é, muitas vezes, descoberta acidentalmente, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões. Caso contrário, a suspeita diagnóstica da doença de Paget tem como base os sintomas e o exame físico.

O diagnóstico da doença de Paget do osso pode ser confirmado por radiografias mostrando as alterações características da doença de Paget e através de um exame laboratorial para determinar os níveis sanguíneos de fosfatase alcalina (uma enzima envolvida na formação óssea), cálcio e fosfato.

A cintilografia óssea (uma varredura com radionuclídeo usando tecnécio) revela quais ossos estão afetados.

Prognóstico

O prognóstico para as pessoas com a doença de Paget é, na maioria das vezes, muito bom. No entanto, as poucas pessoas que desenvolvem câncer ósseo têm um prognóstico reservado. As pessoas que desenvolvem outras complicações raras, como insuficiência cardíaca ou compressão da medula espinhal, também podem ter um prognóstico reservado, a menos que o tratamento dessas complicações seja oportuno e bem-sucedido.

Tratamento

  • Tratamento da dor e complicações

  • Bifosfonatos

Uma pessoa com a doença de Paget necessita tratamento se os sintomas causarem desconforto ou se houver risco significativo de complicações, como perda auditiva, osteoartrite e deformidade. Pode não ser necessário tratar pessoas que não apresentam sintomas.

Os analgésicos comumente usados, ​​como paracetamol e anti‑inflamatórios não esteroides (AINEs), ajudam a reduzir a dor óssea. Se uma perna se torna arqueada e encurtada, elevadores de calcanhar podem ajudar a facilitar o caminhar. Às vezes, é necessário realizar uma cirurgia para aliviar a compressão de nervos ou para substituir uma articulação que se tornou artrítica devido à doença de Paget.

Bifosfonatos são medicamentos que inibem o turnover ósseo. Um dentre os vários bifosfonatos existentes – alendronato, etidronato, pamidronato, risedronato, tiludronato ou zoledronato – pode ser usado para retardar a progressão da doença de Paget. Exceto o pamidronato e o zoledronato, que normalmente são administrados pela veia (via intravenosa), esses medicamentos são administrados por via oral. Esses medicamentos são indicados para o seguinte:

  • Antes da cirurgia ortopédica para impedir ou reduzir a hemorragia durante a cirurgia

  • Para tratar a dor causada pela doença de Paget

  • Para impedir ou retardar a progressão de complicações (como perda auditiva, deformidade óssea, artrite, fraqueza ou paralisia), especialmente em pessoas que não podem se submeter a cirurgia

  • Para pessoas com um nível sanguíneo de fosfatase alcalina igual ou superior a duas vezes o nível normal

A calcitonina ocasionalmente é injetada sob a pele ou no músculo. Ela não é tão eficaz como os bifosfonatos e é usada apenas quando os outros medicamentos não podem ser administrados. Denosumabe pode ser outra alternativa para pessoas que não podem tomar bifosfonatos.

Os médicos incentivam o suporte do peso corporal (como ficar de pé e caminhar). Repouso excessivo no leito (exceto para dormir à noite) deve ser evitado, se possível, para evitar a hipercalcemia.

Como o osso está sendo remodelado rapidamente, as pessoas precisam consumir quantidades adequadas de cálcio e vitamina D em sua dieta. A vitamina D ajuda o corpo a absorver cálcio levando esse cálcio aos ossos (um processo chamado de mineralização óssea). Suplementos de vitamina D e cálcio são frequentemente necessários. Caso contrário, pode ocorrer uma mineralização óssea inadequada e enfraquecimento ósseo (osteomalácia).

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