호중구 감소증

(무과립구증; 과립구 감소증)

작성자:David C. Dale, MD, University of Washington
검토/개정일 2023년 4월 4일

호중구 감소증은 혈액 내 호중구(백혈구의 한 유형)의 수가 비정상적으로 낮은 경우입니다.

  • 심할 경우 호중구 감소증은 생명을 위협하는 감염의 위험이 현저히 증가합니다.

  • 호중구 감소증은 종종 화학요법 또는 방사선 요법으로 암을 치료하면서 부작용으로 나타납니다.

  • 의사는 잦은 감염이나 특이한 감염이 있는 환자의 경우 호중구 감소증을 의심합니다.

  • 호중구 감소증을 진단하기 위해 혈액 검체가 사용되고 원인이 명확하지 않을 경우 골수 검체가 필요할 수 있습니다.

  • 치료는 장애의 원인과 중증도에 따라 달라지며 신체의 호중구 생성을 자극하는 약물이 포함될 수 있습니다.

  • 호중구 감소증과 발열 또는 다른 감염 징후가 있는 경우 항생제를 투여합니다.

호중구는 급성 세균 및 특정 진균 감염에 대응하여 신체의 주요 방어 역할을 하는 백혈구의 한 유형입니다. 호중구는 보통 혈류 내 모든 백혈구 중 약 45~75%를 차지합니다. 호중구가 제공하는 중요한 방어가 없으면 환자는 감염을 조절하는 데 문제가 생기고 감염으로 인한 사망의 위험에 처하게 됩니다.

감염이 해결되거나 노출이 멈춘 경우 호중구 감소증이 빨리 해결될 수 있습니다.

만성 호중구 감소증은 몇 달이나 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.

호중구 감소증의 중증도

호중구 수의 일반적인 하한치는 혈액 1마이크로리터당 약 1500개(리터당 1.5 × 109개 세포)입니다. 호중구 수가 이 수치보다 낮으면 감염 위험이 증가합니다. 호중구 감소증의 중증도는 다음과 같이 분류됩니다.

  • 경증: 1000~1500/mcL(1~1.5 × 109/L)

  • 중등도: 500~1000/mcL(0.5~1 × 109/L)

  • 중증: 500/mcL(0.5 × 109/L) 미만

1마이크로리터당 500개 세포 이하로 호중구 수가 떨어진 경우(중증 호중구 감소증) 감염의 위험이 크게 증가합니다. 환자들은 정상적인 경우 입 안과 내장에서 해를 끼치지 않고 사는 박테리아에 의해 감염될 수도 있습니다.

호중구 감소증의 원인

호중구 감소증에는 많은 원인이 있지만 다음의 두 가지 주요 범주로 나뉩니다.

  • 골수가 새로운 호중구를 생성할 수 있는 것보다 호중구가 빨리 소모되거나 파괴됩니다.

  • 골수 내에서 호중구 생성이 감소합니다.

호중구의 신속한 소모 또는 파괴

다양한 질병으로 인해 호중구가 소모되거나 파괴됩니다. 이러한 장애에는 특정 박테리아 감염, 일부 알레르기 질환 및 일부 약물 치료(예: 갑상선 기능항진증 치료에 사용되는 약물)이 포함됩니다. 자가면역 질환 환자는 호중구를 파괴시키고 호중구 감소증을 유발하는 항체를 만들 수 있습니다. 비장 비대 환자는 비장 비대가 호중구를 가두고 파괴하기 때문에 호중구 수가 낮을 수 있습니다.

호중구 생성 감소

암, 인플루엔자와 같은 바이러스성 감염, 결핵과 같은 박테리아 감염, 골수 섬유증 또는 비타민 B12엽산 결핍으로 인해 골수에서 호중구 생성이 감소할 수 있습니다. 골수를 포함하는 방사선 요법을 받은 환자 또한 호중구 감소증이 발생할 수 있습니다.

특정 독소(벤젠 및 살충제)뿐만 아니라 페노티아진, 설파제 및 암 치료(화학요법)에 사용되는 여러 약물을 포함하는(그러나 이에 국한되지 않는) 많은 약물이 호중구를 생성하는 골수의 능력을 손상시킬 수 있습니다.

골수에서 호중구 생성 또한 재생 불량성 빈혈이라는 장애(골수가 모든 혈액 세포의 생성을 정지할 수 있음)에 의해 영향을 받습니다.

특정 희귀 유전 질환도 호중구 수 감소의 원인이 됩니다. 주기적 호중구 감소증에서 호중구의 수는 몇 주 동안 규칙적으로 증가하고 감소합니다. 만성 양성 호중구 감소증에서는 호중구 수치가 낮지만 감염은 드문데, 이는 환자들이 감염에 대한 반응으로 적절한 수의 호중구를 생성하기 때문인 것으로 생각됩니다. 중증 선천성 호중구 감소증은 호중구가 성숙해지는 것을 막는 질환군으로, 영아기부터 중대한 감염이 발생합니다.

호중구 감소증의 증상

호중구 감소증은 다음과 같이 발생할 수 있습니다.

  • 갑자기(특정 감염 또는 노출에 대한 반응으로 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐)

  • 서서히

호중구 감소증 자체는 특정 증상이 없기 때문에 일반적으로 감염이 발생한 경우에 진단됩니다. 환자는 열이 나고 입과 항문 주위에 통증성 궤양이 생길 수 있습니다. 세균성 폐렴 및 기타 중증 감염이 발생할 수 있습니다.

만성 호중구 감소증에서는 호중구 수가 지나치게 적은 경우가 아니면 많은 증상이 나타나지는 않을 수 있습니다.

호중구 감소증이 약물에 의해 유발되는 경우, 발열, 발진 및 종창성 림프절이 있을 수 있습니다.

주기적 호중구 감소증에서는 백혈구 수가 시간이 지남에 따라 오르락 내리락함에 따라 증상이 오락가락할 수 있습니다.

알고 계십니까?

  • 호중구 감소증은 특정 증상이 없기 때문에 환자가 잦은 감염 또는 특이한 감염에 걸리지 않는 한 의사는 이 장애를 의심하지 않습니다.

호중구 감소증의 진단

  • 전체 혈구수

  • 골수 검사

잦은 감염이나 특이한 감염이 있거나 환자가 호중구 감소증을 유발하는 것으로 알려진 약물을 복용하고 있는 경우, 의사는 진단을 내리기 위해 혈액 검사(전체 혈구 수)를 지시합니다. 적은 호중구 수는 호중구 감소증을 나타냅니다.

많은 경우 화학요법이나 방사선 요법을 받은 환자에서와 같이 호중구 감소증이 예상되고 원인이 알려져 있습니다. 원인이 알려지지 않은 경우 확인을 해야 합니다. 원인을 알고 있는지와 상관없이 의사는 일반적으로 호중구 감소증에 의해 발생했을 수 있는 숨겨진 감염에 대해서도 찾아봅니다.

원인 확인

의사는 약물이나 독성 노출에 대해 물어보고 호중구 감소증을 일으킬 수 있는 감염이나 다른 장애를 찾습니다. 의사는 자주 바늘을 통해 골수 검체를 채취합니다. 골수 검체는 정상으로 보이는지, 정상적인 호중구 줄기(전구) 세포를 가지고 있는지 그리고 정상적인 호중구 발달을 보이는지 확인하기 위해 현미경으로 검사합니다. 의사는 줄기 세포의 수가 감소되었는지 그리고 이 세포가 정상적으로 성장하고 있는지를 확인하여, 문제가 세포의 불완전한 생성에 있는지 또는 너무 많은 세포가 사용되고 있거나 또는 혈액에서 파괴되고 있는지를 확인할 수 있습니다. 때로는 골수 검사는 백혈병이나 기타 암과 같은 다른 질환 또는 결핵과 같은 감염이 골수에 영향을 미치고 있는지를 나타냅니다.

유전성 질환이 의심되는 경우, 의사는 유전자 검사를 실시할 수 있습니다.

감염 평가

호중구 감소증 환자는 모든 전형적인 증상이나 감염 검사 소견이 없을 수 있기 때문에 의사는 환자의 증상에 대해 자세한 질문을 하고 머리부터 발끝까지 검사합니다. 모든 관련된 소견에 대해 검사를 수행합니다. 예를 들어 환자에게 복부 불편이 있는 경우, 복부의 컴퓨터 단층촬영(CT)을 수행할 수 있습니다.

다른 증상이 없는 경우에도 환자에게 열이 있다면 의사는 보통 요검사 및 요배양, 혈액 배양 및 흉부 x-레이를 수행합니다. 의사가 배양을 할 때 검사 중인 물질의 검체(이 경우, 소변 또는 혈액)를 채취하여 존재할 수 있는 세균이나 기타 유기체를 배양하기 위해 실험실로 보냅니다.

호중구 감소증의 치료

  • 항생제

  • 호중구 생성을 자극하는 약물

가장 중요한 것은 발견된 모든 감염을 치료하는 것입니다. 중증 호중구 감소증 환자의 경우 감염이 급속히 심각해지거나 치명적이 될 수 있습니다. 의사가 특정 감염을 진단할 수 없는 경우에도 호중구 감소증과 열이 있는 환자는 감염이 있는 것으로 간주됩니다. 이러한 환자들에게는 흔한 감염성 미생물에 효과적인 항생제가 투여됩니다.

호중구 감소증의 치료 자체는 그 원인과 중증도에 따라 다릅니다. 호중구 감소증을 일으킬 수 있는 약물은 가능하면 중단하고 의심이 되는 독성에의 노출을 피합니다.

경우에 따라 골수가 치료 없이 스스로 회복되기도 합니다. 바이러스성 감염(예: 인플루엔자)을 수반하는 호중구 감소증은 일시적인 것으로 감염이 없어진 후 해결될 수 있습니다. 경증 호중구 감소증 환자는 보통 증상이 없고 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

중증 호중구 감소증 환자는 신체에 침범하는 유기체에 대처할 수 있는 수단이 부족하기 때문에 감염으로 인해 빠르게 사망할 수 있습니다. 이러한 환자에게 감염이 발생한 경우에는 일반적으로 입원을 하고 감염의 원인과 정확한 위치를 확인하기 전에도 강력한 항생제를 즉시 투여합니다. 일반적으로 호중구 감소증 환자에게 감염을 나타내는 증상인 열은 중요한 징후로 즉각적인 치료가 필요합니다.

과립구 집락 자극인자(G-CSF)라는 성장 인자는 중증 호중구 감소증 환자에서 골수의 호중구 생성을 자극하고, 혈중 호중구를 증가시키며, 열, 구강 궤양 및 박테리아 감염을 예방합니다. 이는 주사로(피부 아래 또는 정맥으로) 투여합니다.

재생 불량성 빈혈과 같은 장애가 존재할 경우, 면역체계의 활동을 억제하는 항흉선세포 글로불린 또는 다른 유형의 치료제가 정맥으로 투여될 수 있습니다.

호중구 감소증이 또 다른 질환(예: 결핵 또는 백혈병 또는 기타 암)에 의해 발생하는 경우 기저 질환의 치료가 호중구 감소증을 해결할 수 있습니다. 골수(또는 줄기 세포) 이식은 호중구 감소증을 치료하는 데 사용되지 않지만 재생 불량성 빈혈 또는 백혈병과 같이 호중구 감소증의 특정 심각한 원인을 치료하는 데 권장될 수 있습니다.