윌름스 종양

(윌름스 종양; 신모세포종)

작성자:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
검토/개정일 2023년 5월 4일

윌름스 종양은 주로 어린 소아에서 발생하는 특이한 유형의 신장암입니다.

  • 윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만 몇몇 소아는 이 종양의 발생 위험을 증가시키는 유전자 이상을 가지고 있을 수 있습니다.

  • 일반적으로 소아의 복부에 덩어리가 있으며 복통, 열, 입맛이 없고, 메스꺼움 및 구토가 나타납니다.

  • 영상 검사를 하여 덩어리의 특질과 크기를 판정합니다.

  • 수술과 화학요법 및 때때로 방사선 요법으로 치료합니다.

(또한 소아암 개요 참조)

윌름스 종양은 일반적으로 5세 미만의 소아에서 발생하지만, 나이든 소아에서도 간혹 발생합니다. 이는 성인에서 매우 드뭅니다. 약 5%의 사례에서 윌름스 종양은 양쪽 신장에서 동시에 발생합니다.

윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만, 일부 사례에서 특정 유전자 결여 또는 또 다른 유전자 이상과 관련이 있을 수 있습니다.

윌름스 종양은 특히 신장, 생식기, 요로의 특정 선천적 결함이 있는 일부 소아와 양쪽 홍채가 없거나 신체의 한쪽이 너무 많이 자라는 소아에서 발생합니다. 이 결함들과 지적 장애는 유전자 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 그러나 윌름스 종양이 있는 소아의 대부분은 이러한 인지 가능한 이상이 없습니다.

윌름스 종양의 증상

윌름스 종양의 가장 흔한 증상은 복부의 무통증 덩어리입니다. 복부가 비대해져 소아에게 갑자기 큰 기저귀가 필요할 때 부모가 알아차릴 수 있습니다.

덜 빈번하게, 소아에게 복통, 열, 입맛 없음, 메스꺼움, 구토가 발생할 수 있습니다. 일부 소아에서 혈뇨가 나타납니다.

혈압을 조절하는 데 신장이 관여하기에 윌름스 종양이 고혈압을 유발할 수 있습니다.

이 암은 신체의 다른 부위 특히 폐에 확산될 수 있습니다. 폐와 관련되었다면 소아는 기침을 하고 숨이 가쁠 수 있습니다.

윌름스 종양의 진단

  • 복부의 초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 종종 진단 시 종양 제거 수술

윌름스 종양은 부모가 소아의 복부에서 덩어리를 발견하여 의사의 진찰을 받을 때 가장 많이 발견됩니다. 또는 일상적인 검사 중 의사가 그러한 덩어리를 감지할 수 있습니다.

의사가 윌름스 종양을 의심하는 경우, 여러 영상 검사를 실시합니다. 복부 초음파촬영을 실시하여 덩어리 성격과 크기를 확인합니다. 복부 CT 또는 MRI는 의사들이 종양이 인근 림프절 또는 간으로 확산되었는지, 다른 신장이 영향을 받았는지 확인하는 것을 돕기 위해 실시합니다.

의사는 또한 종양이 폐로 확산되었는지 확인하기 위해 흉부 CT를 실시합니다.

종양을 포함하는 신장의 일부 또는 전부를 제거하는 수술(신장절제술)은 대부분의 소아들에서 영상 검사 결과에 기반하여 실시합니다. 그 후 의사들은 종양을 분석하여 윌름스 종양인지 확인합니다.

수술 동안 의사들은 또한 복부의 인근 림프절을 제거하여 암세포가 있는지 분석합니다. 림프절로 확산된 암은 확산되지 않은 암과 다른 치료를 요구할 수 있습니다.

윌름스 종양의 치료

  • 수술과 화학요법

  • 때때로 방사선 요법

(또한 암 치료 원칙암 수술 참조)

윌름스 종양의 치료 옵션은 소아가 어디서 치료를 받는지에 따라 다릅니다. 북미에서 의사는 먼저 종양이 있는 신장을 제거한 후 소아에게 화학요법 약물을 투여합니다. 유럽에서 의사들은 먼저 소아에게 화학요법을 투여한 후 종양을 제거합니다. 두 지역에서, 수술 후 모든 소아에게 화학요법 약물(가장 일반적으로 닥티노마이신과 빈크리스틴, 때때로 독소루비신)을 투여하고 일부 소아에게는 방사선 요법을 투여합니다.

종양이 작은 일부 어린 소아는 수술만으로 치유될 수 있습니다.

수술 동안, 나머지 신장을 조사하여 종양이 있는지 확인합니다.

드물게 종양이 너무 커 처음에 제거할 수 없거나 종양이 양쪽 신장에 존재합니다. 이러한 경우, 우선 화학요법으로 소아를 치료하여 종양의 크기를 축소시킵니다. 그 후 종양을 제거합니다.

암이 유의하게 확산된 경우, 또한 방사선 요법으로 소아를 치료합니다.

윌름스 종양의 예후

일반적으로 윌름스 종양은 치유 가능성이 높습니다.

종양이 신장 내에만 있는 경우, 약 85% ~ 95%의 소아들이 치유됩니다. 종양이 신장 밖으로 확산된 경우에도, 검사 동안 암 세포가 얼마나 비정상적으로 보이는지에 따라 치유율은 60% ~ 90% 사이입니다.

결과는 일반적으로 아래와 같은 소아에서 더 양호합니다.

  • 어린 소아

  • 현미경으로 종양을 검사할 때 보다 덜 비정상적인 암세포를 가진 소아

  • 확산되지 않은 종양을 가진 소아

  • 특정 유전자 이상이 없는 소아

윌름스 종양은 일반적으로 진단 후 2년 내에 재발할 수 있습니다. 암이 재발한 소아도 여전히 치유될 수 있습니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  1. American Cancer Society: 소아가 암 진단을 받은 경우: 소아가 진단받은 직후에 일어나는 일부 문제들과 질문에 대처하는 방법에 대한 정보를 제공하는 소아암 환자의 부모 및 가족을 위한 자료