뇌실막세포종

작성자:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
검토/개정일 2023년 5월 4일

중추신경계는 뇌와 척수로 구성되어 있습니다. 뇌실막세포종은 뇌(뇌실) 또는 척수 내 공간을 싸고 있는 세포에서 발생하여 천천히 발육하는 중추신경계 종양입니다. 뇌실막세포종은 보통 암성(악성)입니다.

  • 뇌실막세포종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

  • 증상은 종양의 위치에 따라 다르며 두통, 구토, 무기력, 균형 문제를 포함할 수 있습니다.

  • 진단은 영상 검사와 생검에 기반합니다.

  • 치료에는 수술, 방사선 요법, 때때로 화학요법이 포함됩니다.

  • 예후는 소아의 연령, 암의 제거 정도에 따라 다릅니다.

뇌실막세포종은 세 번째로 가장 흔한 소아의 중추신경계 종양으로, 10%를 차지합니다. 뇌실막세포종을 진단받은 대다수의 소아는 약 6세입니다. 그러나 사례의 대략 1/3이 3세 미만의 소아에서 발생합니다.

소아에서 대부분의 뇌실막세포종은 후두와라고 하는 뇌의 뒤 쪽 두개골 바닥 부위 또는 근처에서 발생합니다. 이 부위는 소뇌(협응과 균형 조절을 도움)와 뇌간(호흡 같은 중요한 신체 기능을 조절함)을 포함합니다.

뇌실막세포종은 또한 천막위 영역이라는 뇌의 상부에서 발생합니다. 이 부위에는 대뇌, 체액으로 가득 찬 공간(뇌실), 맥락막 신경총, 시상하부, 송과선, 뇌하수체, 시신경이 포함되어 있습니다.

때로는 뇌실막세포종이 척수에서도 발생합니다.

뇌실막세포종의 증상

뇌실막세포종 증상은 종양의 위치에 따라 다릅니다.

천막위 영역의 뇌실막세포종의 증상에는 기분 또는 성격 변화, 집중 곤란, 두통, 발작, 신체 특정 부위의 비정상 기능이 포함될 수 있습니다.

후두와의 뇌실막세포종의 증상은 일반적으로 두개골 내 압력(두개내압) 증가와 관련이 있습니다. 영아가 발달 기준치에 미달될 수 있습니다. 영아가 짜증을 내고 머리 둘레가 커지며 식욕이 없을 수 있습니다. 나이든 소아는 메스꺼움, 구토, 두통, 무기력, 균형, 협응 및 보행 문제를 경험합니다.

척수 내 뇌실막세포종의 증상에는 요통, 쇠약, 무감각/저림, 배뇨와 배변 조절 곤란 등이 있을 수 있습니다.

뇌실막세포종의 진단

  • 자기공명영상(MRI)과 생검

MRI 결과를 기준으로 뇌실막세포종을 진단합니다.

종양이 발견되는 경우, 검체를 채취하여 검사를 위해 실험실로 전송합니다(생검).

뇌실막세포종의 치료

  • 수술, 방사선 요법, 때때로 화학요법

(암 치료 원칙 또한 참조.)

초기 요법은 안전이 허용하는 만큼 최대한의 외과적 종양 제거입니다.

방사선 요법은 생존율을 증가시키고 보통 수술 후 실시합니다.

화학요법은 생존율을 증가시키는 것으로 보이지 않으나, 일부 소아에서 수술 또는 방사선 요법 전 종양 크기를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

뇌실막세포종의 예후

소아의 경과는 소아의 연령, 뇌실막세포종 유형, 제거할 수 있는 종양의 양에 따라 다릅니다.

생존하는 소아는 수술과 방사선 요법의 부작용으로 인해 뇌, 척수, 신경에 문제가 발생할 위험이 있습니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  1. American Cancer Society: 소아가 암 진단을 받은 경우: 소아가 진단받은 직후에 일어나는 일부 문제들과 질문에 대처하는 방법에 대한 정보를 제공하는 소아암 환자의 부모 및 가족을 위한 자료