심장 이온통로병증은 심장 전기 활동을 조절하는 심장 세포 단백질의 이상으로 심박동 장애를 유발할 수 있습니다.
(이상 심장 박동 개요 또한 참조.)
이온통로병증은 나트륨, 칼륨, 칼슘과 같은 전해질이 세포를 드나드는 심장 세포 벽의 미세 통로 중 하나 이상에 발생하는 결함입니다. 이는 심장의 정상적인 전기적 활동을 담당하는 전해질의 흐름입니다. 여러가지 다른 유형의 통로가 있으며, 이들 중 하나에 발생하는 결함은 심장이 일정한 박동을 유지할 수 있는 능력을 방해할 수 있습니다. 심장이 갑자기 너무 빠르거나 너무 느리게 뛰거나 심지어 완전히 멈출 수도 있습니다(심장 정지).
이온통로병증은 심장 세포 통로의 구성을 결정하는 유전자 중 하나에 돌연변이가 있는 질환으로 인해 일반적으로 발생합니다. 그러나 어떤 사람들은 전신성 홍반 루푸스 또는 쇼그렌 증후군과 같은 특정 자가면역 또는 염증성 질환의 합병증으로 이온통로병증에 걸리기도 합니다.
대부분의 심장 이온통로병증 환자는 심장마비나 심장 판막 장애와 같은 다른 심장 질환이 없습니다.
가장 흔한 이온통로병증은 다음을 유발합니다.
종종, 더 희귀한 심장 이온통로병증에는 다음이 포함됩니다.
짧은 QT 증후군
조기 재분극 증후군
카테콜라민 다형성 심실성 빈맥(CPVT)
브루가다 증후군
고립된 진행성 심장 전도 질환
때때로 이온통로병증에서의 전기적 결손으로 인해 심실성 빈맥(위험하게 빠른 심장 박동) 또는 심실 세동(심장이 전혀 박동하지 않음)을 일으키기도 합니다. 이온통로병증은 의사들이 과거에 생각했던 것보다 더 흔하며 급성 심장사의 약 10%의 원인일 수 있습니다.
심장 이온통로병증의 증상
어떤 이들은 전혀 어떤 증상도 경험하지 않지만, 많은 이들이 심실성 빈맥으로 인해 실신합니다. 심실 세동이 있는 경우 급성 심장 정지를 일으킵니다.
증상들은 열, 운동 혹은 이상 심장 박동을 치료하기 위해 사용하는 몇몇 약물과 몇몇 항우울제를 포함한, 일부 약물로 인해 유발될 수 있습니다.
심장 이온통로병증의 진단
심전도법
의사는 환자나 그 가족 구성원이 명백한 원인(예: 알려진 심장 문제)이 없는 실신 또는 심장 정지의 병력이 있을 때, 특히 심장 정지가 어린 나이에 발생한 경우에 이온통로병증을 고려합니다.
의사가 이온통로병증을 의심하는 경우, 심전도 검사(ECG), 지속 보행 심장 모니터링, 그리고 대개 심장 부하 검사를 실시합니다. 때때로 유전자 검사를 실시하기도 합니다. 이온통로병증이 확진되는 경우, 무증상 심장 박동 장애를 찾아내기 위해 ECG와 보행 심장 모니터링을 실시하여 정기적으로 추적관찰해야 합니다.
이온통로병증은 일반적으로 유전 질환이므로, 이온통로병증 환자의 가족 구성원도 이에 걸릴 위험이 있습니다. 가까운 가족 구성원들은 ECG와 보행 심장 모니터링 등 의사의 평가를 받아야 합니다.
심장 이온통로병증의 치료
이식 가능 심장율동전환 제세동기
보통 이식 가능 심장율동전환 제세동기(ICD, 위험할 정도로 비정상적인 심장 박동을 발견하여 쇼크를 전달하여 이를 고칠 수 있는 작은 장치)를 사용합니다. 해당 절차는 인공 박동조율기 이식과 유사합니다. 이상 심장 박동을 유발할 수 있는 것들을 피해야 합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 부정맥: 부정맥의 위험을 이해하는 데 도움이 되는 정보와 진단 및 치료에 관한 정보