때때로 신체의 면역 체계 부전으로 인해 외부 또는 위험 물질을 공격하는 대신 본인에게 있는 조직을 공격하는 항체(자가항체)가 만들어질 수 있습니다. 이러한 장애를 자가면역 질환이라고 합니다.
순환 항응혈소는 보통 자연적으로(알려진 원인 없이 스스로) 발생하는 자가항체로 특정 응고 인자(혈액 응고를 돕는 단백질)의 활성을 감소시켜 과다 출혈을 유발합니다(혈액 응고 장애 개요 또한 참조). 예를 들어, 면역 체계는 응고 제8인자 또는 제5인자에 대해 자가항체를 생성할 수 있습니다. 이러한 항체는 혈류 내에서 이동(순환)하므로 순환 항응혈소라 불립니다.
순환 항응혈소는 일반적으로 과다 출혈을 일으킵니다. 그러나 특정 유형의 순환 항응혈소가 있는 일부 사람에서는 과다 출혈 대신 동맥이나 정맥 내에 피떡이 생깁니다. 이러한 피떡은 혈류를 차단하여 발적과 부기뿐만 아니라 혈관을 통해 공급되는 조직의 손상을 야기할 수 있습니다.
비정상 응고 검사 결과와 함께 과다 출혈이 있는 사람들에서 순환 항응혈소가 의심됩니다.
치료에는 혈우병이 없는 사람들의 경우 자가항체 생성을 억제하는 약물이 포함될 수 있습니다.
제8인자 및 제9인자 억제제
제8인자에 대한 항체는 중증 혈우병 A 환자의 약 30%에서 발생합니다. 이 항체는 혈우병 치료에 사용되는 정상 제8인자 분자에 반복적으로 노출되어 발생되는 합병증입니다. 이와 유사하게, 중증 혈우병 B 환자에서 제9인자에 대한 항체가 생성될 수 있지만 이는 약 2~3%의 환자에게서만 발생합니다.
제8인자 자가항체는 가끔 혈우병이 없는 사람에게도 생깁니다. 예를 들어, 제8인자 항응혈소는 막 출산한 여성이나 류마티스 관절염 또는 전신성 홍반 루푸스와 같은 자가면역 질환이 있는 사람에게서 생길 수 있습니다. 때때로, 명백한 기저 질환이 없는 고령 성인에게서 제8인자 항응혈소가 생깁니다.
제8인자 항응혈소가 있는 사람은 생명을 위협하는 출혈이 생길 수 있습니다.
제8인자의 양 또는 제9인자의 양 측정을 포함한 혈액 검사가 실시됩니다.
분만 후 여성에서는 자가항체가 자연적으로 없어질 수 있습니다. 그렇지 않으면 혈우병이 없는 사람은 사이클로포스파마이드, 스테로이드(때때로 글루코코르티코이드 또는 코르티코스테로이드라고도 함) 또는 자가항체 생성을 억제하는 리툭시맙과 같은 약물을 투여받을 수 있습니다. 출혈이 있는 제8인자에 대한 항체가 있는 사람은 활성 제7인자를 투여받을 수도 있습니다.
혈우병이 있고 제8인자 또는 제9인자에 대한 동종항체가 있는 사람들의 경우 출혈을 막기 위한 여러 가지 약물을 이용할 수 있습니다. 컨시주맙, 마르스타시맙, 피투시란과 같은 약물은 억제제 병용과 무관하게 A형 및 B형 혈우병 환자에게 사용할 수 있습니다. 이들은 응고 과정의 다양한 시점에서 작용하여 제8인자의 낮은 수치로 인한 영향 또는 수혈된 응고 인자를 파괴하는 억제제의 영향을 감소시킵니다. 에미시주맙은 제8인자와 같은 기능을 하는 항체로, 제8인자 억제제를 사용하는 사람들에서 출혈을 예방하는 데 사용할 수 있습니다.
