유전성 및 후천성 C1 억제제 결핍

유전성 및 후천성 C1 억제제 결핍은 유전성 및 후천성 혈관 부종으로도 알려져 있습니다. 혈관 부종은 대개 알레르기 반응으로 유발되어 얼굴, 입술, 혀, 인후가 붓는 것입니다. 그러나 혈관 부종은 면역 체계의 특정 문제에 의해서도 발생할 수 있습니다.

• 유전성 혈관 부종(유전성 C1 억제제 결핍이라고도 함)은 선천적으로 가지고 태어나는 면역 체계 문제입니다.

• 후천성 혈관 부종(후천성 C1 억제제 결핍이라고도 함)은 다른 질병이나 상태에 의해 발생하는 면역 체계 문제입니다.

유전성 혈관 부종과 후천성 혈관 부종은 알레르기 반응으로 유발되는 혈관 부종과 유사하지만, 가렵지 않고 두드러기(피부에 생기는 붉고, 가려우며, 솟아오른 반점)가 생기지 않습니다.

• 입술, 혀 및 인후가 부어 올라 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다

• 메스꺼움 및 구토가 발생할 수 있습니다

• 의사들은 부종을 치료하고 예방하는 약물을 사용할 수 있습니다

입술의 혈관 부종

이미지

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

유전성 혈관 부종은 유전(부모로부터 물려받은 특성)에 의한 것입니다. 이 상태는 출생 시 존재하지만, 증상은 대개 소아 또는 10대 소아일 때 시작됩니다.

후천성 혈관 부종은 특정 암이나 자가면역 질환(신체의 면역 체계가 자신의 조직을 공격하는 질환)에 걸린 후에 발생할 수 있습니다. 증상은 일반적으로 노년기에 시작됩니다.

증상으로는 다음과 같은 부위의 통증을 동반한 부종이 포함될 수 있습니다.

• 얼굴

• 입술

• 혀

• 손

• 발

• 생식기

• 구강, 인후, 기도, 소화관의 내막

기타 증상으로는 다음이 포함됩니다.

• 메스꺼움

• 구토

• 경련

성대, 인후 또는 혀의 부종은 호흡 문제를 유발할 수 있습니다.

혈관 부종의 사진

혈관 부종

이 사진은 유전성 혈관 부종이 있는 환자의 입술이 부은 모습을 보여줍니다.

출판사 승인 받음. 출처: Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

혀의 혈관 부종

이 사람은 혈관 부종으로 인해 부은 혀가 있습니다.

SCIENCE PHOTO LIBRARY

입술의 혈관 부종

이 사람은 혈관 부종으로 인해 부은 입술이 있습니다.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

혈관 부종

이 사진은 유전성 혈관 부종이 있는 환자의 입술이 부은 모습을 보여줍니다.

출판사 승인 받음. 출처: Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

혀의 혈관 부종

이 사람은 혈관 부종으로 인해 부은 혀가 있습니다.

SCIENCE PHOTO LIBRARY

입술의 혈관 부종

이 사람은 혈관 부종으로 인해 부은 입술이 있습니다.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

부기가 있지만 두드러기는 없다면, 의사들은 유전성 또는 후천성 혈관 부종을 의심합니다. 확실히 알기 위해서, 의사는 다음을 수행할 것입니다.

• 혈액 검사

의사는 다음을 통해 환자를 치료합니다.

• 면역 체계에 도움이 되는 약물

의사들은 부종을 예방하는 약물도 투여할 수 있고, 특히 알려진 유발인자에 노출되기 전에 투여합니다.