심장은 산소가 공급된 혈액을 신체 전체로 보내는 박동 근육입니다. 심장을 떠난 후, 혈액은 먼저 폐를 통과하여 산소를 신체의 세포로 공급하기 전에 산소를 공급받아야 합니다. 혈액이 심장에서 폐로 이동하려면 혈액이 폐동맥을 통해 폐의 점점 더 작은 혈관으로 이동해야 합니다. 혈류에서 순환하는 엔도텔린이라는 물질이 이러한 혈관의 직경 또는 긴장도를 조절합니다. 폐고혈압이라는 병태는 폐의 작은 동맥을 좁아지게 만드는 순환 엔도텔린의 양이 크게 증가하는 것이 특징입니다. 폐의 동맥이 좁아지면 혈류에 대한 저항이 증가하여 심장이 혈액을 폐로 내보내기 위해 더 열심히 뛰게 되는 상황을 피할 수 없게 됩니다. 이와 동시에, 폐가 더 많은 산소를 체내로 끌어들이기 위해 더 열심히 기능합니다. 이러한 상태로 인해 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높아집니다. 심장이 혈액을 내보내기 위해 더 열심히 뛰어야 하기 때문에, 심장의 우측이 비정상적으로 비대해지고 심부전이 발생할 수 있습니다.