글루카곤종은 혈당(글루코오스) 수치를 높여주고 독특한 발진을 일으키는 글루카곤 호르몬을 생산하는 췌장 종양입니다.
이 종양은 글루카곤을 생산하는 췌장의 세포에서 발생합니다.
증상은 체중 감소, 과도한 배뇨를 포함한 당뇨병으로 인한 증상과 유사합니다.
진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.
수술과 때때로 화학요법으로 치료합니다.
글루카곤은 혈당 수치가 하락할 때 췌장에서 일반적으로 분비하는 호르몬입니다. 글루카곤은 간이 저장된 탄수화물을 분해하도록 자극하여 혈당을 증가시킵니다. 글루카곤종은 일종의 췌장 내분비 종양입니다. 대략 80%의 글루카곤종이 암성(악성)입니다. 그러나 글루카곤종은 천천히 성장하고 많은 환자들이 진단 후에 15년 이상 생존합니다. 증상이 시작되는 평균 연령은 50세입니다. 대략 80%의 글루카곤종 환자가 여성입니다. 몇몇 사람에게는 다발 내분비샘 종양이 존재합니다.
글루카곤종의 증상
혈액 내 글루카곤 수치가 높으면 체중 감소 및 빈번하고 과도한 배뇨 등과 같은 당뇨병과 동일한 증상이 나타납니다. 더욱이 90%의 사람에게는 만성 갈색톤 적색 발진(괴사용해 이동성 홍반이라 부름) 및 평활하고 반짝거리고 새빨간 오랜지색 혀 등과 같은 매우 독특한 특징이 나타납니다. 또한 구강의 모서리에는 균열이 있을 수 있습니다. 피부 각화를 유발하는 발진은 서혜부에서 시작되어 엉덩이, 팔뚝, 손, 발 및 다리로 옮겨갑니다.
글루카곤종의 진단
혈액 검사
영상 검사
혈액 내 높은 글루카곤 수치를 확인하여 글루카곤종의 진단을 내립니다. 그런 다음 의사는 복부 컴퓨터 단층촬영(CT)에 이어 내시경 초음파촬영을 수행하여 종양의 위치를 찾습니다. CT 스캔에 종양이 나오지 않는 경우, 자기공명영상(MRI) 또는 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔을 사용할 수 있습니다.
글루카곤종의 치료
외과적 제거
경우에 따라 화학요법
옥트레오티드
이상적인 것은 모든 증상이 없어질 수 있도록 종양을 외과적으로 제거하는 것입니다. 그러나 제거가 가능하지 않거나 종양이 전파되었다면 화학요법을 통하여 글루카곤 수치를 감소시키고 증상을 완화시킬 수 있습니다. 그러나 화학요법은 생존을 향상시키지는 않습니다.
옥트레오티드라는 약물은 당 수치를 감소시키기 위해 사용할 수 있으며, 발진을 없앨 수 있으며, 식욕을 회복시킬 수 있어서 체중 증가를 촉진시킬 수 있습니다. 그러나 옥트레오티드는 혈당 수치를 이전보다 상승시킬 수 있습니다.
구강으로 섭취하거나 연고로 바르거나 정맥으로 투여한(정맥내 투여) 아연은 발진을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 발진은 정맥내 아미노산 또는 지방산 투여에 의해 치료되기도 합니다.