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POEMS 증후군

(Crow-Fukase Syndrome; Takatsuki Disease; PEP Syndrome)

작성자:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

최근 전체 검토/개정 2019년 6월 11일| 최근 내용 수정일 2019년 6월 12일

POEMS 증후군은 하나 이상의 내분비선이 기능이상을 보이는 드문 질환입니다.

(또한 다선성 결핍 증후군 참조)

내분비선은 하나 이상의 특정한 호르몬을 분비하는 기관입니다. POEMS 증후군은 아마도 혈류를 따라 순환하여 장기, 특히 내분비선을 손상시키는 항체(면역글로불린)에 의해 유발됩니다. 항체는 형질세포라 부르는 세포에 의해 생성됩니다. 특정 형질세포 질환에서는 비정상 형질세포가 증식하고 장기를 손상시키는 과도한 양의 항체를 생성합니다.

POEMS 증후군은 영향을 받은 환자에게 흔히 발생하는 징후 및 증상의 이름을 딴 증후군입니다:

  • Polyneuropathy, 다발신경병증(신경 손상)

  • Organomegaly, 장기비대(간, 비장 및 림프절 비대)

  • Endocrinopathy, 내분비병증(비정상적인 호르몬 수치)

  • Monoclonal gammopathy, 단클론 감마 글로불린병증(비정상 혈액 항체)

  • Skin changes, 피부 변화

POEMS 증후군 환자들에게 다음과 같은 증상이나 질환이 나타날 수 있습니다:

  • 간 비대

  • 림프샘 부종

  • 낮은 수치의 테스토스테론(생식선저하증)

  • 제2형 당뇨병

  • 낮은 수치의 갑상선 호르몬(갑상선기능저하증)

  • 높은 수치의 부갑상선 호르몬(부갑상선기능항진증)

  • 활동부진성 부신(애디슨병)

  • 일부 항체의 과도한 생성

  • 피부가 검게 변하고 두꺼워 짐, 다모, 작고 밝은 적색 반점(혈관종) 등의 피부 이상

  • 뼈 파괴 부위

  • 면역 체계 단백질 과다

다리, 복부, 폐를 둘러싸는 막의 층 사이 공간(흉막강이라 부름), 또는 시신경 부근에 체액이 축적될 수 있습니다. 흉막강의 체액 축적은 호흡 곤란 및 흉통을 유발합니다. 시신경 부근에 축적되어 시신경을 누르는 체액은 시력 문제를 유발할 수 있습니다. 또한 발열 증상이 나타날 수 있습니다.

POEMS 증후군은 증상 및 의사의 신체 검사 소견을 기반으로 진단됩니다.

치료

  • 방사선 요법

  • 화학요법

치료는 비정상 형질세포 수를 줄이기 위한 화학요법 및 방사선 요법, 그리고 때때로 그에 이어 자가 줄기 세포 이식으로 이루어집니다. 발병한 환자의 약 60%는 진단 후 5년 동안 생존합니다.

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