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혈소판 기능 장애

작성자:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

최근 전체 검토/개정 2020년 7월 13일| 최근 내용 수정일 2020년 7월 14일
주제 참고 자료

혈소판 기능 장애는 혈소판 자체의 문제나 정상 혈소판 기능을 변경시키는 외부 인자가 원인일 수 있습니다.

  • 유전성

  • 후천성

유전성 혈소판 장애

폰빌레브란트병 폰빌레브란트병 폰빌레브란트병은 혈소판 기능에 영향을 미치는 혈액 단백질 폰빌레브란트 인자의 유전성 결핍 또는 이상입니다. (혈소판 장애 개요 및 혈소판감소증의 개요 또한 참조.) 폰빌레브란트 인자는 혈장, 혈소판 및 혈관 벽에 있습니다. 혈소판은 골수에서 만들어져 혈류를 순환하며 혈액 응고를 돕는 세포입니다. 폰빌레프란트 인자가 없거나 이 인자에 결함이... 더 읽기 은 가장 일반적인 유전성 혈소판 관련 장애입니다. 이 외에도 글란즈만병, 비스코트-올드리치 증후군 비스코트-올드리치 증후군 비스코트-올드리치 증후군은 유전성 면역결핍 질환으로서 비정상적 항체(면역글로불린) 생산, T 세포(림프구) 기능 부전, 혈소판 수 감소, 습진 발생을 특징으로 합니다. 비스코트-올드리치 증후군 환자들은 쉽게 출혈하는 경향이 있으며, 첫 증상은 대개 피가 섞인 설사입니다. 진단은 혈액 검사 결과 및 경우에 따라 유전자 검사를 토대로 합니다... 더 읽기 , 체디악-히가시 증후군 체디악-히가시 증후군 체디악-히가시 증후군은 재발성 세균성 호흡기 및 기타 감염과 머리카락, 눈 및 피부에서의 색소 결핍(백색증)이 특징인 매우 드문 유전성 질환입니다. 체디악-히가시 증후군 환자는 대개 피부가 창백하고, 머리카락은 밝은 색이거나 흰색이며, 눈은 분홍색이거나 옅은 푸른빛이 도는 회색입니다. 의사는 혈액 검체를 검사하여 비정상 여부를 확인하고 유전자... 더 읽기 , 베르나르-술리에 증후군을 포함하여 혈소판에 영향을 미치는 희귀 유전 질환이 다수 존재합니다.

후천성 혈소판 장애

후천성 혈소판 장애는 일반적으로 다음과 같은 특정 원인으로 인해 발생합니다.

  • 약물

  • 질환

혈소판 기능에 영향을 미치는 가장 일반적인 약물로는 아스피린과 기타 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 그리고 뇌졸중과 심장마비를 방지하는 데 사용되는 클로피도그렐 및 유사 약물 등의 항혈소판제가 있습니다.

혈소판 기능에 영향을 미칠 수 있는 질병으로는 간경화증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염, 알코올 사용 때문이 아닌 지방간이 간경변증의 가장 일반적인 원인입니다. 간경변증이 발생할 때 나타나는... 더 읽기 간경변증 , 다발 골수종 다발 골수종 다발 골수종은 비정상 혈장 세포가 골수에서 그리고 경우에 따라 신체의 다른 부위에서 제어하기 힘들게 증식하는 혈장 세포의 암입니다. 환자는 뼈 통증과 골절이 자주 생기고 또한 신장 문제, 쇠약한 면역 체계(면역 약화), 쇠약 및 혼돈이 있을 수 있습니다. 혈액과 소변에 있는 다른 유형의 항체량을 측정하여 진단하고 골수 생검을 통해 확인합니다... 더 읽기 다발 골수종 , 신장 질환 신부전 개요 신부전은 신장이 혈액에서 대사 노폐물을 충분히 걸러내지 못하는 것입니다. 신부전이 생길 수 있는 원인은 다양합니다. 어떤 신부전은 급격한 신기능 감소로 이어집니다(급성 신부전이라고도 함). 다른 신부전은 점진적인 신기능 감소로 이어집니다(만성 신부전이라고도... 더 읽기 전신성 홍반루푸스 전신성 홍반루푸스(SLE) 전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다. 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다. 혈액 검사와 간혹 기타 검사를 실시하여 진단을 내립니다. 모든 루푸스 환자들은 히드록시클로로퀸을 필요로 하고, 계속하여... 더 읽기 전신성 홍반루푸스(SLE) (루푸스) 등이 있습니다.

일부 환자는 심장 절개 수술 중의 심폐 우회술 후 혈소판 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.

혈소판 기능 장애의 증상

증상은 혈소판 기능 장애의 원인과 중증도에 따라 다릅니다.

유전성 혈소판 기능 장애가 있는 사람은 생활하는 동안 경미한 손상이나 발치 같은 경미한 수술 후에도 과다 출혈이 발생하거나 쉽게 타박상을 입을 수 있습니다. 남자아이들은 포경 수술 후에 과다 출혈을 일으킬 수 있습니다. 경우에 따라 여성에서의 첫 번째 징후는 생리 기간이 매우 길어지는 것입니다.

혈소판 장애의 그 밖의 증상으로는 경미한 손상 후 타박상과 피부에 작은 적색 점(점상출혈)이 포함됩니다.

피부 출혈

혈소판 기능 장애의 진단

  • 혈소판 수 및 응고를 측정하기 위한 혈액 검사

  • 혈소판 기능 및 출혈을 측정하기 위한 특수 검사

약물 투약을 시작한 후 증상이 시작되는 경우 의사는 혈소판 기능 장애의 원인으로 해당 약물을 의심합니다. 의사는 다른 질병이 없거나 혈소판 기능 장애를 일으키는 약물을 복용하지 않는 사람들에게서 증상이 어릴 때 시작되는 경우 유전성 원인을 의심합니다.

의사는 먼저 혈소판 수를 측정하기 위해 전체 혈구 수 전체 혈구수 의사는 환자의 증상 및 신체 검사 결과에 근거하여 혈액 질환을 진단하는 데에 도움이 되는 검사를 선택합니다. 경우에 따라 혈액 질환은 아무런 증상이 없으나 다른 이유로 실험실 검사를 실시했을 때 발견되기도 합니다. 예를 들어, 정기 검진의 일환으로 실시한 전체 혈구수 검사로 빈혈이 확인될 수 있습니다. 혈액 질환이 의심되는 경우 특정 진단을... 더 읽기 (CBC)를 측정하고 해당 증상이 적은 혈소판 수(혈소판감소증 혈소판감소증의 개요 혈소판감소증은 혈액 내 혈소판(혈전구) 수 감소를 의미하며, 이는 출혈 위험을 증가시킵니다. 혈소판감소증은 골수에서 생성되는 혈소판 수가 너무 적거나 지나치게 많은 혈소판이 파괴되거나 비대해진 비장 내에 축적될 때 발생합니다. 피부 출혈과 타박상이 발생합니다. 의사는 진단과 원인 확인에 혈액 검사를 사용합니다. 때때로 치료(예: 혈소판 수혈... 더 읽기 혈소판감소증의 개요 )로 인한 것인지를 확인합니다. 혈소판 수가 정상이면 의사는 혈소판 기능 장애를 의심할 수 있습니다. 원인이 명확하지 않은 경우, 의사가 응고와 관련된 물질(프로트롬빈 시간[PT], 부분 트롬보플라스틴 시간[PTT])을 측정하기 위한 혈액 검사를 수행해야 할 수도 있습니다. 이 검사는 혈액이 응고하는 데 걸리는 시간을 측정합니다. 혈소판 기능 검사라고 하는 또다른 검사에서는 혈소판 검체를 채취하여 혈소판이 다양한 혈소판 자극물질에 정상적으로 반응하는지 알아보기 위해 검사합니다. 이상 혈소판 기능 검사 결과는 유전성 또는 후천성 혈소판 기능 장애의 특성을 나타낼 수 있습니다.

혈소판 기능 장애의 치료

혈소판 기능 장애의 원인이 약물인 경우 일반적으로 투약을 중지하기만 하면 치료됩니다. 과다 출혈을 유발하는 유전성 혈소판 장애가 있는 사람들은 일반적으로 혈소판 기능을 손상시키는 약물을 복용해서는 안됩니다. 유전성 혈소판 기능 장애가 있는 사람에게 심한 출혈이 발생할 경우에는 혈소판 수혈이나 출혈을 감소시키는 데스모프레신이라는 약물이 필요할 수 있습니다.

얻기

지식 테스트

재생 불량성 빈혈
재생 불량성 빈혈증은 성숙한 혈액 세포로 발전하는 골수 세포가 손상되는 장애입니다. 손상된 골수 세포로 인해 적혈구, 백혈구 및/또는 혈소판 수치가 줄어들 수 있습니다. 다음 중 재생 불량성 빈혈증의 원인을 진단할 수 없는 경우 원인은 무엇입니까?

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