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재생 불량성 빈혈

(저형성 빈혈)

작성자:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일

재생 불량성 빈혈은 성숙한 혈액 세포로 성장하는 골수 세포가 손상되어 낮은 수치의 적혈구, 백혈구 및/또는 혈소판으로 이어지는 질환입니다.

성숙한 혈액 세포와 혈소판으로 성장하는 골수 세포(줄기 세포)가 손상되거나 억제되는 경우 골수의 기능이 중단될 수 있습니다. 이 골수 기능 부전을 재생 불량성 빈혈이라고 합니다. 골수 기능 부전은 극심한 적혈구 부족(빈혈— 빈혈 개요 빈혈 개요 빈혈은 적혈구 수가 낮은 질환입니다. 적혈구에는 헤모글로빈이라는 단백질이 포함되어 있는데, 적혈구는 이 단백질의 작용으로 폐에서 산소를 받아 신체의 모든 부분으로 전달할 수 있게 됩니다. 적혈구 수가 감소하는 경우, 혈액이 충분한 양의 산소를 운반할... 더 읽기 도 참조), 극심한 백혈구 부족( 백혈구감소증 백혈구 장애의 개요 백혈구는 감염성 유기체와 이물질에 대응하는 신체 방어(면역계)에 중요한 부분입니다. 신체를 적절히 방어하려면 충분한 수의 백혈구가 감염성 유기체나 이물질이 몸에 침범했다는 메시지를 받아, 필요한 곳으로 이동해 유해한 유기체나 이물질을 죽이고 소화해야... 더 읽기 백혈구 장애의 개요 ) 및 극심한 혈소판 부족( 혈소판감소증 혈소판감소증의 개요 혈소판감소증은 혈액 내 혈소판(혈전구) 수 감소를 의미하며, 이는 출혈 위험을 증가시킵니다. 혈소판감소증은 골수에서 생성되는 혈소판 수가 너무 적거나 지나치게 많은 혈소판이 파괴되거나 비대해진 비장 내에 축적될 때 발생합니다. 피부 출혈과 타박상이 발생합니다. 의사는 진단과 원인 확인에 혈액 검사를 사용합니다. 때때로 치료(예: 혈소판 수혈... 더 읽기 혈소판감소증의 개요 )을 초래합니다.

재생 불량성 빈혈이란 용어는 모든 혈구 유형 생성이 억제될 때 발생하는 빈혈을 지칭하는 데 사용됩니다. 적혈구 생성만 억제되는 경우, 이 질환을 순수 적혈구 무형성이라고 합니다.

다른 원인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

재생 불량성 빈혈의 증상

재생 불량성 빈혈의 증상은 대개 수주에서 수개월에 걸쳐 서서히 진행됩니다.

이 빈혈이 있는 경우 몸이 피로하고 쇠약하며 피부가 창백해집니다. 백혈구감소증은 감염 취약성을 증가시킵니다. 혈소판감소증은 쉬운 타박상과 쉬운 출혈을 초래합니다.

재생 불량성 빈혈의 진단

재생 불량성 빈혈의 치료

  • 줄기 세포 이식

중증 재생 불량성 빈혈이 있는 사람은 즉시 치료받지 않으면 사망할 수 있습니다. 적혈구, 혈소판, 그리고 성장 인자라고 하는 물질을 수혈 수혈 개요 수혈은 한 건강한 사람의 혈액 성분(헌혈자)을 아픈 사람(수혈자)에게 전달하는 것입니다. 수혈은 산소를 운반하고 체내 혈액량을 회복하며 응고 문제를 해결할 수 있는 혈액의 능력을 증가시키기 위한 것입니다. 미국에서는 매년 약 2,100만 건의 수혈이... 더 읽기 수혈 개요 하여 적혈구 수, 백혈구 수 및 혈소판 수를 일시적으로 증가시킬 수 있습니다.

줄기 세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. (이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 태아가 태어난 후 탯줄의 혈액(산모가 기증함) 골수(골수 이식) 더 읽기 은 재생 불량성 빈혈의 일반적인 치료법인데, 이는 특히 적합한 줄기 세포 기증자가 있는 젊은 사람들의 경우, 이 질환을 완치할 수 있기 때문입니다. 이식이 불가능한 경우, 면역 체계를 억제하고 골수 줄기 세포가 재생되도록 항흉선세포 글로불린과 시클로스포린을 투여합니다.

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