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재생 불량성 빈혈

(Hypoplastic Anemia)

작성자:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일

재생 불량성 빈혈은 성숙한 혈액 세포로 성장하는 골수 세포가 손상되어 낮은 수치의 적혈구, 백혈구 및/또는 혈소판으로 이어지는 질환입니다.

성숙한 혈액 세포와 혈소판으로 성장하는 골수 세포(줄기 세포)가 손상되거나 억제되는 경우 골수의 기능이 중단될 수 있습니다. 이 골수 기능 부전을 재생 불량성 빈혈이라고 합니다. 골수 기능 부전은 극심한 적혈구 부족(빈혈—빈혈 개요도 참조), 극심한 백혈구 부족(백혈구감소증) 및 극심한 혈소판 부족(혈소판감소증)을 초래합니다.

재생 불량성 빈혈이란 용어는 모든 혈구 유형 생성이 억제될 때 발생하는 빈혈을 지칭하는 데 사용됩니다. 적혈구 생성만 억제되는 경우, 이 질환을 순수 적혈구 무형성이라고 합니다.

재생 불량성 빈혈의 원인을 진단할 수 없는 경우(특발성 무형성 빈혈이라고 함), 면역 체계가 골수 줄기 세포를 억제하는 자가면역 질환이 원인일 가능성이 높습니다.

다른 원인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

  • 바이러스(예: 파르보 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 거대세포 바이러스) 감염

  • 방사능 노출

  • 독소(예: 벤젠)

  • 화학요법 약물 및 기타 약물(예: 클로람페니콜)

  • 임신

증상

재생 불량성 빈혈의 증상은 대개 수주에서 수개월에 걸쳐 서서히 진행됩니다.

이 빈혈이 있는 경우 몸이 피로하고 쇠약하며 피부가 창백해집니다. 백혈구감소증은 감염 취약성을 증가시킵니다. 혈소판감소증은 쉬운 타박상과 쉬운 출혈을 초래합니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 골수 검사

빈혈 증상이 있는 사람들은 혈액 검사를 실시합니다. 혈액 검사 결과 모든 혈액 세포 수가 감소해 있는 경우, 골수 검사를 실시합니다.

골수 검체(골수 생검)를 현미경으로 검사해서 골수 세포 수가 급격하게 감소한 것으로 드러날 경우 재생 불량성 빈혈로 진단됩니다.

치료

  • 줄기 세포 이식

중증 재생 불량성 빈혈이 있는 사람은 즉시 치료받지 않으면 사망할 수 있습니다. 적혈구, 혈소판, 그리고 성장 인자라고 하는 물질을 수혈하여 적혈구 수, 백혈구 수 및 혈소판 수를 일시적으로 증가시킬 수 있습니다.

줄기 세포 이식은 재생 불량성 빈혈의 일반적인 치료법인데, 이는 특히 적합한 줄기 세포 기증자가 있는 젊은 사람들의 경우, 이 질환을 완치할 수 있기 때문입니다. 이식이 불가능한 경우, 면역 체계를 억제하고 골수 줄기 세포가 재생되도록 항흉선세포 글로불린과 시클로스포린을 투여합니다.

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