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급성 림프모구 백혈병(ALL)

(Acute Lymphocytic Leukemia)

작성자:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

급성 림프모구 백혈병은 생명을 위협하는 질병으로 정상적으로 림프구로 발달하는 세포가 암성이 되고 골수에 있는 정상 세포를 급속하게 교체합니다.

  • 환자는 정상 혈구를 너무 적게 가지고 있기 때문에 열, 쇠약 및 창백함과 같은 증상이 있을 수 있습니다.

  • 일반적으로 혈액 검사와 골수 평가가 실시됩니다.

  • 화학요법이 제공되고 흔히 효과가 있습니다.

급성 림프모구 백혈병(ALL)은 모든 연령의 사람들에게 발생하지만 소아에게서 가장 일반적인 암으로 15세 미만의 소아에게서 발생하는 모든 백혈병의 75%를 차지합니다. ALL은 2~5세 사이의 어린 소아에게 가장 자주 영향을 미칩니다. 성인 중에는 45세 이상의 사람들에게 어느 정도 더 일반적입니다.

ALL에서 매우 미성숙한 백혈병 세포가 골수에 축적되어 정상 혈액 세포를 생성하는 세포를 파괴하고 교체합니다. 백혈병 세포는 혈류에서 간, 비장, 림프절, 뇌 및 고환으로 운반되며 여기서 백혈병 세포는 계속 증식하고 분열합니다. 그러나 ALL 세포는 신체 어느 곳에서나 축적될 수 있습니다. ALL 세포는 뇌와 척수를 덮고 있는 조직의 층으로 퍼져서(백혈병 뇌수막염) 빈혈, 간부전 및 신부전, 다른 기관 손상 등을 일으킵니다.

증상

ALL의 초기 증상은 골수가 정상 혈액 세포를 충분히 생성할 수 없어 일어납니다.

  • 열과 과도한 땀흘림이 감염을 나타낼 수 있습니다. 정상 백혈구가 너무 적어 감염의 위험이 높습니다.

  • 적혈구가 너무 적어 빈혈을 나타내는 쇠약, 피로, 창백함이 나타납니다. 일부 환자는 호흡 곤란, 빠른 심박수나 흉통이 있을 수 있습니다.

  • 또, 혈소판이 너무 적어 쉽게 타박상 및 출혈이 가끔 코피나 잇몸에서 피가 나는 형태로 일어납니다. 일부 경우에는 환자에서 뇌 또는 복부로의 출혈이 있을 수 있습니다.

백혈병 세포가 다른 장기를 침범할 때 다음과 같은 기타 증상이 나타납니다.

  • 뇌에 있는 백혈병 세포는 두통, 구토, 뇌졸중 그리고 시각, 평형감각, 청각 및 안면 근육의 교란을 유발할 수 있습니다.

  • 골수에 있는 백혈병 세포는 뼈와 관절통을 일으킬 수 있습니다.

  • 백혈병 세포가 간 및 비장 비대를 유발하면 복부 포만감 및 경우에 따라 통증이 일어날 수 있습니다.

알고 계십니까?

  • 급성 림프모구 백혈병 소아의 약 80%는 완치됩니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 골수 검사

전체 혈구 수와 같은 혈액 검사가 ALL에 대한 첫 번째 증거를 제공할 수 있습니다. 총 백혈구 수는 감소되거나, 정상이거나 증가할 수 있지만 적혈구와 혈소판의 수는 언제나 감소합니다. 이외에도 아주 미성숙한 백혈구(아세포)가 혈액에 존재합니다.

골수 검사는 진단을 확인하고 다른 유형의 백혈병과 ALL을 구분하기 위해 거의 언제나 실시됩니다. 염색체 이상에 대해 아세포를 검사하는데, 이는 의사가 백혈병의 정확한 유형과 이를 치료하기 위해 사용할 약물을 결정하는 데 도움이 됩니다.

전해질 이상을 포함한 다른 이상을 감지하기 위해 혈액 및 소변 검사를 실시합니다.

또 영상 검사가 필요할 수도 있습니다. 환자가 뇌에 백혈병 세포가 있음을 제시하는 증상을 보이는 경우 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 흉부 CT는 폐 주위에 있는 백혈병 세포를 확인하기 위해 실시할 수 있습니다. 내부 기관이 비대해지면 복부 CT, MRI 또는 초음파촬영을 실시할 수 있습니다. 화학요법은 때때로 심장에 영향을 미치기 때문에 화학요법을 시작하기 전에 심초음파(심장 초음파)를 실시할 수 있습니다.

예후

치료가 가능하기 전 대부분의 ALL 환자는 진단 몇 개월 이내에 사망했습니다. 현재 ALL 환자 중 소아의 80% 및 성인의 30~40%가 완치됩니다. 환자 대부분의 경우 1차 화학요법 과정으로 질병이 제어됩니다(완전 관해). 3~9세 사이의 소아의 예후가 가장 좋습니다. 그러나 영아와 노인의 예후는 가장 좋지 않습니다. 진단 시점의 백혈구 수, 뇌로의 백혈병 전이 여부 및 백혈병 세포 내 염색체 이상 또한 결과에 영향을 미칩니다.

치료

치료는 다음과 같이 구성됩니다.

  • 화학요법

  • 면역요법 및/또는 표적 요법과 같은 다른 약물

  • 드물게 줄기 세포 이식 또는 방사선 요법

화학요법은 매우 효과적이고 단계별로 시행됩니다.

  • 유도요법

  • 뇌 치료

  • 공고요법 및 강화요법

  • 유지요법

유도 화학요법은 치료의 초기 단계입니다. 유도 화학요법의 목표는 백혈병 세포를 파괴하여 관해를 이루어 정상 세포가 다시 한 번 골수에서 성장할 수 있도록 하는 것입니다. 환자는 골수가 얼마나 빨리 회복되는가에 따라 며칠 또는 몇 주 동안 병원에 입원해야 할 수 있습니다.

여러 병용 약물 중 하나가 사용되고 용량은 며칠 또는 몇 주 동안 반복됩니다. 구체적인 병용은 진단 검사 결과에 따라 다릅니다. 하나의 병용 치료는 경구 투여되는 프레드니손(코르티코스테로이드), 안트라사이클린 약물(일반적으로 다우노루비신)과 함께 투여되는 매주 용량의 빈크리스틴(화학요법 약물), 아스파라기나아제 및 경우에 따라, 정맥 내로 투여되는 사이클로포스파마이드로 구성됩니다. 면역요법(암세포를 죽이기 위해 환자의 면역 체계를 사용하는 치료법) 및 표적 요법(암세포 고유의 생물학적 기전을 공격하는 약물)과 같은 신약을 일부 ALL 환자에게 사용할 수 있습니다.

뇌 치료는 일반적으로 유도요법 동안에 시작되며 치료의 모든 단계 동안 계속될 수 있습니다. ALL이 뇌로 퍼질 가능성이 있기 때문에 치료는 뇌로 퍼진 백혈병을 치료하거나 뇌로 백혈병 세포가 퍼지는 것을 예방하는 데 집중합니다. 뇌나 척수를 덮고 있는 조직층(수막)에 존재하는 백혈병 세포의 치료에 메토트렉세이트, 시타라빈, 코르티코스테로이드가 또는 병용으로 뇌척수액에 직접 투여하거나 이들 약물을 정맥에(정맥내) 고용량으로 투여할 수 있습니다. 이 화학요법은 뇌에 대한 방사선 요법과 함께 투여될 수 있습니다.

골수 질환을 치료하기 위해 공고요법 및 강화요법 단계를 계속합니다. 추가 화학요법 약물 또는 유도 단계 중에 사용되었던 동일한 약물이 몇 주에 걸쳐 수차례 사용될 수 있습니다. 백혈병 세포에서 발견된 특정 염색체 변화로 인해 재발 위험이 높은 일부 환자의 경우, 관해가 발생하면 줄기 세포를 이식합니다.

좀 더 적은 약물로 구성된 추가 유지 화학요법은 보통 2~3년 동안 지속됩니다.

고령 ALL 환자들은 젊은 환자들에게 사용되는 집중 요법을 내약하지 못할 수도 있습니다. 이러한 환자에서는 더 순한 유도요법만(후속 공고요법, 강화요법 또는 유지요법 없이) 선택 가능합니다. 때때로 면역요법 또는 더 순한 유형의 줄기 세포 이식을 일부 고령 환자에서 선택할 수 있습니다.

위의 모든 단계 동안, 빈혈을 치료하고 출혈을 예방하기 위해 혈액 또는 혈소판 수혈이 필요할 수 있고 감염을 치료하기 위해 항생제가 필요할 수 있습니다. 또한 백혈병 세포가 파괴될 때 방출되는 요산과 같은 신체에 유해한 물질을 제거하기 위해 정맥내 수액과 알로푸리놀 또는 라스버리케이스 치료가 사용될 수 있습니다.

재발

백혈병 세포는 주로 혈액, 골수, 뇌 또는 고환에 다시 나타나기 시작할 수 있습니다(재발 상태). 골수에서의 조기 재발은 특히 심각합니다. 화학요법이 다시 시행되고 많은 환자들이 반복 치료에 반응하지만 특히 영아와 성인에게서 질병이 다시 재발되는 경향이 강합니다. 백혈병 세포가 뇌에 재발되면 화학요법 약물을 뇌척수액에 일주일에 1~2회 주입합니다. 고환에서 백혈병 세포가 재발하면 고환에 대한 방사선 요법을 화학요법과 함께 실시합니다.

재발 환자에게 동종 이계 줄기 세포 이식(“동종 이계”란 줄기 세포가 다른 사람에서 유래함을 의미함)과 함께 고용량 화학요법 약물은 최고의 완치 기회를 제공합니다. 그러나 호환 가능한 조직 유형(인간 백혈구 항원[HLA]-적합)이 있는 사람에게서 줄기 세포를 얻을 수 있을 경우에만 이식을 수행할 수 있습니다. 기증자는 보통 형제자매가 되지만 친족이 아닌 기증자의 적합 세포(또는 탯줄 줄기 세포뿐만 아니라 가족구성원 또는 친족이 아닌 기증자의 부분적으로 적합한 세포)가 사용될 때도 있습니다. 65세 이상의 노인에게 줄기 세포 이식은 성공 가능성이 아주 적고 부작용이 치명적일 가능성이 크기 때문에 거의 사용되지 않습니다.

단클론 항체(백혈병 세포에만 달라붙어 파괴를 시키는 단백질)를 사용하는 새로운 치료법 또한 일부 ALL 재발 환자에게 사용됩니다. ALL 재발 환자에서 사용할 수 있는 더욱 새로운 치료법은 키메라 항원 수용체 T 세포 요법(CAR-T)입니다. 이 치료법은 백혈병 환자에게서 T 세포라고 불리는 림프구(T 림프구)를 변형시켜 새로운 T 세포가 백혈병 세포를 인식하고 공격하도록 하는 것입니다.

재발이 발생한 후 줄기 세포 이식을 받을 수 없는 환자에 대한 추가 치료는 흔히 내성이 좋지 않고 비효과적이며 종종 더 아프게 느껴집니다. 그러나 관해가 일어날 수 있습니다. 이에 치료에 반응하지 않는 환자는 임종 간호를 고려해야 합니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

얻기

지식 테스트

골수 검사
때로는 골수 검체를 검사해야 합니다. 의사는 골수 검체를 얻기 위해 뼈에 바늘을 삽입하고 소량의 골수를 채취합니다. 이후 검체를 현미경으로 검사하고 테스트합니다. 다음 중 어느 것이 골수 검체를 사용하기가 어렵습니까?

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