호지킨 림프종은 림프구라는 일종의 백혈구 암으로, 리드-스턴버그 세포라는 특별한 종류의 암세포의 존재에 의해 다른 림프종과 구분됩니다.
원인은 밝혀지지 않았습니다.
림프절이 비대해지지만 대개 통증은 없습니다.
발열, 가려움 및 숨가쁨과 같은 다른 증상이 암세포가 자라는 위치에 따라 발생할 수 있습니다.
진단을 위해 림프절 생검이 필요합니다.
치료에는 화학요법, 화학요법과 면역요법 병용, 방사선 요법이 사용됩니다.
대부분의 환자가 치유됩니다.
(림프종에 대한 개요 및 비호지킨 림프종 또한 참조.)
이 림프종은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 두 가지의 주요 림프구 유형인 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성 감염과 싸우는 데 중요한 역할을 합니다. B 림프구는 일부 감염과 싸우는 데 필수적인 항체를 생산합니다.
미국에서 해마다 약 8,500건의 호지킨 림프종 사례가 새롭게 발생합니다. 이 질병은 여성에서 보다 남성에서 더 흔하여, 여성 2명당 남성 3명의 비율로 발생합니다. 호지킨 림프종은 10세 이전에 발생하는 경우는 드뭅니다. 15세~40세 사이 그리고 60세 이상에서 가장 일반적입니다.
호지킨 림프종의 원인
호지킨 림프종의 원인은 알려져 있지 않지만 엡스타인-바 바이러스에 대한 노출이 일부 환자에서 역할을 할 수 있습니다. 또한 유전적인 연관성이 있을 수 있습니다. 일부 가족 중 한 사람 이상이 호지킨 림프종에 걸린 경우가 있지만 전염성이 있는 것은 아닙니다. 유전자 선별검사는 없으며 자녀 또는 형제자매에 대한 일상적인 선별검사는 권장되지 않습니다.
호지킨 림프종의 위험이 있는 사람들로는 다음과 같은 경우가 포함됩니다.
모세혈관확장성 운동실조증, 클라인펠터 증후군, 체디아크-히가시 증후군, 비스코트-올드리치 증후군과 같은 유전성 면역결핍 증후군 환자
HIV 감염과 같은 질환 또는 고형 장기 이식 후 사용되는 약물로 인한 후천성 면역결핍
류마티스 관절염, 복강 스프루, 쇼그렌 증후군, 전신성 홍반 루푸스와 같은 자가면역 질환
호지킨 림프종의 증상
호지킨 림프종 환자는 일반적으로 하나 이상의 림프절 비대를 의식하게 되고, 이러한 비대는 목에서 가장 자주 생기며 경우에 따라 겨드랑이나 사타구니에도 생깁니다. 일반적으로는 통증이 없지만, 드물게 알코올 음료를 마신 후 몇 시간 동안 비대해진 림프절에 통증이 있을 수 있습니다.
호지킨 림프종 환자는 경우에 따라 발열, 야간 발한 및 체중 감소를 경험합니다. 또한, 이들 환자에게 가려움증과 피로가 있을 수 있습니다. 일부 환자는 며칠 동안 고열이 있다가 며칠 또는 몇 주 동안 정상 또는 정상보다 낮은 체온으로 바뀌는 특이한 양상을 보입니다. 이를 때때로 펠-엡스타인 열이라고도 합니다. 암성 세포가 자라는 위치에 따라 다른 증상이 발생할 수 있습니다. 예를 들면, 흉부의 림프절 비대가 기도의 부분적 협착과 자극을 일으켜 기침, 흉부 불편 또는 숨가쁨을 초래할 수 있습니다. 비장 또는 복부의 림프절 비대로 인해 복부 불편을 일으킬 수 있습니다.
호지킨 림프종의 진단
림프절 생검
의사는 뚜렷한 감염이 없는 환자에서 여러 주 동안 계속되는 림프절의 지속적인 통증성 비대가 발생하는 경우 호지킨 림프종을 의심합니다. 림프절 비대가 발열, 식은땀, 체중 감소를 동반하는 경우 의심은 더 강해집니다. 감기나 감염에 걸린 경우에도 일어날 수 있는 빠른 통증성 림프절 비대는 전형적인 호지킨 림프종이 아닙니다. 경우에 따라, 다른 이유로 흉부 x-레이나 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔을 실시할 때 흉부나 복부 내 깊은 곳에 림프절 비대가 예기치 않게 발견됩니다.
혈구수와 다른 혈액 검사 이상은 이를 지지하는 증거를 제공할 수 있습니다. 그러나 진단을 내리기 위해 의사는 영향을 받은 림프절의 생검을 실시하여 이 림프절이 비정상인지 리드-스턴버그 세포가 존재하는지를 확인해야 합니다. 리드-스턴버그 세포는 하나 이상의 핵(세포의 유전 물질을 보유하고 있는 세포 안의 구조)을 가지고 있는 큰 암성 세포입니다. 이 세포의 특징적인 외관은 림프절 조직의 생검 검체를 현미경으로 관찰할 때 볼 수 있습니다.
생검 유형은 어떤 림프절이 비대되었는지 그리고 조직이 얼마나 필요한가에 따라 다릅니다. 의사는 비호지킨 림프종, 감염, 염증 또는 다른 유형의 암을 포함한 림프절 비대를 일으킬 수 있는 다른 질병과 호지킨 림프종을 구별할 수 있을 만큼 충분한 조직을 제거해야 합니다.
충분한 조직을 확보하기 위한 최고의 방법은 절개 생검(림프절 조각을 제거하기 위해 만든 작은 절개)입니다. 경우에 따라, 림프절 비대가 신체 표면과 가까울 경우 (초음파 또는 CT 유도 하에) 피부를 통과해 림프절로 속이 빈 바늘을 삽입하여 확보할 수 있습니다(중심부 바늘 생검). 림프절 비대가 복부나 흉부 안 깊숙이 있는 경우 조직 조각을 확보하려면 수술이 필요할 수 있습니다.
호지킨 림프종의 병기 결정
영상검사 연구
골수 생검을 하는 경우도 있음
치료가 시작되기 전에 의사는 림프종이 얼마나 광범위하게 퍼졌는가(질병의 단계)를 확인해야 합니다. 치료 선택과 예상되는 치료 결과(예후)는 병기를 포함한 다양한 요인에 따라 달라집니다. 초기 검사는 한 가지 림프절 비대만 감지할 수 있지만 림프종이 퍼졌는지 그리고 어디로 퍼졌는지를 확인(병기 결정)하기 위한 시술을 통해 상당히 많은 질병을 감지할 수 있습니다.
이 질병은 퍼진 범위를 기준으로 4단계로 분류됩니다(1, 2, 3, 4). 번호가 커질수록 림프종이 더 많이 퍼진 것입니다. 제한기 질환에는 1기 및 2기, 진행기 질환에는 3기 및 4기가 포함됩니다. 1기 및 2기에서 호지킨 림프종이 림프계 밖의 기관에 존재하는 경우, 이는 1E기 또는 2E기로 분류됩니다. 거대 종양(bulky disease)은 흉부에 직경이 10cm(약 4인치)가 넘는 덩어리가 있을 때 사용되는 용어입니다.
이 4단계는 다음 증상 중 하나 이상의 부재(A) 또는 존재(B)를 기준으로 다시 나뉩니다.
설명되지 않은 발열(3일 연속으로 100° F[약 37.5° C] 이상)
야간 발한
이전 6개월 동안 설명되지 않은 체중의 10% 이상 감소
예를 들면, 야간 발한을 경험한 2기 림프종 환자는 2B기 호지킨 림프종이 있다고 말합니다.
호지킨 림프종의 병기를 정하거나 평가하는 데 여러 절차가 사용됩니다. 간 및 신장 기능 검사, 인간 면역결핍 바이러스(HIV)와 B형 간염 및 C형 간염 감염 검사를 포함한 기본 혈액 검사 및 경부, 흉부, 복부 및 골반의 양전자 방출 단층촬영(PET)과 결합된 컴퓨터 단층촬영(CT)이 표준입니다.
일체형 PET-CT는 호지킨 림프종의 병기를 결정하고 치료에 대한 환자의 반응을 평가하는 가장 민감한 기술입니다. PET를 통해 살아 있는 조직을 확인할 수 있기 때문에, 의사는 환자가 치료를 받은 후 활성 호지킨 림프종과 반흔 조직을 구분하기 위해 이 영상 기술을 이용할 수 있습니다(하지만 염증 또한 PET으로 감지될 수 있기 때문에 PET가 항상 정확한 것은 아닙니다).
일체형 PET-CT 스캔을 사용할 수 없는 경우 경부, 흉부, 복부, 골반에 대한 조영 CT 스캔과 골수 생검을 대신 실시합니다. 뇌 또는 척수의 자기공명영상(MRI)과 같은 다른 검사는 신경계의 증상이 있는 경우에 실시합니다.
PET 스캔의 정확성 및 모든 환자가 림프종이 어느 곳에 위치해 있던 치료하는 화학요법을 받는다는 사실 때문에 대부분의 호지킨 림프종 환자는 이 질병이 복부로 퍼졌는지를 확인하기 위해 수술이 필요하지 않습니다.
호지킨 림프종의 치료
화학요법
방사선 요법
수술
경우에 따라, 줄기세포 이식
방사선 요법을 병용하거나 병용하지 않고 화학요법으로 호지킨 림프종 환자의 대부분이 치유될 수 있습니다.
치료 전 전략
치료 전에 해당하는 경우, 남성은 정자 은행을 이용하도록 제안받아야 하고 여성은 종양 전문의 및 난임 전문의와 함께 임신능력을 유지할 수 있는 옵션에 대해 논의해야 합니다.
방사선 요법과 병용하거나 병용하지 않는 화학요법
화학요법은 모든 질병 단계에 사용됩니다. 의사는 일반적으로 하나 이상의 화학요법 약물을 사용합니다. 여러 병용요법이 사용될 수 있으며, 면역요법 약물 또한 포함될 수 있습니다. 면역요법 약물은 암세포를 공격하는 항체로 구성됩니다. 침범 부위 방사선 요법(영향을 받지 않은 부위에 방사선 노출을 피하면서 신체의 영향을 받은 부위에만 전달되는 방사선 요법)이 화학요법 후 추가될 수 있습니다. 방사선 요법은 보통 약 3~4주 동안 외래로 투여됩니다.
1기 또는 2기 질병이 있는 환자의 약 85%가 화학요법으로만 또는 화학요법과 침범 부위 방사선 요법을 함께 이용해 치유됩니다. 3기 질병 환자의 치유율은 70~80% 정도입니다. 4기 호지킨 림프종 환자의 치유율은 높지는 않지만 60% 이상입니다.
화학요법이 치유에 대한 확률을 크게 향상시키고 있지만 부작용이 심각할 수 있습니다. 약물은 다음을 유발할 수 있습니다.
일시 또는 영구 불임
감염 위험의 증가
심장이나 폐와 같은 다른 기관에 대한 잠재적 손상
가역적인 탈모
치료 후 전략
방사선 요법 후 방사선 조사 부위에 있었던 장기에 치료 후 10년이 넘어 발생하는 폐, 유방 또는 위암과 같이 암의 위험이 증가합니다. 사용된 치료와 상관 없이 호지킨 림프종의 성공적인 치료 후 수년이 지나 일부 환자에게 비호지킨 림프종 및 백혈병이 발생할 수 있습니다.
처음 치료 후 질병이 관해(질병 통제)되었다가 재발(림프종 세포가 다시 나타남)된 환자도 또 다른 치료로 치유될 수 있습니다. 재발된 환자의 치유율은 최소 50%입니다. 처음 치료 후 첫 12개월 안에 재발된 환자의 치유율은 다소 낮지만 나중에 재발된 환자의 치유율은 다소 높은 경향이 있습니다.
처음 치료 후 재발된 환자는 일반적으로 "구제" 항암화학요법으로 치료한 후 이어서 고용량 화학요법과 환자 자신의 줄기 세포 사용이 수반되는 자가 줄기 세포 이식으로 치료합니다. 자가 줄기 세포 이식과 함께 고용량 화학요법은 일반적으로 치료와 관련된 사망 위험이 1~2% 이하로 안전한 시술입니다. 재발을 경험한 환자 치료에는 면역요법 약물도 사용됩니다.
치료가 완료된 후 환자는 5년 동안 정기적인 의사의 신체 검사와 검사를 통해 림프종이 돌아왔는지 확인합니다(치료 후 감시). 일반적으로 검사에는 혈액 검사와 흉부 및 골반 CT 스캔이 포함됩니다. 환자가 방사선 요법을 받은 경우 의사는 유방조영술 또는 유방의 자기공명영상(MRI) 및 갑상선 검사와 같은 검사를 실시하여 이들 기관에 새로운 암이 발생했는지 확인합니다.
추가 정보
다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않음에 유의하십시오.
Leukemia & Lymphoma Society: 호지킨 림프종: 진단, 치료 및 지원을 포함한 호지킨 림프종에 대한 포괄적 정보