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본태성 혈소판 혈증

(원발성 혈소판 혈증)

작성자:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료
  • 손과 발이 화끈거리고 빨개지며 저리고, 손가락 끝이 차가울 수 있습니다.

  • 일반적으로 혈액 검사로 진단을 내리지만 경우에 따라 골수 생검이 필요합니다.

  • 증상을 억제하고 혈소판 생성을 감소시키는 치료가 제공됩니다.

혈소판 혈소판 혈액의 주요 성분은 다음과 같습니다. 혈장 적혈구 백혈구 혈소판 더 읽기 혈소판 (혈전세포)은 신체가 피떡을 형성하는 것을 돕는 혈액 내 세포 유사 입자입니다. 혈소판은 일반적으로 거대핵세포라고 부르는 세포에 의해 골수에서 생성됩니다. 혈소판 혈증에서는 거대핵세포의 수가 증가하고 너무 많은 혈소판이 생성됩니다. 혈소판 혈증은 다음 중 하나일 수 있습니다.

본태성 혈소판 혈증은 대개 50세 이상의 사람에게서 발생합니다. 때때로 젊은 여성들이 영향을 받습니다.

본태성 혈소판 혈증은 골수의 혈액 생성 세포 혈액 세포 형성 적혈구, 대부분의 백혈구 및 혈소판은 골수강 내 연지방 조직인 골수에서 생성됩니다. 또한 백혈구의 두 가지 유형인 T 및 B 세포(림프구)는 림프절과 비장에서 생성되며, T 세포는 흉선에서 생성되고 성숙합니다. (혈액 개요 또한 참조.) 골수 안에서 모든 혈액 세포는 줄기 세포라고 하는 단일 유형의 미분화 세포에서 비롯됩니다. 줄기 세포가... 더 읽기 가 과도하게 발달하고 증식하는 골수 증식성 신생물로 간주됩니다. 원인은 대개 야누스 키나아제 2(JAK2), 트롬보포이에틴 수용체(MPL) 또는 칼레티쿨린(CALR) 유전자에서의 유전자 돌연변이입니다. JAK2 유전자 돌연변이는 과도한 세포 생성을 유발하는 단백질인 JAK2 효소의 활성을 증가시킵니다. MPLCALR 돌연변이 또한 JAK2 효소의 활성을 증가시켜 혈액 세포 생성 증가를 유도합니다.

합병증

중대한 합병증은 드물지만 생명을 위협할 수 있습니다.

거의 모든 혈관에서 피떡이 형성될 수 있습니다. 큰 혈관에서의 피떡은 다리(심부정맥 혈전증), 뇌(뇌졸중), 심장(심장마비) 또는 폐(폐색전증)에 영향을 미칠 수 있습니다. 작은 혈관에서의 피떡은 눈, 뇌 및 피부에 영향을 미칠 수 있습니다.

과다 출혈이 발생할 수도 있습니다. 혈소판 수 증가는 항상 과도한 혈액 응고가 유발하는 것으로 생각할 수 있지만, 지나치게 많은 수의 혈소판이 신체 응고계의 다른 부분에 영향을 미쳐 실제로는 출혈을 일으킬 수 있습니다.

본태성 혈소판 혈증의 증상

원발성 혈소판 혈증은 증상을 유발하거나 유발하지 않을 수 있습니다. 증상이 있는 경우, 이는 피떡에 의한 혈관 폐색으로 인해 생기며 다음과 같을 수 있습니다.

  • 흔히 작열통을 동반하는 손과 발의 발적 및 따뜻해짐(홍색사지통증)

  • 손끝, 손 및 발의 저림 및 기타 비정상적인 감각

  • 흉통

  • 시력 상실 또는 반점이 보임

  • 두통

  • 쇠약

  • 어지러움

  • 일반적으로 경미한 출혈(예: 코피, 쉽게 멍이 듦, 약간의 삼출성 잇몸 또는 소화관 출혈)

비장이 비대해질 수 있으나, 진단 시에는 드물고 여성에서 보다 일반적입니다.

당뇨병 당뇨병(DM) 당뇨병은 신체가 인슐린을 충분히 생산하지 못하거나 인슐린에 정상적으로 반응하지 못하여 혈당(포도당) 수치가 비정상적으로 높아지는 질환입니다. 배뇨와 갈증이 증가하고, 감량을 시도하지 않음에도 불구하고 체중이 감소할 수 있습니다. 당뇨병은 신경 손상 및... 더 읽기 , 고혈압 고혈압 더 읽기 과 같이 혈관 손상을 일으키는 질환을 이미 가지고 있는 고령자는 일과성 허혈발작 일과성 허혈 발작(TIA) 일과성 허혈 발작(TIA)은 일반적으로 1시간 미만 동안 지속되며 뇌 혈액 공급의 일시적인 차단을 초래하는 뇌 기능 장애입니다. 일과성 허혈 발작의 원인 및 증상은 허혈성 뇌졸중과 동일하지만, 일과성 허혈 발작은 일반적으로 증상이 1시간 이내에 해결되며 영구적인 뇌 손상을 일으키지 않는다는 점에서 허혈성 뇌졸중과 다릅니다. 증상은 진단명을... 더 읽기 , 뇌졸중 뇌졸중 개요 뇌졸중은 뇌로 연결되는 동맥이 차단되거나 파열되면서 발생하며, 혈액 공급 소실로 인한 해당 부분의 뇌 조직 괴사(뇌경색)와 급작스럽게 나타나는 증상을 유발합니다. 대부분의 뇌졸중은 일반적인 경우 동맥 차단으로 발생하는 허혈성이나, 일부는 동맥 파열로... 더 읽기 심장마비 급성 관상동맥 증후군(심장마비; 심근경색증; 불안정 협심증) 급성 관상동맥 증후군은 관상동맥의 급성 폐색으로 인해 발생합니다. 이 폐색은 폐색의 위치와 양에 따라 불안정 협심증이나 심장마비(심근경색증)를 유발합니다. 심장마비는 혈액 공급 부족으로 인한 심장 조직의 사멸입니다. 급성 관상동맥 증후군을 경험하는 사람은 보통은 흉부의 압박 또는 통증과 숨가쁨, 피로를 느낍니다. 급성 관상동맥 증후군이 일어나고... 더 읽기 급성 관상동맥 증후군(심장마비; 심근경색증; 불안정 협심증) 등 피떡에 의해 유발되는 합병증의 위험이 더 높습니다.

본태성 혈소판 혈증의 진단

  • 혈액 검사

  • 유전학 검사

  • 때때로 골수 생검

의사는 증상을 기준으로 그리고 혈구 수 검사에서 혈소판 증가를 발견한 후 원발성 혈소판 혈증의 진단을 내립니다. JAK2, CALR 또는 MPL 돌연변이에 대한 유전자 검사 등 다른 혈액 검사를 실시합니다. 이외에도 혈액의 현미경 검사를 통해 비정상적으로 큰 혈소판, 혈소판 덩어리 및 거대핵세포의 조각을 찾을 수 있습니다.

본태성 혈소판 혈증의 치료

  • 증상 완화를 위한 아스피린

  • 혈소판 수를 감소시키는 약물

아스피린은 혈소판을 덜 끈적거리게 하고 응고를 방해하므로 손과 발의 발적 및 열감과 두통과 같은 경미한 증상을 완화하는 데 도움을 주기 위해 저용량을 투여할 수 있으나, 중대한 출혈이 있는 환자는 아스피린을 복용해서는 안됩니다.

또한 혈소판 혈증은 혈소판 생성을 감소시키는 약물을 이용한 치료가 필요할 수 있습니다. 이러한 약물은 히드록시우레아, 아나그렐라이드, 인터페론-알파 및 룩소리티닙을 포함합니다.

이 약물 중 하나를 이용한 치료는 일반적으로 응고 또는 출혈 합병증이 발생하면 시작하며, 단지 혈소판 수에 근거하지는 않습니다.

약물 치료가 빠르게 혈소판 생성 속도를 늦춰주지 않을 경우 응급 상황을 위한 시술인 혈소판 성분 채집술 혈소판 분리 반출법(혈소판 수혈) 일반적인 헌혈 및 수혈 외에 때때로 특수 절차를 사용합니다. 혈소판 분리 반출법에서는 헌혈자가 전체 혈액이 아닌 혈소판만 기증합니다. 헌혈자로부터 전혈을 뽑아내서 혈액의 성분을 분리하는 기기를 통해 선택적으로 혈소판만 추출하고 혈액의 나머지 부분을 헌혈자에게 다시 반환합니다. 혈액의 대부분을 다시 받기 때문에 한 번의 절차로 단일 전혈 헌혈에서... 더 읽기 과 병용으로 또는 대체될 수 있습니다. 이 시술에서는, 혈액을 빼내고 혈소판을 혈액에서 제거한 후 혈소판이 제거된 혈액을 환자에게 다시 돌려줍니다. 그러나 혈소판 성분 채집술은 비효율적이며 일시적인 해결책입니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

얻기

지식 테스트

재생 불량성 빈혈
재생 불량성 빈혈증은 성숙한 혈액 세포로 발전하는 골수 세포가 손상되는 장애입니다. 손상된 골수 세포로 인해 적혈구, 백혈구 및/또는 혈소판 수치가 줄어들 수 있습니다. 다음 중 재생 불량성 빈혈증의 원인을 진단할 수 없는 경우 원인은 무엇입니까?

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