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점막 유천포창

작성자:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일

점막 유천포창은 신체의 점막에 수포를 유발하는 자가면역 질환입니다. 가장 자주 영향받는 점막은 입과 눈입니다.

  • 점막 유천포창은 면역체계가 점막을 공격하여 물집과 궤양을 야기할 때 발생합니다.

  • 입과 신체 다른 부위에 물집이 생깁니다.

  • 의사들은 피부 검체를 현미경으로 검사하여 점막 유천포창을 진단합니다.

  • 치료에는 일반적으로 코르티코스테로이드나 면역체계 억제제가 사용됩니다.

점막 유천포창의 원인

신체의 면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 는 박테리아, 바이러스와 같은 유해한 외부 침입자로부터 신체를 보호해주는 특수 세포를 만듭니다. 이 세포들 중 일부는 항체라는 단백질을 생성하여 침입자에 반응합니다. 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 는 침입자를 표적으로 하여 부착하고 면역체계의 다른 세포들이 이를 파괴하도록 유도합니다. 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 에서, 인체의 면역체계는 자기 몸의 조직을 잘못 공격하고, 이 경우 피부를 공격하는 것이 원인입니다. 생성된 항체는 조직을 침입자로 잘못 공격하여 이를 파괴에 취약하게 만듭니다. 점막 유천포창에서 항체는 구강 점막(또는 다른 점막)과 반응하고, 이로 인해 물집이 생기고 파괴되어 개방성 궤양(궤양)을 형성합니다.

점막 유천포창의 증상

점막 유천포창의 주요 증상은 점막의 발적, 부기, 파괴를 야기하여 궁극적으로 개방성 궤양(궤양)을 생성하는 고통스러운 물집 발생입니다. 치유될 때, 이 궤양은 영향받은 부위에 흉터를 형성할 수 있습니다. 사람들은 실제로 물집을 거의 보지 못하고, 일반적으로 벗겨지고 닳은 부위만을 보게 됩니다.

구강에서 물집은 일반적으로 잇몸, 구강 내막을 따라 어디든 발생합니다. 볼 안쪽, 잇몸, 입천장이 붉고 아픕니다. 점막의 마모는 화끈거리거나 따가운 궤양을 야기합니다.

코, 인후 또는 생식기와 항문 표면과 같은 다른 점막에서 궤양이 치유되고 종종 흉터가 남습니다. 흉터는 식도(인후와 위를 연결하는 관)의 내막을 좁아지게 하여 삼키는 것을 어렵게 만들 수 있습니다.

일부 점막 유천포창 환자들에서 실제로 물집이 피부에 생깁니다. 이는 두피, 얼굴, 몸통 또는 사지에 나타나는 경향이 있습니다. 물집이 치유된 후 보통 피부에 흉터를 남깁니다.

점막 유천포창의 진단

  • 피부 생검

점막 유천포창의 예후

점막 유천포창은 천천히 진행되며, 치료 없이 사라지는 경우는 드물고, 종종 치료로도 완전히 사라지지 않습니다.

점막 유천포창 환자 중 일부는 내부 기관 암에 걸릴 위험이 높습니다.

점막 유천포창의 치료

  • 코르티코스테로이드, 독시사이클린 + 니코틴아미드

  • 때때로 중증 질환 환자들에서 면역억제제를 포함한 다른 약물

점막 유천포창 치료에는 코르티코스테로이드, 경구 복용 독시사이클린 + 니코틴아미드 병용요법이 포함됩니다. 코르티코스테로이드는 영향받은 부위에 직접 도포하거나 궤양에 주사할 수 있습니다.

중증의 점막 유천포창 환자들은 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)이 필요할 수 있기에, 답손 또는 프레드니손을 투여할 수 있습니다. 또는 때때로 다른 면역억제제(아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙 또는 사이클로포스파마이드 등)와 정맥으로(정맥 내) 투여하는 면역 글로불린과 함께 고용량 프레드니손을 투여합니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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