폐고혈압

현재 폐고혈압은 질병의 원인에 근거하여 다음과 같이 5개 그룹으로 분류합니다.

• 폐동맥 고혈압

• 좌측 심장 질환(심부전 및 심장 판막 질환)

• 폐장애나 낮은 혈중 산소 수치

• 혈전을 유발하는 만성 질환

• 다른 기전

폐동맥 고혈압은 다른 수많은 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 종종 명확한 원인 없이 발생하기도 합니다(특발성). 여성은 특발성 폐고혈압에 남성보다 2배로 영향을 받으며 평균 약 35세에서 진단이 이루어집니다. 이 질환이 있는 가족에서 다수의 유전적 돌연변이가 확인되었습니다(유전성). 선천성 유전적 돌연변이가 폐고혈압을 야기하는 실제 기전은 아직 알려지지 않았습니다. 펜플루라민(및 기타 관련 체중 감량 약물), 암페타민, 단백질 키나아제 억제제(다사티닙 등), 코카인 및 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)와 같은 여러 가지 약물과 독소가 폐동맥 고혈압의 위험 인자로 확인되었습니다. 임신 20주 후에 임산부가 SSRI를 복용하는 경우, 신생아에게 폐 고혈압이 발생할 위험이 일반적인 수준보다 높습니다. 또한 폐동맥 고혈압은 문맥 고혈압, HIV 감염, 선천성 심장병, 주혈흡충증, 전신 경화증(피부경화증)과 같은 특정 질환이 있는 환자에게도 발생할 수 있습니다.

좌측 심장 질환이 폐 고혈압의 가장 일반적인 원인 중 하나입니다. 좌측 심장 질환은 오랫동안 고혈압 또는 관상 동맥병을 앓은 사람에서 발생할 수 있습니다. 심장 좌측이 정상적으로 혈액을 내보낼 수 없는 경우, 혈액이 폐에 정체되어 폐 혈압을 상승시킵니다. 심장이 적절하게 이완되지 못하면 혈액이 폐로 되돌아가서 폐고혈압 발생에 기여하게 됩니다.

폐장애나 낮은 혈중 산소 수치 또한 폐고혈압의 원인이 될 수도 있습니다. 장애로 인해 폐가 손상되면 폐를 통해 혈액을 퍼 올리는 데에는 더 많은 힘이 필요합니다. 가장 일반적인 증상으로 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)이 있습니다. 시간이 지나면서 COPD에 의해 폐 속에 있는 작은 혈관(모세혈관)이 작은 기낭(폐포)과 함께 파괴됩니다. COPD에서 폐고혈압의 단 하나 가장 중요한 원인은 낮은 혈중 산소 수치로 인해 발생하는 폐동맥의 협착입니다. 또한 수면 무호흡증, 고지대에 거주하거나 장기간 방문하는 등 혈중 산소 수치를 감소시키는 다른 상태가 폐고혈압을 유발할 수 있습니다. 폐 고혈압을 유발할 수 있는 다른 폐 장애에는 폐 섬유증, 낭성 섬유증, 사르코이드증, 그리고 수술이나 손상으로 인한 상당량의 폐 조직 상실 등이 있습니다.

특정 만성 질환은 반복적으로(만성) 혈전을 일으킬 수 있으며, 다리의 심부 정맥에 발생하는 혈전(심부 정맥 혈전증이라고 함)이 전형적인 예입니다. 다리에서 발생한 혈전이 떨어져 나와 정맥계와 심장의 우측을 통해 이동하다가 폐동맥이나 폐의 작은 동맥에서 막혀 폐색전증을 유발할 수 있습니다. 이러한 혈전이 제대로 해결되지 않으면 폐동맥이 좁아지고 뻣뻣해질 수 있습니다. 이로 인해 만성 혈전색전성 폐고혈압이라는 일종의 폐고혈압이 발생합니다.

기타 기전을 통해 폐고혈압을 일으키는 질환에는 혈액 질환(만성 용혈성 빈혈, 골수 증식성 질환, 비장절제술 등), 전신 장애(사르코이드증, 폐 랑게르한스 세포 조직구증, 림프관평활근종증 등) 및 일부 기타 장애가 있습니다.

활동 동안 숨가쁨이 폐고혈압의 가장 흔한 증상이며, 실제로 이 상태를 가진 모든 사람에서 발생합니다. 일부 사람들은 활동하는 동안 현기증 또는 피로를 느낍니다. 환자는 신체 조직에 산소가 충분히 공급되지 않으므로 자신이 허약하다고 느끼기 쉽습니다.

기침(드물게 객혈), 쌕쌕거림과 같은 다른 증상들은 보통 기저 폐장애로 인해 발생합니다. 체액이 혈관 밖으로 유출되어 조직으로 유입되면서 특히 다리에서 붓기(부종)가 발생할 수 있습니다. 부기는 대개 우측 심부전이 발생했다는 징후입니다. 드물게 폐고혈압 환자의 목소리가 쉬기도 합니다.

• 흉부 X-레이, 심장초음파검사, 심전도법

• 심장 도관술

의사는 증상에 기반하여, 특히 기저 폐장애 또는 폐고혈압의 다른 알려진 원인을 가진 사람에서 폐고혈압을 의심할 수 있습니다. 흉부 X-레이, 심장초음파검사, 심전도법 등의 검사를 수행하며, 흉부 X-레이를 통해 비대해진 폐동맥을 볼 수 있습니다. 의사들이 심전도법(ECG)과 심장초음파검사를 사용하여 폐성 심장이 발생하기 전 심장 우측에 특정 문제가 있는지 검사할 수 있습니다. 예를 들어, 심초음파상에서 우심실의 비후 또는 우심실과 우심방 사이의 삼첨판에서 발생하는 혈액의 부분 역류를 발견할 수 있습니다.

폐기능 검사는 의사가 폐 손상의 정도를 판단하는데 도움을 줍니다. 팔동맥에서 혈액 검체를 채취하여 혈액 내 산소 수치를 측정할 수 있습니다.

폐고혈압을 확진하려면 대개 팔 또는 다리의 정맥을 통해 심장 우측으로 관을 통과시켜 우심실과 폐동맥의 혈압을 측정해야 합니다(우심장 도관술).

폐고혈압의 원인을 파악하고 중증도를 판단하기 위해 다른 검사를 실시할 수 있습니다. 예를 들어, 이러한 검사에는 폐장애에 관한 상세한 정보를 얻기 위한 흉부의 고해상도 컴퓨터 단층촬영(CT), 자가면역 질환을 확인하는 혈액 검사, 폐에 혈전이 있는지 검사하는 CT 혈관조영술 등이 있을 수 있습니다. 유전성 폐동맥 고혈압의 원인을 찾기 위해 유전적 돌연변이에 대한 검사를 실시할 수 있습니다.

• 폐고혈압 원인의 치료

• 종종 혈관을 넓히는(확장하는) 약물, 산소 보충과 같은 증상을 완화시켜 주는 치료

• 때때로 항응고제, 폐 이식과 같이 합병증을 예방하거나 낫게 하기 위한 치료

폐고혈압의 치료는 원인을 확인했을 때 원인을 치료하는 방법이 최상의 방법입니다.

혈관확장제(혈관을 확장하는 약물)는 폐동맥 혈압을 낮추어 효력을 발휘합니다. 혈관확장제가 삶의 질을 개선하고, 생존 기간을 연장하며, 폐 이식을 고려해야 할 때까지의 시간을 연장할 수 있습니다. 그러나 혈관확장제 사용이 일부 사람들에서 위험하므로, 의사는 대개 이러한 약물을 투여하기 전 환자가 심장 도관술 검사실에서 검사를 받는 동안 먼저 이 약물의 효과를 시험해볼 수 있습니다. 혈관 확장제는 만성 폐쇄성 폐 질환(COPD)으로 인한 폐 고혈압 환자에게 효과적인 것으로 입증되지 않았습니다. 반면, 혈관확장제는 종종 다음과 같은 질환을 앓는 환자에게 나타나는 폐고혈압에 도움이 됩니다.

• 특발성 또는 유전성 폐고혈압

• 자가면역 질환

• 만성 간질환

• HIV 감염

• 일부 선천성 심장 장애

• 약물이나 독소로 인해 발생한 폐고혈압

• 만성 혈전색전성 폐고혈압

혈관확장제에는 정맥내로 투여하는 에포프로스테놀, 흡입을 통해 투여하는 일로프로스트 또는 트레프로스티닐, 피하로 주사하는 트레프로스티닐, 또는 경구로 투여하는 셀렉시팍과 같이 폐동맥을 확장시키는 프로스타시클린과 관련된 약물이 있습니다. 혈관확장제는 경구로도 투여할 수 있으며, 포스포디에스테라제-5 억제제(예: 실데나필과 타달라필), 엔도텔린 수용체 길항제(보센탄, 암브리센탄, 마시텐탄), 구아닐레이트 사이클레이즈 자극제(리오시구아트) 등이 포함됩니다. 엔도텔린은 혈관 수축을 야기하는 혈액 내 물질입니다. 포스포디에스테라제 억제제와 구아닐레이트 사이클레이즈 자극제는 신체에 일반적으로 존재하는 물질인 산화 질소가 폐동맥을 넓힐(확장할) 수 있는 능력을 증가시켜 줍니다. 소타터셉트는 일반적인 형태의 유전성 폐 고혈압을 치료하는 데 도움이 되는 약물입니다.

혈액 내 산소 수치가 낮으며 폐고혈압이 있는 환자의 경우 비강 캐뉼라 또는 산소 마스크를 통해 산소를 지속적으로 투입하면 폐동맥 내 혈압을 낮출 수 있으며 호흡 곤란을 완화시킬 수 있습니다. 이뇨제 약물은 대개 우심실을 효과적인 박동을 위한 정상 크기로 유지하는데 도움이 되며 다리의 부기를 완화시켜줍니다. 또한 항응고제를 투여하여 혈전과 이로 인한 폐색전증 위험을 줄일 수 있습니다.

폐 이식은 폐고혈압이 있는 환자의 치료를 위해 확립된 시술입니다. 폐 이식은 건강하여 시술로 인해 발생할 수 있는 결과와 어려움을 견딜 수 있으며, 질환이 심한 환자에게만 사용할 수 있습니다.