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사르코이도증

작성자:

Michael C. Iannuzzi

, MD, MBA, Department of Public Health Sciences, Henry Ford Hospital;


Birendra P. Sah

, MD, FCCP, Upstate Medical University

최근 전체 검토/개정 2019년 2월 19일| 최근 내용 수정일 2019년 2월 21일
주제 참고 자료

사르코이도증은 감염 세포(육아종)의 비정상적 수집으로 신체의 많은 기관에 형성되는 질환입니다.

  • 사르코이도증은 일반적으로 20 ~ 40대의 사람, 스칸디나비아 혈통과 미국계 흑인에게서 가장 자주 발생합니다.

  • 많은 기관, 가장 일반적으로는 폐에 영향을 미칠 수 있습니다.

  • 일반적으로 기침과 호흡 곤란이 있지만 어떤 기관이 영향을 받았는지에 따라 다양한 증상을 보일 수 있습니다.

  • 진단에는 일반적으로 흉부 X-레이, 일반적으로 컴퓨터 단층촬영, 그리고 일반적으로 폐의 조직 검체 분석(생검)이 필요합니다.

  • 증상은 결국 대부분의 사람의 경우 치료 없이 잦아듭니다.

  • 필요 시 치료는 코르티코스테로이드로 시작됩니다.

사르코이도증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는 감염으로 인해 또는 곰팡이와 같이 환경에서 노출되는 물질에 대한 면역체계의 비정상적 반응으로 인해 발생할 수 있습니다. 유전 요인도 중요한 것처럼 보입니다. 사르코이도증은 일반적으로 20세와 40세 사이에 진행됩니다. 누구에게나 발생할 수 있긴 하지만 스칸디나비아 혈통과 미국계 흑인에게 가장 흔합니다.

사르코이도증은 염증 세포 집합체를 특징으로 합니다(육아종). 질환은 주로 폐와 림프절 중 하나이나, 또한 육아종이 간, 눈, 피부를 포함한 일체의 기관에서 발생하고, 비장, 뼈, 관절, 동, 골격근, 신장, 심장, 생식 기관, 침샘, 신경계에서 덜 자주 발생할 수 있습니다. 육아종은 궁극적으로는 완전히 사라지거나 흉터 조직이 될 수 있습니다.

사르코이드증은 일부 증후군으로 발현될 수 있습니다.

뢰프그린 증후군

뢰프그린 증후군은 종종 저절로 해결됩니다. 그러나 증상과 염증의 완화를 돕기 위해 비스테로이드성 항염증제를 투여할 수 있습니다.

헤르포르트 증후군

헤르포르트 증후군(또한 포도막이하선염이라고 함)은 귀밑샘 부기(사르코이드 침윤으로 인한), 눈 염증(포도막염 포도막염 포도막염은 포도막 또는 포도막계로 알려진 눈의 색소 내막에 있는 염증입니다. 포도막계는 감염, 손상, 전신 자가면역 질환(신체가 자신의 조직을 공격하도록 유발) 또는 알 수 없는 이유로 인해 염증이 생길 수 있습니다. 관련 증상은 안통, 눈의 충혈,... 더 읽기 ), 만성 발열, 드물게 얼굴 신경 쇠약 또는 마비로 나타납니다. 헤르포르트 증후군은 저절로 해결될 수 있습니다. 치료는 사르코이도증과 동일하고, 코르티코스테로이드를 포함한 비스테로이드성 항염증제 등이 있습니다.

블라우 증후군

사르코이드증과 유사한 질환인 블라우 증후군은 보통염색체 우성 형식으로 유전됩니다. 블라우 증후군에서 증상은 4세 전 나타납니다. 증상에는 일반적으로 관절염, 발진, 포도막염 등이 있습니다.

사르코이도증의 증상

사르코이도증은 겨울 또는 초봄에 가장 자주 발생합니다. 사르코이도증이 있는 대부분의 사람은 증상이 없고 다른 이유로 촬영된 흉부 X-레이에서 장애가 발견됩니다. 대부분의 사람의 경우 진행되지 않는 경미한 증상이 발생됩니다.

사르코이도증의 증상은 질환의 부위와 정도에 따라, 또한 영향받은 개인의 연령과 성별에 따라 크게 다릅니다.

일반 사항

열, 피로, 막연한 흉통, 아픈 느낌(권태감), 식욕 부진, 체중 감소, 관절 통증이 1/3의 사람들에게서 나타나는 첫 번째 문제 징후일 수 있습니다. 림프절 비대는 일반적이지만 증상이 자주 발생되지는 않습니다. 열과 식은 땀은 질병 발생 시 재발할 수 있습니다.

사르코이도증의 영향을 가장 많이 받는 기관은 폐입니다. 폐가 심장을 만나는 곳 또는 기관 우측의 림프절 비대는 흉부 X-레이에서 볼 수 있습니다. 사르코이도증이 폐 염증을 초래하여, 궁극적으로 흉터형성과 낭 형성으로 이어질 수 있습니다. 다행히도 이러한 진행성 흉터는 드물게 발생합니다. 진균아스페르길루스는 폐낭종에 정착하고, 성장하고 출혈을 초래할 수 있습니다. 호흡이 어려워질 수 있습니다. 폐에 사르코이도증이 심각하게 발생되면 궁극적으로는 심장의 우측이 긴장되어, 우측 심부전(폐성 심장 폐성 심장 폐성 심장은 폐동맥 고혈압(폐의 높은 혈압)을 야기하는 기저 폐장애에서 기인하는 심장 우측 심실의 비대와 비후화입니다. 우심실의 비대와 비후화는 심부전을 초래합니다. 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 폐장애가 여러 방식으로... 더 읽기 )을 초래할 수 있습니다.

피부

피부가 빈번하게 사르코이도증의 영향을 받습니다. 스칸디나비아 혈통의 사람들에서, 사르코이도증은 보통 정강이에 융기된 압통의 붉은 덩어리(결절 홍반 결절성 홍반 결절성 홍반은 지방층염(피부 밑 지방층의 염증)의 한 형태로, 피부 아래에 누르면 아픈 붉은 돌기나 보라색 돌기(결절)가 생기며 정강이에 가장 흔하게 나타나지만 팔이나 다른 부위에 나타나기도 합니다. 결절성 홍반은 주로 약물에 대한 반응, 감염(세균... 더 읽기 결절성 홍반 )의 발진으로 시작되고, 종종 열과 관절 통증을 동반합니다. 발진은 1 ~ 2개월 내에 해결되는 경향이 있으며, 미국계 흑인들에서 덜 일반적입니다. 장기적인 사르코이도증이 평평한 반점, 융기된 반점(플라크) 또는 코, 볼, 입술, 귀를 변색시키는 반점 형성으로 이어질 수 있습니다(루푸스 동창). 루푸스 동창은 미국계 흑인들과 푸에르토리코인에서 가장 일반적입니다. 또한 루푸스 동창이 있는 사람이 부비동염 부비동염 부비동염은 바이러스나 박테리아 감염 또는 알레르기에 의해 가장 흔하게 유발되는 부비동의 염증입니다. 부비동염의 가장 일반적인 증상들 중 일부에는 통증, 압통, 코막힘, 그리고 두통이 있습니다. 진단은 증상들을 토대로 내려지지만 때때로 컴퓨터 단층촬영이나... 더 읽기 과 유사한 증상을 야기하는 콧구멍의 육아종을 경험할 수 있습니다.

간과 비장

사르코이도증이 있는 사람의 최대 75%가 간에 육아종이 있습니다. 이러한 육아종은 종종 아무런 증상도 야기하지 않고, 간이 제대로 기능하는 것처럼 보입니다. 그러나 이의 증상이 없는 경우에도, 혈액 검사가 간 침범의 증거를 보여줄 수 있습니다. 사르코이도증이 있는 사람의 10% 이하는 간비대를 경험합니다. 간 기능부전으로 인한 피부와 눈 흰자위 황색 변색(황달)은 드뭅니다.

어떤 사람의 경우 비장이 비대해 집니다. 비장이 비대해지면, 상복부에서 통증을 경험할 수 있습니다.

사르코이도증이 있는 사람의 25%에서 눈이 영향을 받으며, 특히 미국계 흑인과 일본인 혈통에서 그러합니다. 포도막염 포도막염 포도막염은 포도막 또는 포도막계로 알려진 눈의 색소 내막에 있는 염증입니다. 포도막계는 감염, 손상, 전신 자가면역 질환(신체가 자신의 조직을 공격하도록 유발) 또는 알 수 없는 이유로 인해 염증이 생길 수 있습니다. 관련 증상은 안통, 눈의 충혈,... 더 읽기 은 눈을 붉고 아프게 만들며, 시력을 방해합니다. 오랜 시간 동안 지속되는 염증이 눈으로부터의 유체를 차단하여 실명으로 이어질 수 있는 녹내장 녹내장 녹내장은 회복 불가능한 시력 상실로 이어질 수 있는 진행성 시신경 손상(흔히 안압 증가와 관련이 있으나 항상 그렇지는 않음)을 특징으로 하는 눈 장애의 한 그룹입니다. 시신경 손상은 눈 안의 압력이 증가할 때 발생할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 시력... 더 읽기 을 초래할 수 있습니다. 육아종은 안구 위와 눈꺼풀 내의 점막(결막)에 생길 수 있습니다. 그러한 육아종은 증상을 보이지 않는 경우도 있지만 결막은 의사가 검사를 위해 세포 검체를 취할 수 있는 접근 가능한 부위입니다. 사르코이도증이 있는 사람은 장애의 영향을 받은 눈물샘이 더 이상 눈을 촉촉하게 유지할 만큼 충분한 눈물을 생성하지 않기 때문에 건조하고, 아프고 빨간 눈 증상의 불편을 호소합니다.

심장

심장에 생기는 육아종은 두근거림, 어지러움 또는 심부전 심부전(HF) 심부전은 심장이 신체의 요구에 부응할 수 없어서 혈액량이 감소하고 정맥과 폐에 혈액이 모이며(울혈), 그리고/또는 심장을 더욱 약화시키거나 경화시킬 수 있는 다른 변화로 이어집니다. 심장의 수축 작용 또는 이완 작용이 불충분할 때, 일반적으로 심장 근육이... 더 읽기 심부전(HF) 을 야기할 수 있습니다. 폐가 사르코이도증의 영향을 심하게 받는 경우, 또한 우측 심부전(폐성 심장 폐성 심장 폐성 심장은 폐동맥 고혈압(폐의 높은 혈압)을 야기하는 기저 폐장애에서 기인하는 심장 우측 심실의 비대와 비후화입니다. 우심실의 비대와 비후화는 심부전을 초래합니다. 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 폐장애가 여러 방식으로... 더 읽기 이라고 함)이 발생하여, 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 동맥에 고혈압(폐고혈압 폐고혈압 폐고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 여러 가지 장애가 폐고혈압의 원인이 될 수 있습니다. 환자들은 대개 약간의 운동만으로도 에너지가 손실되면 호흡 곤란을 겪으며, 일부는 약간의 운동만으로도 현기증과 피로를 느낍니다. 흉부 X-레이... 더 읽기 )을 야기할 수 있습니다. 심장의 전기 유도 시스템 근처에 형성되는 육아종은 잠재적으로 치명적인 심박동 불규칙성 이상 심장 박동 개요 이상 심장 박동(부정맥)이라 함은 일련의 불규칙한 심장 박동을 의미하는 것으로, 너무 빠르거나 너무 느린 심박동 또는 이상 전기 통로를 통해 심장에 전도되는 경우를 말합니다. 심장 질환은 이상 심장박동의 가장 흔한 원인입니다. 간혹 사람들은 이상 심장... 더 읽기 이상 심장 박동 개요 을 초래할 수 있습니다.

관절, 근육 및 뼈

염증은 관절에서 광범위한 통증을 초래할 수 있습니다. 손목, 팔꿈치, 무릎, 발목 관절이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 낭은 뼈에 생성되고 근처 관절을 부풀고 부드럽게 만들 수 있습니다. 때때로 또한 근쇠약이 나타납니다.

신경계

사르코이도증이 뇌신경(머리의 신경)에 영향을 미쳐 복시, 청력 상실을 초래하거나 얼굴 한쪽을 처지게 만들 수 있습니다. 뇌하수체나 이를 둘러싼 뼈가 영향을 받으면 중추성 요붕증 중추성 요붕증 중추성 요붕증은 희석뇨의 과다 생산(다뇨)을 야기하는 호르몬인 바소프레신(항이뇨 호르몬)의 부족으로 인한 것입니다. 중추성 요붕증에는 여러 원인이 있으며 뇌종양, 뇌손상, 뇌수술, 결핵, 몇 가지 종류의 다른 질병을 포함합니다. 주요 증상은 과도 갈증과... 더 읽기 이 발생할 수 있습니다. 요붕증에서 뇌하수체가 신장이 소변을 농축시키는 데 필요한 호르몬인 바소프레신 생성을 중단하여 소변 과다 생산을 야기합니다.

고칼슘 수치

사르코이도증의 진단

  • 흉부 영상 촬영

  • 생검

의사가 림프절 비대, 흉부 X-레이 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)의 비정상 소견을 포함한 독특한 변화를 관찰할 때, 사르코이도증을 가장 자주 의심합니다.

진단을 확진하기 위해 추가 검사, 일반적으로 염증과 육아종을 보여주는 조직 검체의 현미경 검사(생검)가 필요합니다. 초음파 가이드 바늘 생검과 함께 기관지경술은 90% 정확하고 폐를 침범당한 사람에서 선호하는 절차입니다. 세포 표본의 다른 출처는 피부 이상, 피부와 가까운 림프절 비대, 결막의 육아종입니다. 간 육아종은 다른 질환으로 인해 발생할 수 있으며 생검이 확정적인 진단을 제공하지 못할 수 있기에, 간 생검은 일반적으로 실시하지 않습니다. 심장 자기공명영상(MRI), 뇌 또는 척추 MRI, 뼈 스캔, 근전도검사는 이들 기관계와 관련된 증상이 있는 환자에게 실시할 수 있습니다.

결핵 결핵(TB) 결핵은 공기전염균 결핵균에 의한 만성 전염성 감염입니다. 이는 보통 폐에 영향을 미칩니다. 주로 사람들이 활동성 질병이 있는 환자에 의해 오염된 공기를 호흡할 때 결핵이 전파됩니다. 기침이 가장 흔한 증상이지만, 열, 수면 중 식은땀, 체중 감소, 전반적으로... 더 읽기 결핵(TB) 은 사르코이드증에 의해 초래된 것과 비슷한 많은 변화를 초래할 수 있습니다. 따라서 의사가 또한 문제가 결핵 또는 사르코이도증인지 확인하기 위해 투베르쿨린 피부 검사(및 때때로 폐 생검)를 실시합니다.

의사가 사르코이드증을 진단하거나 중증도를 평가하는 데 도움이 될 수 있는 다른 방법에는 폐 세척(기관지폐포 세척 기관지경술과 함께 실시되는 절차 기관지경술은 관찰 튜브(기관지경)를 통해 후두와 기도를 육안으로 직접 검사하는 시술입니다. 기관지경술은 의사가 큰 기도(기관지)를 통해 폐를 볼 수 있도록 끝부분에 카메라가 달려있습니다. 의사는 또한 기관지경을 통해 작은 도구를 통과시켜 폐장애를 진단하고... 더 읽기 기관지경술과 함께 실시되는 절차 ), 체액 검사 등이 있습니다. 활성 사르코이드증의 폐로부터 채취한 체액에는 많은 양의 림프구 백혈구 혈액의 주요 성분은 다음과 같습니다. 혈장 적혈구 백혈구 혈소판 더 읽기 백혈구 가 포함되어 있으나, 이 소견이 사르코이드증에만 고유한 것은 아닙니다. 가끔 사용되는 또 다른 검사는 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔으로, 폐 이외의 다른 신체 부위에 영향을 미치는 심지어 작은 부위의 사르코이도증을 발견할 수 있습니다.

폐 흉터가 있는 사람의 경우, 폐기능 검사 폐기능 검사(PFT) 폐기능 검사는 폐에서 공기를 유지하는 능력, 공기를 내보내거나 들여보내는 능력, 산소를 흡수하는 능력을 측정합니다. 폐기능 검사는 문제에 대한 특정한 원인을 정의하기보다 폐장애의 일반 유형과 심각도를 발견하는데 좋습니다. 그러나 이 검사를 사용하여 천식... 더 읽기 폐기능 검사(PFT) 가 폐가 유지할 수 있는 공기량이 정상 수치 미만임을 보여줄 수 있습니다. 혈액 검사 결과가 적은 수의 백혈구, 적혈구 또는 드물게 혈소판을 보여줄 수 있습니다. 면역 글로불린 수치는 특히 흑인에게서 높습니다. 혈액 또는 소변 내 칼슘 수치가 높을 수 있습니다. 간 효소의 수치, 특히 알칼리성 인산분해효소는 간이 영향을 받은 경우 높을 수 있습니다.

사르코이도증의 예후

사르코이도증은 폐 사르코이도증이 있는 사람 중 거의 2/3가 자연적으로 개선되거나 없어집니다. 흉부의 림프절 비대와 광범위한 폐 염증도 몇 달이나 몇 년 만에 사라질 수 있습니다. 그러나 최대 30%의 사람들에서 경과가 만성이거나 진행성일 수 있습니다. 흉부 바깥의 심각한 증상(예를 들어, 심장, 신경계, 눈이나 간)은 질병 초기에 4 ~ 7%의 사람에게서 발생합니다.

흉부에 림프절 비대가 있지만 폐질환 징후가 없는 사람은 예후가 매우 좋습니다. 뢰프그린 증후군이 있는 사람이 종종 최고의 예후를 보입니다. 사르코이도증이 있었던 사람 중 약 50%는 재발합니다.

사르코이도증이 있는 사람 중 약 10 ~ 20%가 눈, 호흡계통 또는 다른 기관의 손상으로 인해 심각한 장애를 갖게 됩니다. 사르코이도증이 영향받은 사람의 1 ~ 5%에서 치명적입니다. 호흡 부전과 폐성 심장으로 이어지는 폐 흉터가 사망의 가장 일반적인 원인이고, 아스페르길루스에서 기인한 폐 감염으로 인한 출혈이 그 다음 원인입니다.

사르코이도증 치료

  • 비스테로이드성 항염증제

  • 코르티코스테로이드

사르코이도증이 있는 대부분의 사람은 치료가 필요하지 않습니다.

통증 또는 열과 같은 증상을 완화하기 위해 비스테로이드성 항염증제를 투여할 수 있습니다.

코르티코스테로이드는 숨가쁨, 관절 또는 흉통, 열과 같은 증상을 야기하는 사르코이도증을 억제하기 위해 투여합니다. 이러한 약물은 다음과 같은 경우에도 제공됩니다.

  • 증상이 경증이라도 검사 결과 혈액 내 높은 칼슘 수치가 나오는 경우.

  • 심장, 간이나 신경계의 기능이 영향을 받는 경우.

  • 사르코이도증은 피부 병변의 손상 또는 코르티코스테로이드 점안액이 치료하지 못하는 눈 질환을 초래합니다.

  • 폐질환은 악화됩니다.

코르티코스테로이드가 사르코이도증이 야기하는 조직 손상을 일시적으로 늦추고 증상을 효과적으로 통제하는 경향이 있으나, 수년에 걸친 폐 흉터형성을 예방할 수 없습니다. 코르티코스테로이드가 또한 혈액 또는 소변 내 칼슘 수치가 높은 사람에 도움이 될 수 있습니다. 치료가 필요한 사람 중 약 10%는 코르티코스테로이드에는 반응하지 않고 효과적일 수 있는 메토트렉세이트도 제공됩니다.

코르티코스테로이드가 비효과적이거나 성가신 부작용을 야기하는 경우, 때때로 면역체계를 억제하는 다른 약물들을 투여합니다. 이 약물들에는 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 사이클로포스파마이드, 히드록시클로로퀸, 레프루노미드, 인플릭시맙 등이 포함될 수 있습니다.

히드록시클로로퀸이 때때로 흉한 피부 병변, 혈중 높은 칼슘 수치, 일부 비대하거나 불편하거나 흉한 림프절을 치료하는 데 도움이 됩니다.

일부 사람들, 특히 루푸스 동창 또는 신경계 침범이 있는 사람들은 인플릭시맙으로 치료합니다.

심장이 침범된 경우, 이식형 제세동기와 박동조율기가 필요할 수 있습니다.

사르코이도증이 폐, 심장 또는 간에 심각한 영향을 미친 경우, 때때로 이 기관들의 이식을 실시하나, 사르코이도증이 이식된 장기에서 재발할 수 있습니다.

치료의 성공 여부는 흉부 X-레이, CT, 폐기능 검사, 혈중 칼슘 측정으로 모니터링할 수 있습니다. 이러한 검사는 치료 중단 후 재발을 감지하기 위해 정기적으로 반복됩니다.

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