폐 랑게르한스 세포 조직구증은 조직구와 호산구(백혈구의 일종)라는 세포가 폐에서 확산되어 흉터를 초래하는 장애입니다.
증상이 없을 수도 있고 기침과 호흡 곤란이 있을 수 있습니다.
진단에는 컴퓨터 단층촬영, 그리고 일반적으로 폐 조직의 표본 분석이 필요합니다(생검).
어떠한 치료가 도움이 되는지는 알려져 있지 않으나, 금연이 도움이 될 수 있습니다.
(또한 특발성 간질성 폐렴의 개요 참조)
랑게르한스 세포 조직구증은 폐뿐만 아니라 다른 기관(예: 뇌하수체, 뼈, 림프절)에 영향을 미칠 수 있습니다. 원인은 미상이고 장애는 드뭅니다. 20세와 40세 사이의 백인 흡연자에게서만 발생합니다.
폐 랑게르한스 세포 조직구증은 이물질을 청소하는 세포인 조직구, 그리고 덜 한 정도이긴 하나 일반적으로 알레르기 반응에 관련된 세포인 호산구의 폐 침윤으로 시작됩니다.
폐 랑게르한스 세포 조직구증의 증상
약 15%의 사람은 증상이 없으며, 다른 이유로 흉부의 진단 영상 검사가 수행될 때 장애를 처음 발견합니다. 나머지는 기침, 숨가쁨, 열, 심호흡 시 악화되는 흉통, 피로와 체중 감소가 발생합니다. 기흉(폐허탈)은 폐낭의 파열로 인한 흔한 합병증이며 발생하는 첫 번째 증상의 원인일 수 있습니다. 흉터는 폐를 경직시키고 산소를 혈액 안과 밖으로 이전할 수 있는 능력을 손상시킵니다. 객혈하는 사람도 조금 있습니다.
일부 사람은 뼈 일부에서의 통증 또는 병리학적 뼈 골절(뼈가 장애로 얇아졌기에 약간의 손상 후에도 발생하는 골절)을 경험합니다. 조직구증이 또한 뇌의 뇌하수체에 영향을 미치는 경우, 몇몇 사람은 아르기닌 바소프레신 결핍(이전에는 중추성 요붕증이라고 함)을 경험합니다. 과도한 양의 희석된 소변이 나오기도 합니다. 아르기닌 바소프레신 결핍이 있는 사람은 그렇지 않은 사람보다 예후가 더 나쁩니다.
폐 랑게르한스 세포 조직구증의 진단
흉부 컴퓨터 단층촬영
흉부 X-레이는 결절, 작고 두꺼운 벽의 폐낭, 폐 랑게르한스 세포 조직구증에 일반적인 다른 변화를 보여줍니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 진단을 내릴 수 있을 만큼 충분하게 자세히 이러한 변화를 보여줄 수 있습니다. 폐기능 검사는 폐가 유지할 수 있는 공기의 양이 정상 수치 미만이라는 것을 보여줍니다.
CT가 진단을 확립하지 못하는 경우, 폐 생검이 필요합니다.
뼈 X-레이는 뼈도 영향을 받았음을 보여줄 수 있습니다.
폐 랑게르한스 세포 조직구증의 치료
금연
코르티코스테로이드 또는 면역억제제
90% 이상의 사람이 진단 후 10년간 살아 있습니다. 일반적으로 호흡 부전 또는 폐성 심장(심장 우측의 부전)으로 인해 사망합니다.
폐 랑게르한스 세포 조직구증 환자들은 금연해야 합니다. 금연하면 약 1/3의 경우 개선됩니다.
확실히 효과적인 요법은 없을지라도, 사이클로포스파마이드와 같은 면역억제제 및/또는 코르티코스테로이드로 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 치료할 수 있습니다.