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폐포 단백질증

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일

폐포 단백질증은 폐의 기낭(폐포)이 단백질과 지질이 풍부한 액체로 채워지게 되는 드문 질환입니다.

  • 폐포 단백질증은 일반적으로 20~50대의 폐 질환이 없는 사람에게 영향을 미칩니다.

  • 호흡곤란과 기침이 발생합니다.

  • 컴퓨터 단층촬영과 기관지경술을 이용하여 확보한 폐 액체의 검체를 검사하여 진단이 이루어집니다.

  • 증상이 심각한 경우 폐는 한 번에 하나씩 세척됩니다.

폐포 단백질증의 원인은 거의 알려져 있지 않지만 최근 연구에서는 계면활성제(일반적으로 폐에서 생성되는 물질)의 파괴 또는 생성과 관련된 것처럼 보이는 단백질에 대한 항체 생성과 연계되는 것으로 보고 있습니다. 가끔 폐포 단백질증의 발생은 무기물 먼지와 같은 독성 물질에 대한 노출, 폐포자충 감염, 일부 암, 면역억제제와 관련이 있습니다. 드물기는 하지만 신생아에게서 발생되기도 합니다.

폐의 단백질은 폐포와 소기도(세기관지)를 막습니다. 폐 세포에 흉터가 생기는 드문 경우도 있습니다. 이 질환은 진전되고, 안정되게 유지되거나 자연스럽게 사라집니다.

증상

폐포가 막히면 폐로부터 혈액으로의 산소 이전이 심각하게 손상됩니다. 결과적으로 폐포 단백질증이 있는 대부분의 사람은 힘껏 노력할 때 숨가쁨을 경험합니다. 어떤 사람은 심지어 쉬고 있을 때에도 심각한 호흡 곤란을 겪습니다. 일부 사람은 부적절한 폐 기능으로 인해 심각한 장애를 겪기도 합니다. 대부분의 사람은 가래는 없는 기침도 하지만 덩어리가 든 젤리 같은 물질을 가래로 뱉어 내기도 합니다.

다른 증상에는 피로, 체중 감소와 낮은 수준의 열이 포함됩니다. 폐 감염이 발생할 수 있고, 감염은 숨가쁨 증상을 빠르게 악화시키고 열을 발생시킬 수도 있습니다.

진단

  • 흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영

  • 기관지폐포 세척

의사들은 흉부 X-레이와 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)을 포함한 여러 검사, 폐가 얼마나 잘 기능하고 있는지 확인하는 다른 검사를 실시합니다. 흉부 X-레이가 폐포 막힘의 증거를 보여줍니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)이 이 막힘과 폐포 단백질증을 시사하는 다른 변화를 보여줍니다.

폐기능 검사는 폐가 유지할 수 있는 공기량이 비정상적으로 적음을 보여줍니다. 검사 결과, 처음에는 운동 시에, 나중에는 쉬고 있을 때에도 혈액 내 산소 수치가 낮은 것으로 나옵니다. 폐에서 이산화탄소를 제거하는 능력도 손상됩니다.

혈액 검사 결과는 폐포 단백질증과 다른 질환에서 발생하는 이상을 보여줄 수 있습니다. 예를 들어, 일부 물질(예: 젖산 디하이드로지네이스, 적혈구, 혈청 계면활성제 단백질, 감마 글로불린)의 수준이 종종 상승됩니다.

폐포 단백질증의 확정적인 진단을 내리기 위해, 의사는 폐포로부터 채취한 체액 검체를 검사합니다. 검체를 채취하기 위해 의사들은 기관지경을 사용하여 식염수로 폐의 일부를 씻어낸 후 세척물(기관지폐포 세척)을 수집합니다. 유체에는 단백질과 지방이 풍부하므로 세척물은 불투명하거나 유백색일 수 있습니다. 의사는 기관지경술 수행 중 현미경 검사(폐 생검)를 위한 폐 세포 검체를 확보합니다. 일반적으로 수술로 제거해야 하는 더 큰 검체가 필요할 수도 있습니다.

치료

  • 폐 세척물

증상이 거의 없거나 아예 없는 사람은 치료가 필요하지 않습니다.

장애 증상이 있는 사람의 경우, 폐포의 단백질 및 지방이 풍부한 액체는 기관지경술 시술 시 식염수로 씻어 내거나 입이나 기도(기관)를 통해 폐로 삽입된 특수한 튜브를 통해 세척할 수 있습니다. 이 절차는 폐 세척이라 합니다. 폐의 적은 부분만 세척해야 하기도 하지만 증상이 심각하고 혈액의 산소 수준이 매우 낮은 경우 전신 마취제를 투여 받아서 전체 한쪽 폐를 세척할 수 있습니다. 약 3~5일 후, 전신 마취제를 투여 받고 나면 다시 다른 폐를 세척합니다. 한 번의 세척으로도 충분하지만, 어떤 사람의 경우 수 년 동안 6~12개월마다 세척해야 합니다.

신체의 백혈구 생산을 자극하는 물질인 재조합 과립구-대식세포 집락 자극인자를 흡입 또는 피하 주사로 투여할 수 있습니다.

프레드니손과 같은 코르티코스테로이드는 종종 효과적이지 않고 실제로는 감염 가능성을 높일 수 있습니다. 세균 감염은 일반적으로 경구 투여되는 항생제로 치료합니다.

폐포 단백질증이 있는 어떤 사람은 무기한으로 숨가쁨을 느낄 수 있지만, 정기적인 폐 세척을 받는 이상 이 질환이 치명적이지는 않습니다.

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