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림프관평활근종증

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

전체 검토/수정 2021년 6월 4일

림프관평활근종증(LAM)은 드물고 느린 폐 전체 평활근 세포의 진행성 성장입니다.

림프관평활근종증(LAM)은 드문 질병입니다. 이는 여성, 보통 20~40세 여성에서만 발생합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다.

이 질병을 앓고 있는 여성은 보통 숨가쁨을 경험합니다. 때때로 기침, 흉통, 객혈도 발생합니다. 임신 기간 동안 증상이 악화될 수 있습니다. 때때로 질병의 첫 번째 징후는 명확한 이유가 없는 폐 허탈(기흉 기흉 기흉은 흉막(폐를 덮고 흉벽 내부를 에워싸고 있는 얇고 투명하며 두 층으로 이루어진 막)의 두 층 사이에 공기가 존재하는 것으로, 부분적 또는 전체적인 폐 허탈을 야기합니다. 증상에는 호흡 곤란과 흉통이 포함됩니다. 진단은 흉부 X-레이를 통해 이루어집니다. 일반적으로 흉부에 삽입된 플라스틱 도관이나 튜브로 공기를 배출해 치료됩니다. (... 더 읽기 기흉 )입니다. 때로는 폐를 덮고 있는 낭(흉막)에 체액이 축적됩니다.

림프관평활근종증의 진단

  • 흉부 컴퓨터 단층촬영

  • 혈액 검사

흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영(CT)이 보통 림프관평활근종증 진단을 위해 필요합니다.

혈관내피 성장 인자 D(VEGF-D) 수치를 측정하는 혈액 검사를 종종 실시합니다. VEGF-D 수치는 보통 LAM이 있는 여성에서 높게 나타납니다.

영상 및 혈액 검사 결과가 명확하지 않은 경우, 의사는 현미경으로의 검사를 위해 폐 조직을 제거할 수 있습니다(폐 생검).

림프관평활근종증 치료

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • LAM 재단(LAM Foundation): 연구 발견 및 지원 프로그램을 포함한 림프관평활근종증에 대한 일반적 정보

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