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간질성 폐질환의 개요

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일
주제 참고 자료

간질성 폐질환(광범위 조직질실 질환이라고도 함)은 간질성 공간에 영향을 미치는 많은 장애를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 간질성 공간은 폐의 기낭(폐포) 벽, 혈관 주위의 공간, 소기도로 구성되어 있습니다. 간질성 폐질환은 폐 조직의 염증 세포의 비정상적 누적으로 이어지고, 숨가쁨과 기침을 초래하며, 진단 영상 검사에서 모습이 비슷하나 달리 관련되어 있지 않습니다. 이러한 질환은 일반적이지 않습니다.

이러한 질환의 진행 초기 단계에는 백혈구, 대식세포와 단백질이 풍부한 수액이 간질성 공간에 누적되어 염증을 초래합니다. 염증이 지속되는 경우, 흉터(섬유증)는 정상 폐조직을 대체할 수 있습니다. 폐포가 점진적으로 파괴됨에 따라 두꺼운 벽의 낭(벌집 세포의 모양을 닮았기 때문에 벌집이라고도 불림)은 그 자리에 유지됩니다. 이러한 변화로부터 발생되는 상태는 폐섬유증이라고도 합니다.

다양한 간질성 폐질환은 서로 별개이고 원인도 다르지만, 비슷한 특징이 있습니다. 모두 산소를 혈액으로 이동하는 능력의 감소로 이어지고 폐의 경화와 축소를 초래하여 호흡 곤란과 기침으로 이어집니다. 하지만 혈액에서 이산화탄소를 제거할 수 있는 능력은 보통 문제가 아닙니다.

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비정상 간질성 폐질환

장애

증상

치료

설명

느리게 진전되는(몇 주에서 몇 달) 또는 급성의 심각한 증상

숨가쁨

기침

증상을 초래하는 약물 중단하기

코르티코스테로이드(가끔 효과적)

많은 약물 등급이 이 질환을 초래할 수 있습니다.

이 질환은 노인에게서 더 심각하기도 합니다.

일부 약물이 폐에 미치는 영향은 전신 홍반성 루푸스(루푸스)와 비슷합니다.

질환의 범위와 중증도는 약물 용량이 얼마나 많은지, 약물을 얼마나 오래 복용하는지와 관련되기도 합니다.

폐포 출혈 증후군(폐의 출혈)

가장 일반적으로 객혈

만성 실혈로 인한 빈혈

신부전(종종)

코르티코스테로이드와 세포독성 약물(예, 사이클로포스파마이드)

필요한 경우 실혈로 인한 혈액 수혈

혈액의 낮은 산소 수치에 대한 산소 요법

이러한 드문 장애에서, 혈액이 종종 자가면역 반응으로 인해 작고 얇은 벽으로 이루어진 혈관(모세혈관)으로부터 누출됩니다.

굿파스쳐 증후군, 다발혈관염이 있는 육아종증, 전신 홍반성 루푸스(루푸스), 특발성 폐 혈철소증(폐 내 철분) 또는 약물 반응을 경험할 수 있습니다.

다량의 출혈은 사망을 초래할 수 있습니다.

호흡 곤란

기침

흉통

종종 객혈

폐 이식

시롤리무스

이 드문 장애는 젊은 여성에게서 발생합니다.

임신 기간 동안 악화될 수 있습니다.

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간질성 폐 질환의 원인

유형

자가면역 질환

감염

진균, 마이코플라스마(결핵과 같은 박테리아 감염의 한 유형), 기생충, 리케챠성 또는 바이러스성 감염

유기물 먼지

새 똥과 곰팡이

약물 관련

아미오다론, 블레오마이신, 부설판, 사이클로포스파마이드, 클로람부실, 코카인, 사이클로포스파마이드, 금, 메토트렉세이트, 니트로푸란토인, 설파살라진과 술폰아미드

화학물질 관련

알루미늄 분말, 석면, 베릴륨, 금속, 이산화황, 활석

유전 질환

파브리병, 가족성 폐섬유증 고쉐병, 헤르만스키-푸들라크 증후군, 신경섬유종증, 니만-픽병 (드묾), 폐포 미세 결석증, 폐포 단백질증, 결절성 경화증

특발성* 간질성 폐렴

치료용 또는 공업용 방사선 관련

방사선 암 치료

기타 질환

* 특발성은 원인을 알 수 없다는 의미입니다.

진단

  • 흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영

  • 폐기능 검사

  • 동맥혈 가스 분석

간질성 폐질환은 훨씬 더 일반적인 장애(예: 폐렴, 만성 폐색성 폐질환[COPD])와 비슷한 증상을 유발하기 때문에, 처음에는 의심되지 않을 수 있습니다. 간질성 폐질환이 의심되면 진단 검사를 실시합니다. 검사는 의심되는 질병에 따라 다르지만 비슷한 경향이 있습니다.

대부분의 사람이 흉부 X-레이, 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT), 폐기능 검사를 받으며, 종종 동맥혈 가스 분석을 받습니다. CT는 흉부 X-레이보다 더 민감하고 의사가 더 구체적인 진단을 내리게 도움을 줍니다. CT는 해상도를 최대화하는 기법을 이용합니다(고해상도 CT). 폐기능 검사를 통해 폐가 유지할 수 있는 공기량이 비정상적으로 적다는 사실이 밝혀지기도 합니다. 동맥혈가스검사는 동맥 혈맥 내에 있는 산소와 이산화탄소의 수치를 측정하고 혈액의 산도(pH)를 결정합니다.

진단을 확진하기 위해 의사는 때때로 광섬유 기관지경술이라는 시술을 이용하여 현미경 검사를 위해 소량의 폐 조직 검체를 제거합니다(생검). 이러한 방식으로 수행되는 폐 생검은 경기관지 폐생검이라고 합니다. 대부분 더 큰 조직 검체가 필요하고, 가끔은 흉강경을 이용하여 수술로 제거해야 합니다(비디오 보조 흉강경 폐생검이라는 절차).

혈액 검사를 실시할 수 있습니다. 이들 검사는 일반적으로 진단을 확진할 수 없지만 다른 비슷한 장애를 찾아보려는 노력으로써 수행됩니다.

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