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PFAPA 증후군

작성자:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 3월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 3월 6일
주제 참고 자료

PFAPA(주기성 열, 아프타성 구내염, 인두염, 선염) 증후군은 3일에서 6일까지 지속되는 재발성 열, 구강 궤양(구내염), 인후통(인두염) 및 림프절 부종(선염)을 유발합니다.

PFAPA 증후군은 소아에게서 가장 흔히 나타나는 주기성 열 증후군입니다. PFAPA는 유전적 원인을 갖고 있지 않더라도 보통 유전성 열 증후군과 같은 그룹으로 분류됩니다. 일반적으로 PFAPA 증후군은 2세에서 5세 사이에 시작되며 남아들 사이에서 더 일반적입니다. 최근에는 성인에서도 발견되었습니다.

한 달에 한 번 정도, 3일에서 6일까지 지속되는 열이 납니다. 이 증후군은 피로, 오한, 가끔은 복통 및 두통, 열, 인후통, 구강 궤양, 림프절 부기와 같은 증상들을 유발합니다. 각 증상의 주기 사이의 소아들은 건강하며 성장이 정상적입니다. 소아들은 이 증후군에서 벗어나는 경향이 있습니다.

대개 의사는 증상과 증상이 나타나는 패턴에 근거하여 PFAPA 진단을 내립니다. 염증을 나타내는 물질들을(표시자라 함) 측정하기 위해 혈액 검사를 할 수 있습니다.

치료

  • 간혹, 코르티코스테로이드, 시메티딘, 편도선 절제술 또는 이 방법의 병용

PFAPA 증후군은 치료하지 않아도 되지만, 증상을 완화하기 위해 소아에게 코르티코스테로이드를 투여할 수 있습니다. 시메티딘은 일부 소아에서 도움이 되는 것으로 보입니다. 이러한 치료로 도움이 되지 않으면 의사들은 드물게 편도를 절제하며(편도선 절제술), 일반적으로 이와 같이 하면 증상이 완화됩니다. 일부 소아에게는 아나킨라라는 다른 약물이 도움이 될 수 있습니다.

이부프로펜이나 아세트아미노펜은 통증 및 열을 완화하기 위해 투여할 수 있습니다.

소아들은 이 증후군에서 벗어나는 경향이 있습니다.

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