라이증후군의 원인은 알려지지 않았지만 일반적으로 인플루엔자(독감)나 수두 같은 특정 바이러스에 감염된 후 발생하지만 이러한 감염 동안 아스피린을 복용한 소아에서 더 많이 발생합니다. 라이증후군 촉발 위험의 증가 때문에, 가와사키병의 치료를 제외하고, 소아에게 아스피린을 권장하지 않습니다. 아스피린 사용이 감소하여 미국에서는 매년 2명 정도의 소아에게 라이증후군이 나타납니다. 이 증후군은 18세 미만의 소아에게 주로 발생합니다. 미국의 경우 대부분의 증례는 늦은 가을과 겨울에 발생합니다.
증상
진단
예후
소아의 예후는 뇌가 영향을 받은 기간 및 그 중증도, 질병이 혼수로 진행했는지 여부 뇌압 증가의 중증도, 혈액 내 암모니아 수치에 따라 달라집니다.
소아 사망의 전체 확률은 21% 정도이지만 그 범위는 2% 미만(단계 I)의 경증 질환 소아부터 깊은 혼수 상태인 소아의 80% 이상(단계 IV 또는 V)까지입니다. 이 질병의 급성 단계에서 살아남은 많은 소아는 완전히 회복합니다. 그러나 더욱 심각한 증상을 앓은 소아는 이후 지적 장애, 발작 장애, 또는 근쇠약 같은 뇌 손상 징후를 보일 수 있습니다. 비정상적인 근육 운동이나 특정 신경의 손상도 또한 발생할 수 있습니다.
라이증후군은 재발하지 않습니다.
치료
라이증후군에는 특별한 치료가 없습니다.
소아를 중환자실에 입원시킵니다. 뇌의 부기와 압력을 감소하기 위해, 의사는 기관 안으로 관을 삽입하고(기관내 삽관법) 정상 호흡보다 더 높은 속도를 제공하며(과다 환기) 체액을 제한하고 침대 헤드를 높여 신체에서 물을 제거하는 약물(만니톨 같은)을 투여합니다. 또한 의사는 포도당을 공급하여 혈당 수치를 유지합니다. 수시로 의사가 압력 측정 기기를 머리 안에 대고 뇌의 증가된 압력을 관찰합니다.
