라이증후군

라이증후군은 중증도에 따라 차이가 큽니다.

이 증후군은 상기도 감염, 인플루엔자, 때로는 수두 같은 바이러스 감염의 증상으로 시작합니다. 5~7일 후, 소아는 매우 심한 메스꺼움과 구토를 나타냅니다. 하루 만에 무기력(나태해지고), 혼돈, 방향감 상실, 및 초조감이 나타납니다. 소아 정신 상태의 이러한 변화는 구개골 내의 압력(두개내압) 증가에 의해 유발되며 때로는 발작 소아의 발작 발작은 뇌의 전기 활성의 주기적 장애로 어느 정도의 일시적 뇌 기능 장애로 나타납니다. 유아와 어린 소아에게 발작이 발생하면, 대개 신체 일부나 전체가 움찔하거나 떨리는 일반적인 증상이 나타나지만, 신생아들은 단순히 입맛을 다시거나, 무의식적으로 씹거나, 주기적으로 축 늘어질 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 이 장애의 진단에 사용되며 그... 더 읽기 , 혼수 혼미 및 혼수 혼미는 환자가 강력한 물리적 자극에 의해서만 깨어날 수 있는 무반응입니다. 혼수는 사람이 자극을 받아도 깨어나지 못하고 환자의 눈이 감겨 있는 무반응입니다. 혼미와 혼수는 보통 뇌 양쪽의 많은 부분 또는 의식을 유지하는 데 관여하는 뇌의 특정 부분에 영향을 끼치는 장애, 약물 또는 부상에 의해 발생합니다. 신체 검사, 혈액 검사, 뇌 영상... 더 읽기 , 사망이 이어집니다.

일부 소아의 경우, 간이 제대로 기능하지 않아, 혈액 응고 문제 및 출혈과 혈액 내 암모니아 축적을 초래할 수 있습니다.

의사는 정신 상태 변화 및 구토가 갑자기 발생하는 소아에서 라이증후군을 의심합니다.

라이증후군의 진단을 확인하고 특정 유전성 대사 이상 같은 다른 질환을 배제하기 위해 의사는 혈액을 검사하고 작은 바늘로 간 조직 한 조각을 떼어 냅니다(간 생검 간의 생검 의사들이 예비 수술 동안 간 조직 검체를 채취할 수 있으나, 보다 자주 속이 빈 바늘을 보통 피부를 통해 간으로 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 유형의 생검 절차는 경피 간 생검이라 합니다. 다른 유형의 생검 절차는 정맥통과 간 생검이라 합니다. 간 생검을 통해 다른 검사에서 분명치 않은 간에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 의사들이 간... 더 읽기 ).

의사는 머리의 컴퓨터 단층촬영 영상 검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 (CT)이나 자기공명영상 영상 검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 (MRI)을 실시하고 추가 검사를 위한 뇌척수액을 채취하기 위해 척수 천자 척추 천자 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 를 실시할 수 있습니다.

진단을 확정했다면 증상과 검사 결과에 따라 중증도의 수준을 I(최저)에서 V(최고) 단계로 분류합니다.

라이증후군에는 특별한 치료가 없습니다.

소아를 중환자실 병동의 유형 특별한 종류의 치료가 필요한 이들은 특별 치료 병동에 들어갈 수 있습니다. 집중치료실(중환자실)(ICU)은 중하게 아픈 환자를 위한 곳입니다. 이러한 이들은 간, 폐(호흡 보조기가 필요한) 또는 신장(투석이 필요한) 등, 기관의 갑작스러운 전신 기능이상(부전)이 있는 환자들을 포함합니다. 쇼크 상태이거나, 중증 감염이 있거나, 대수술을 받은... 더 읽기 에 입원시킵니다. 뇌의 부기와 압력을 감소시키기 위해, 의사들은 기관 안으로 관을 삽입하고(기관내 삽관법), 정상 호흡보다 더 높은 속도를 제공하며(과다 환기), 체액을 제한하고, 침대 헤드를 높이며, 신체에서 물을 제거하는 약물(예, 만니톨)을 투여할 수 있습니다.

또한 의사는 포도당을 공급하여 혈당 수치를 유지합니다.

수시로 의사가 압력 측정 기기를 머리 안에 대고 뇌의 증가된 압력을 관찰합니다.

출혈 문제가 있는 소아에게는 혈액 응고 기능을 개선하기 위해 비타민 K 비타민 K 결핍 비타민 K 결핍은 영아, 특히 모유수유를 받는 영아에서 가장 일반적입니다. 이 결핍은 출혈을 유발할 수 있으므로 모든 신생아에게는 비타민 K를 제공해야 합니다. 기본적인 증상인 출혈은 신생아에게는 생명의 위협이 될 수도 있습니다. 피떡이 얼마나 빨리 형성되는지를 알아보는 혈액 검사로 진단을 확정할 수 있습니다. 모든 신생아에게는 비타민 K가... 더 읽기 나 신선한 냉동 혈장 혈장 환자는 때때로 중증의 출혈(예: 손상 또는 임신 합병증 후) 시 전혈 수혈을 받으나 보통 이들에게 필요한 혈액 성분만 투여합니다. 혈액의 여러 성분은 다음과 같습니다. 적혈구 혈소판 혈장 백혈구 더 읽기 을 공급할 수 있습니다.

소아의 예후는 뇌가 영향을 받은 기간 및 그 중증도, 질병이 혼수로 진행했는지 여부 뇌압 증가의 중증도, 혈액 내 암모니아 수치에 따라 달라집니다.

소아 사망의 전체 확률은 21% 정도이지만 그 범위는 2% 미만(단계 I)의 경증 질환 소아부터 깊은 혼수 상태인 소아의 80% 이상(단계 IV 또는 V)까지입니다.

이 질병의 급성 단계에서 살아남은 많은 소아는 완전히 회복합니다. 그러나 더욱 심각한 증상을 앓은 소아는 이후 지적 장애, 발작 장애, 또는 근쇠약 같은 뇌 손상 징후를 보일 수 있습니다. 비정상적인 근육 운동이나 특정 신경의 손상도 또한 발생할 수 있습니다.

라이증후군은 재발하지 않습니다.