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라이증후군

(라이증후군)

작성자:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 9 2017| 최근 내용 수정일 10 2017

라이증후군은 매우 희귀하지만 뇌의 염증과 부기, 그리고 간의 장애와 기능 상실을 유발하는 생명을 위협하는 장애입니다.

  • 라이증후군의 원인은 알려지지 않았지만 바이러스 감염과 아스피린 사용으로 촉발될 수 있습니다.

  • 소아는 일반적으로 바이러스 감염 증상이 있은 후 중증의 메스꺼움, 구토, 혼돈, 및 무기력함이 나타나고, 때로는 혼수를 수반할 수 있습니다.

  • 진단은 소아 정신 상태의 갑작스러운 변화와 혈액 검사 및 간 생검 결과를 토대로 합니다.

  • 예후는 뇌가 영향을 받은 기간과 중증도에 따라 다르게 나타납니다.

  • 치료에는 뇌의 감압 조치가 포함됩니다.

라이증후군의 원인은 알려지지 않았지만 일반적으로 인플루엔자(독감)수두 같은 특정 바이러스에 감염된 후 발생하지만 이러한 감염 동안 아스피린을 복용한 소아에서 더 많이 발생합니다. 라이증후군 촉발 위험의 증가 때문에, 소아기 특발성 관절염가와사키병 같은 몇 가지 특정 질환의 치료 이외는 소아에게 아스피린을 권장하지 않습니다. 아스피린 사용이 감소하여 매년 2명 정도의 소아에게 라이증후군이 나타납니다. 이 증후군은 18세 미만의 소아에게 주로 발생합니다. 미국의 경우 대부분의 증례는 늦은 가을과 겨울에 발생합니다.

증상

라이증후군은 중증도에 따라 차이가 큽니다. 이 증후군은 상기도 감염, 인플루엔자, 때로는 수두 같은 바이러스 감염의 증상으로 시작합니다. 5~7일 후, 소아는 매우 심한 메스꺼움과 구토를 나타냅니다. 하루 만에 무기력(나태해지고), 혼돈, 방향감 상실, 및 초조감이 나타납니다. 소아 정신 상태의 이러한 변화는 구개골 내의 압력(두개내압) 증가에 의해 유발되며 때로는 발작, 혼수, 사망이 이어집니다.

일부 소아의 경우, 간이 제대로 기능하지 않아, 혈액 응고 문제 및 출혈과 혈액 내 암모니아 축적을 초래할 수 있습니다.

진단

  • 실험실 검사 및 영상 검사

  • 간 생검

의사는 정신 상태 변화 및 구토가 갑자기 발생하는 소아에서 라이증후군을 의심합니다. 라이증후군의 진단을 확인하고 특정 유전성 대사 이상 같은 다른 질환을 배제하기 위해 의사는 혈액을 검사하고 작은 바늘로 간 조직 한 조각을 떼어 냅니다(간 생검). 의사는 머리의 컴퓨터 단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 실시하고 추가 검사를 위한 뇌척수액을 채취하기 위해 척수 천자를 실시할 수 있습니다.

진단을 확정했다면 증상과 검사 결과에 따라 중증도의 수준을 I(최저)에서 V(최고) 단계로 분류합니다.

예후

소아의 예후는 뇌가 영향을 받은 기간 및 그 중증도, 질병이 혼수로 진행했는지 여부 뇌압 증가의 중증도, 혈액 내 암모니아 수치에 따라 달라집니다.

소아 사망의 전체 확률은 21% 정도이지만 그 범위는 2% 미만(단계 I)의 경증 질환 소아부터 깊은 혼수 상태인 소아의 80% 이상(단계 IV 또는 V)까지 입니다. 이 질병의 급성 단계에서 살아남은 많은 소아는 완전히 회복합니다. 그러나 더욱 심각한 증상을 앓은 소아는 이후 지적 장애, 발작 장애, 또는 근쇠약 같은 뇌 손상 징후를 보일 수 있습니다. 비정상적인 근육 운동이나 특정 신경의 손상도 또한 발생할 수 있습니다.

라이증후군은 재발하지 않습니다.

치료

  • 뇌의 감압 조치

라이증후군에는 특별한 치료가 없습니다.

소아를 중환자실에 입원시킵니다. 뇌의 부기와 압력을 감소하기 위해, 의사는 기관 안으로 관을 삽입하고(기관내 삽관법) 정상 호흡보다 더 높은 속도를 제공하며(과다 환기) 체액을 제한하고 침대 헤드를 높여 신체에서 물을 제거하는 약물(만니톨 같은)을 투여합니다. 또한 의사는 포도당을 공급하여 혈당 수치를 유지합니다. 수시로 의사가 압력 측정 기기를 머리 안에 대고 뇌의 증가된 압력을 관찰합니다.

혈액 응고 문제가 있는 소아에게는 비타민 K나 신선한 냉동 혈장을 공급합니다.

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