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전폐정맥 환류 이상(TAPVR)

(전폐정맥 연결 이상; TAPVC)

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 3 2019| 최근 내용 수정일 3 2019
주제 참고 자료

전폐정맥 환류 이상에서는 폐에서 일반적으로 산소가 공급된 혈액을 운반하는 혈관인 폐정맥이 심장 우측이 아닌 심장 좌측에 연결됩니다. 그 후 이 혈액은 왼쪽과 오른쪽의 심장 방을 분리하는 벽의 구멍을 통해 왼쪽 심장으로 흐릅니다.

  • 경미한 형태의 전폐정맥 환류 이상이 있는 소아는 증상이 거의 없을 수 있습니다.

  • 더 중증인 전폐정맥 환류 이상이 있는 소아에서는 피부의 청색 변색(청색증), 호흡 곤란 및 피로가 있을 수 있습니다.

  • 진단을 위해 심초음파가 필요합니다.

  • 수술적 복구가 필요합니다.

(심장 결손의 개요 또한 참조.)

전폐정맥 환류 이상(TAPVR)은 심장의 선천적 결손의 1~2%를 차지합니다.

일반적으로 폐정맥은 폐에서 산소가 공급된 혈액을 좌심방으로 되돌려 보냅니다. 이 산소가 공급된 혈액은 좌심방에서 좌심실로 흘러 들어가며, 좌심실에서 신체로 공급됩니다. (정상 태아 순환 또한 참조) 전폐정맥 환류 이상을 갖고 태어난 신생아의 폐정맥은 정상적으로 좌심방에 연결되지 않고 대신 우심방에 연결됩니다. 따라서 대개 산소가 제거된 혈액만 받아 신체에서 폐로 혈액을 보내는 우심방은 산소가 공급된 혈액과 산소가 제거된 혈액을 혼합하여 받습니다. 이러한 추가 혈액으로 인해 심장은 정상적인 경우보다 더 열심히 수축해야 합니다. 더욱 중요한 점은 폐정맥으로부터의 혈류가 심장의 위로 올라가거나 심장의 아래로 내려가거나 심장의 뒷벽 주위를 흐르는 다양한 경로를 통해 우심방으로 유입된다는 것입니다. 이러한 경로는 좁아지거나 차단될 수 있으며, 이는 폐에 혈액이 되돌아가 축적되어 폐에 압박이 가해져 정상적인 기능을 발휘하지 못하게 합니다. 혈액은 우심방과 좌심방 사이의 구멍(난원공 개존 또는 심방 중격 결손)을 통해 심장의 왼쪽으로만 흐릅니다.

전폐정맥 환류 이상

폐정맥이 좌심방에 연결되지 않는 대신, 전폐정맥 환류가 다양한 연결로를 통해 전신 정맥 순환에 들어갑니다(이 경우 연결 정맥은 심상부 또는 심장 위에 있습니다). 또한 연결 정맥은 심장 아래(심하부) 또는 심장 뒤에(심장) 있을 수 있습니다. 전신 혈류는 우좌 심방 단락에 의존합니다.

AO = 대동맥; IVC = 하대정맥; LA = 좌심방; LV = 좌심실; PA = 폐동맥; PV = 폐정맥; RA = 우심방; RV = 우심실; SVC = 상대정맥.

전폐정맥 환류 이상

증상

TAPVR의 중증 유형이 있는 신생아는 호흡 곤란 및 피부의 청색 변색(청색증)이 나타납니다.

더 경증인 유형에서는 심부전의 증상(그림 심부전의 유형 참조)이 존재할 수 있으나 발견하기가 더 어렵습니다. 심부전 증상에는 호흡 곤란, 피로 등이 있을 수 있습니다. 일부 영아는 증상이 없을 수 있습니다.

진단

  • 심초음파

흉부 X-선 소견에 기반하여 진단을 의심할 수 있습니다. 심초음파(심장의 초음파촬영)로 진단을 확진합니다. 경우에 따라 의사가 결손을 더 명확하게 볼 수 있도록 심장 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술이 필요할 수 있습니다.

치료

  • 수술적 복구

  • 수술 전 심부전 치료

TAPVR이 있는 신생아는 일찍 수술해야 합니다. 폐정맥 경로에 중증 폐색이 있는 경우, 응급 수술을 통한 복구가 종종 필요합니다. 수술을 실시할 때까지 호흡을 개선하기 위해 약물로 심부전을 치료해야 합니다.

수술을 통한 복구는 폐정맥과 좌심방 사이의 넓게 열려있는 연결부를 만드는 과정으로 이루어집니다.

일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

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