폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다.
폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다.
대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을 수 있습니다.
진단은 청진기를 통해 들린 심장 잡음에 근거하여 의심하고 심초음파를 통해 확진합니다.
판막을 여는 풍선 판막성형술이나 이를 재건하는 수술이 때때로 필요합니다.
(또한 심장 결손 개요 참조. 성인에서의 이 장애는 폐동맥판 협착증 참조)
폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아의 경우, 판막이 약간에서 어느 정도까지 좁아져 판막을 통하여 혈액을 밀어내도록 우심실이 높은 압력에서 다소 강하게 수축합니다. 중증의 협착은 우심실의 압력을 증가시키고 폐에 도달할 수 있는 혈액량을 제한할 수 있습니다. 우심실의 압력이 극도로 높아지면, 우심실로 이어지는 판막이 누출되어 산소가 부족한 혈액이 우심방으로 다시 들어간 후, 심방 벽의 구멍(심방 중격 결손)을 통해 우좌 단락을 유발할 수 있습니다. 우좌단락에서는 심장 우측의 산소가 부족한 혈액이 심장 좌측의 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 신체에 흐르는 혈액의 산소가 부족할수록 신체가 더 파랗게 나타납니다.
소아의 폐동맥판 협착증의 증상
폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아는 증상을 나타내지 않습니다. 중증 폐동맥판 협착증은 피부의 청색 변색(청색증)을 유발할 수 있으며 특히 입술, 혀, 피부 및 손발톱이 파랗게 됩니다. 신생아와 영아는 고연령 소아보다 청색증이 나타날 가능성이 더 높습니다. 중증 폐동맥판 협착증이 있는 나이든 소아는 심장 우측의 심부전으로 인해 피로 및/또는 운동 시 숨가쁨을 경험할 가능성이 더 높습니다(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조).
소아의 폐동맥판 협착증의 진단
소아의 폐동맥판 협착증의 치료
신생아에서 동맥관을 개방 상태로 유지하기 위한 프로스타글란딘과 같은 약물
풍선 판막성형술 또는 수술
치료는 영아의 증상의 중증도에 따라 달라집니다.
신생아에서 청색증을 유발하는 중증 질환은 프로스타글란딘을 정맥으로 투여하여 치료합니다. 프로스타글란딘은 동맥관 개방을 유지시켜 폐에 여분의 혈액을 보내 영아의 혈중 산소 수준을 증가시킵니다. 이 약물은 일반적으로 풍선 판막성형술 또는 수술 절차를 통해 판막을 복구할 때까지 투여합니다.
풍선 판막성형술의 경우, 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(도관)를 팔 또는 다리의 혈관을 통해 협착된 판막을 통과시킵니다. 풍선을 팽창시켜 판막의 협착된 입구를 확장하는 데 사용합니다.
또한 의사는 일반적으로 청색증이 없는 영아의 판막이 중등도로 또는 심하게 협착된 경우 풍선 판막성형술을 실시합니다.
판막이 매우 작거나 현저하게 두꺼우면 풍선 판막성형술로는 충분하지 않을 수 있습니다. 이 경우, 폐동맥판을 열어 재건하기 위해 수술을 합니다.
소아가 치과 의사를 방문하기 전 또는 수술을 받기 전에 항생제를 복용할 필요는 없습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.