폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다.
대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을 수 있습니다.
진단은 청진기를 통해 들린 심장 잡음에 근거하여 의심하고 심초음파를 통해 확진합니다.
판막을 여는 풍선 판막성형술이나 이를 재건하는 수술이 때때로 필요합니다.
(또한 심장 결손 개요 심장 결손의 개요 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 참조. 성인에서의 이 장애는 폐동맥판 협착증 폐동맥판 협착 폐동맥판 협착은 폐동맥의 협착으로 인해서 우심실에서 폐동맥으로의 혈류가 막히는(폐쇄되는) 현상입니다. 이는 주로 출생 시(선천성) 발견되어 소아들에 영향을 미칩니다. (심장 판막 장애 개요 또한 참조.) 폐동맥판은 우심실과 폐로 가는 혈관(폐동맥) 사이의 개구부에 있습니다. 폐동맥판은 우심실이 혈액을 폐동맥으로 내보내기 위해 수축할 때 열립니다... 더 읽기 참조)
폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아의 경우, 판막이 약간에서 어느 정도까지 좁아져 판막을 통하여 혈액을 밀어내도록 우심실이 높은 압력에서 다소 강하게 수축합니다. 중증의 협착은 우심실의 압력을 증가시키고 폐에 도달할 수 있는 혈액량을 제한할 수 있습니다. 우심실의 압력이 극도로 높아지면, 우심실로 이어지는 판막이 누출되어 산소가 부족한 혈액이 우심방으로 다시 들어가, 심방 벽의 구멍(심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 
)을 통해 우좌 단락 혈류 단락 형성 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 을 유발할 수 있습니다. 우좌단락에서는 심장 우측의 산소가 부족한 혈액이 심장 좌측에서 나머지 신체로 내보내는 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 신체에 흐르는 혈액의 산소가 부족할수록 신체가 더 파랗게 나타납니다.
증상
폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아는 증상을 나타내지 않습니다. 중증 폐동맥판 협착증은 피부의 청색 변색(청색증)을 유발할 수 있으며 특히 입술, 혀, 피부 및 손발톱이 파랗게 됩니다. 신생아와 영아는 고연령 소아보다 청색증이 나타날 가능성이 더 높습니다. 중증 폐동맥판 협착이 있는 고연령 소아는 피로 및/또는 숨가쁨을 경험할 가능성이 더 높습니다(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 심부전: 혈액을 내보내고 채우는 문제 
참조).
진단
심초음파
의사는 청진기로 청진하는 동안 특정 유형의 심장 잡음이 들리는 경우 종종 폐동맥판 협착증을 의심합니다. 심장 잡음은 격렬한 혈류가 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다.
심초음파 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리 사용되는 검사입니다. 비침습적 무해함 비교적 저렴함 광범위하게 이용 가능함 더 읽기 
(심장의 초음파촬영)로 확진을 합니다.
심전도법 심전도 검사 심전도 검사(ECG)는 심장의 전기 신호를 증폭하여 기록하는 빠르고, 간단하고, 통증이 없는 검사입니다. 이 기록인 심전도(ECG로도 알려짐)는 다음에 대한 정보를 제공합니다. 각 심박동을 촉발하는 심장의 부분(동방 결절이라 불리는 박동조율기) 심장의 신경 전도 경로 심장의 속도 및 박동 경우에 따라 ECG는 심장이 (일반적으로 고혈압으로... 더 읽기 
(ECG)과 흉부 X-레이 흉부 X-레이 심장 질환을 가진 것으로 생각되는 사람은 정면과 측면에서 흉부 X-레이를 촬영합니다. 일반적으로 환자는 똑바로 서 있지만, 서 있을 수 없는 경우 침대에 누워 있는 사람들에게 흉부 X-레이를 촬영할 수 있습니다. 그 후 기계를 이용하여 대상자의 몸을 통해 X-레이를 쏘고 X-레이 필름에 사진을 기록합니다. 이 검사에는 통증이 없습니다 X-레이는... 더 읽기 
촬영이 일반적으로 실시됩니다. 결과는 보통 정상이지만 때때로 심전도는 심장 우측의 비후를 보여주기도 합니다.
치료
동맥관을 개방 상태로 유지하기 위한 프로스타글란딘과 같은 약물
풍선 판막성형술 또는 수술
치료는 영아의 증상의 중증도에 따라 달라집니다.
신생아에서 청색증을 유발하는 중증 질환은 프로스타글란딘을 정맥으로 투여하여 치료합니다. 프로스타글란딘은 동맥관 개방을 유지시켜 폐에 여분의 혈액을 보내 영아의 혈중 산소 수준을 증가시킵니다. 이 약물은 일반적으로 풍선 판막성형술 또는 수술 절차를 통해 판막을 복구할 때까지 투여합니다. 풍선 판막성형술의 경우, 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(도관)를 팔 또는 다리의 혈관을 통해 협착된 판막을 통과시킵니다. 풍선을 팽창시켜 판막의 협착된 입구를 확장하는 데 사용합니다.
또한 의사는 일반적으로 청색증이 없는 영아의 판막이 중등도로 또는 심하게 협착된 경우 풍선 판막성형술을 실시합니다.
판막이 매우 작거나 현저하게 두꺼우면 풍선 판막성형술로는 충분하지 않을 수 있습니다. 이 경우, 폐동맥판을 열어 재건하기 위해 수술을 합니다.
소아가 치과 의사를 방문하기 전 또는 수술을 받기 전에 항생제를 복용할 필요는 없습니다.
추가 정보
다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.
