폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아의 경우, 판막이 약간에서 어느 정도까지 좁아져 판막을 통하여 혈액을 밀어내도록 우심실이 높은 압력에서 다소 강하게 수축합니다. 심하게 좁아지면 우심실의 압력을 증가하여 거의 모든 혈액이 폐에 도달하지 못하게 합니다. 우심실의 압력이 극히 높아지면 산소가 부족한 혈액이 폐동맥 대신에 비정상적인 경로(보통 심방 벽에 있는 구멍[심방 중격 결손])로 밀려 들어가 우좌 단락이 발생합니다. 우좌단락에서는 심장 우측의 산소가 부족한 혈액이 심장 좌측에서 나머지 신체로 내보내는 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 신체에 흐르는 혈액의 산소가 부족할수록 신체가 더 파랗게 나타납니다.
증상
폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아는 증상을 나타내지 않습니다. 중증 폐동맥판 협착증은 피부의 청색 변색(청색증)을 유발할 수 있으며 특히 입술, 혀, 피부 및 손발톱이 파랗게 됩니다. 소아가 또한 피로 및/또는 숨가쁨을 경험할 수 있습니다(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조).
진단
치료
치료는 영아의 증상의 중증도에 따라 달라집니다.
신생아에서 청색증을 유발하는 중증 질환은 프로스타글란딘을 정맥으로 투여하여 치료합니다. 프로스타글란딘은 동맥관 개방을 유지시켜 폐에 여분의 혈액을 보내 영아의 혈중 산소 수준을 증가시킵니다. 이 약물은 일반적으로 풍선 판막성형술 또는 수술 절차를 통해 판막을 복구할 때까지 투여합니다. 풍선 판막성형술의 경우, 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(도관)를 팔 또는 다리의 혈관을 통해 협착된 판막을 통과시킵니다. 풍선을 팽창시켜 판막의 협착된 입구를 확장하는 데 사용합니다.
또한 의사는 일반적으로 청색증이 없는 영아의 판막이 중등도로 또는 심하게 협착된 경우 풍선 판막성형술을 실시합니다.
판막이 매우 작거나 현저하게 두꺼우면 풍선 판막성형술로는 충분하지 않을 수 있습니다. 이 경우, 폐동맥판을 열어 재건하기 위해 수술을 합니다.
일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.
