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방실 중격 결손

(방실관 결손; 심내막상 결손)

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 3 2019| 최근 내용 수정일 3 2019

방실(AV) 중격 결손은 심장 결손이 복합된 형태입니다. 여기에는 심장 상부의 심방을 분리하는 벽의 구멍(심방 중격 결손), 심장 상부의 심방 및 하부의 심실을 분리하는 단일 판막(두 개의 판막 대신) 및 때때로 심장 하부의 심실을 분리하는 벽의 구멍(심실 중격 결손)이 포함됩니다.

  • 심실에 결손이 없거나 결손이 작은 소아에서는 증상이 없을 수 있습니다.

  • 심실 중격 결손이 큰 경우, 영아에서 식사를 하는 동안의 호흡 곤란, 성장 불량, 빠른 심장 박동, 발한이 나타날 수 있습니다.

  • 진단은 의사가 청진기를 통해 들을 수 있는 전형적인 심장 잡음에 근거하여 의심되고 심초음파를 통해 확진됩니다.

  • 결손은 수술로 치료됩니다.

(심장 결손의 개요 또한 참조.)

방실 중격 결손은 심장의 선천성 결손의 약 5%를 차지합니다.

방실 중격 결손의 유형

AV 중격 결손은 다음으로 나눠질 수 있습니다.

  • 완전형(큰 심실 중격 결손 동반)

  • 이행형(작거나 중간 크기의 심실 중격 결손 동반)

  • 부분형(심실 중격 결손 동반하지 않음)

완전형이 있는 영아의 대부분은 다운 증후군을 앓고 있습니다. 방실 중격 결손은 비장이 없거나 여러 개의 작은 비장을 갖고 태어난 영아에서도 흔합니다.

증상

완전형 방실 중격 결손은 종종 좌우단락을 유발하는데, 이는 이미 폐에서 산소를 공급받은 일부 혈액이 구멍을 통해 폐로 되돌아오는 것을 의미합니다. 이러한 영아에서는 심부전이 생길 수 있으며(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조), 이는 4~6주령까지 빠른 호흡, 식사 중 호흡 곤란, 체중 증가 불량 및 발한과 같은 증상을 유발합니다. 결국 폐와 심장 사이의 혈관에 고혈압(폐동맥 고혈압)이 생겨 심부전으로 이어질 수 있습니다(아이젠멩거 증후군).

이행형 AV 중격 결손이 있는 소아는 심실 결손이 작으면 아무 증상이 없을 수 있습니다. 큰 결손이 있는 소아는 심부전의 징후가 있을 수 있습니다.

판막에서 혈액이 새는(역류) 정도가 심하지 않다면 부분형 AV 중격 결손은 보통 소아기에는 증상을 유발하지 않습니다. 그러나 증상(예: 운동 불내성, 피로, 두근거림)은 청소년기 또는 성인 초기에 발생할 수 있습니다. 중등도 또는 중증의 판막 역류가 있는 영아는 종종 심부전의 징후가 있습니다.

진단

  • 심초음파

진단은 영아를 검사하는 동안 의사의 소견을 통해 시사됩니다. ECG는 진단을 내리는 데 도움이 되는 중요한 단서를 제공할 수 있습니다. 심장의 크기 및 폐로 향하는 혈류를 관찰하기 위해 흉부 X-선을 촬영할 수 있습니다.

심초음파(심장의 초음파촬영)는 진단을 확인하고 결손의 크기 및 판막을 통해 새는 혈액량에 대한 세부 정보를 제공하기 위해 실시됩니다. 경우에 따라 치료를 계획하기 전에 의사가 결손의 중증도에 대한 추가 정보를 필요로 하는 경우, 심장 도관술이 실시됩니다.

치료

  • 수술적 복구

완전형 방실 중격 결손이 있는 대부분의 영아는 심부전이 있고 잘 자라지 못하기 때문에 일반적으로 이 결손은 생후 2~4개월에 수술을 통해 복구됩니다. 영아가 잘 자라고 증상이 없는 경우에도 합병증의 발생을 막기 위해 일반적으로 생후 6개월 이전에 수술을 통한 복구를 실시합니다.

부분형 결손이 있고 증상이 없는 소아의 경우, 수술은 일반적으로 소아가 더 자랐을 때(일반적으로 1~3세 사이에) 실시됩니다.

영아에서 수술이 실시되기 전에 심부전이 발생하는 경우, 의사는 이뇨제, 디곡신 및 안지오텐신 전환효소 억제제와 같은 약물을 투여하여 수술 전에 증상을 관리하도록 돕습니다.

일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

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