Msd 매뉴얼

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

로드 중

발육 부전성 좌심 증후군

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 3월 18일| 최근 내용 수정일 2019년 3월 20일

발육 부전성 좌심 증후군은 심장 하부의 방(좌심실), 심장 판막(승모판 및 대동맥판) 및 대동맥을 포함한 심장 좌측이 충분히 발달하지 않는 선천적 결손입니다. 발육 부전성 좌심 증후군이 있는 신생아는 심방 중격 결손(ASD) 및 동맥관 개존도 동반합니다.

  • 발육 부전성 좌심 증후군은 심부전(심장이 내보내는 혈액량이 정상보다 적음)을 유발하여 결국 사망에 이릅니다.

  • 진단은 심초음파로 이루어집니다.

  • 치료는 일련의 외과적 시술 또는 심장 이식을 통해 이루어집니다.

(심장 결손의 개요 또한 참조.)

발육 부전은 발육 불량에 대한 의학 용어입니다. 발육 부전성 좌심 증후군(HLHS)은 심장의 선천적 결손의 2~4%를 차지합니다. 심장 좌측이 발달되지 않았기 때문에 폐에서 심장 좌측으로 들어오는 산소가 공급된 혈액은 심방 중격 결손을 통해 심장의 오른쪽으로 우회하여 신체에서 심장으로 되돌아오는 산소가 제거된 혈액과 혼합됩니다. 이렇게 상대적으로 산소가 제거된 혈액은 심장 우측에서 폐로 빠져나가며 동맥관을 통해 신체로 빠져나갑니다. 동맥관은 심장을 떠나는 두 개의 큰 동맥(폐동맥 및 대동맥)을 연결하는 혈관입니다(정상 태아 순환 참조). 자궁에서와 생후 첫 며칠 동안에는 동맥관이 열려 있습니다. 동맥관이 열려 있기 때문에 신체로 향하는 혈류만큼은 유지됩니다. 출생 후 정상적인 경우와 마찬가지로 동맥관이 닫히면 신체에 혈액이 거의 흐르지 않습니다. 결손을 즉시 복구하지 않으면 영아는 사망합니다.

증상

출생 후 첫 24~48시간 동안 동맥관 폐쇄가 시작되면 발육 부전성 좌심 증후군의 증상이 나타납니다. 그 후 빠른 호흡, 호흡 곤란, 약한 맥박, 창백하거나 푸르스름한 피부, 차가운 체온, 무기력, 기저귀를 가는 횟수 감소와 같은 심부전의 징후가 빠르게 발생합니다. 신체로 향하는 혈류가 감소되면 심장, 뇌 및 기타 중요한 장기가 충분한 혈류를 공급받지 못합니다. 혈류가 재개되지 않으면 영아는 사망합니다.

진단

  • 심초음파

많은 영아의 경우, 출생 전에 산모에게 실시하는 산전 초음파 검진이나 태아에게 실시되는 심초음파(심장의 초음파촬영)에서 발육 부전성 좌심 증후군이 발견되는 경우 진단을 받습니다.

의사가 영아를 검사하는 동안 증상을 인지하면 진단을 의심합니다. 응급 심초음파를 통해 확진을 합니다.

흉부 X-레이심전도법(ECG)을 실시할 수 있으며 경우에 따라 심장 도관술이 필요합니다.

치료

  • 수술 시까지 동맥관을 개방 상태로 유지하기 위한 약물(프로스타글란딘)

  • 수술적 복구

  • 경우에 따라 심장 이식

발육 부전성 좌심 증후군을 앓는 소아는 대부분 출생 전에 확인이 되기 때문에 의사는 출생 직후에 동맥관을 연 채로 유지하기 위한 약물을 투여하기 시작합니다.

즉각적인 치료

모든 영아는 신생아 중환자실 또는 소아 심장 중환자실에서 치료를 받습니다. 프로스타글란딘은 동맥관 폐쇄를 방지하거나 협착된 동맥관을 재개통하기 위해 정맥으로 투여합니다. 신생아, 특히 위독한 신생아는 일반적으로 호흡 보조 장치(기계적 환기)가 필요합니다. 중증인 신생아는 심장 기능을 향상시키기 위해 약물을 필요로 할 수 있습니다.

수술적 복구

생존하기 위해서는 궁극적으로 제대로 발달되지 않은 좌심실의 일을 우심실이 대신 수행할 수 있게 하는 일련의 외과적 시술이 필요합니다.

수술은 다음과 같이 여러 단계로 이루어집니다.

  • 1단계: 생후 첫 수주 동안 실시

  • 2단계: 영아가 생후 3~6개월일 때 실시

  • 3단계: 소아가 생후 18~36개월일 때 실시

심장 이식

일부 영아에서는 심장 이식이 발육 부전성 좌심 증후군을 위해 선택되는 절차로 간주됩니다. 영아는 심장 기증자가 나타날 때까지 동맥관 개방을 유지하기 위해 프로스타글란딘 주사를 투여받아야 합니다. 기증자로부터 심장을 이식받을 수 있는 가능성이 매우 제한되어 있기 때문에 이식을 기다리는 동안 약 20%의 영아가 사망합니다. 이식 후와 다단계 수술 후의 5 년 생존율은 비슷합니다.

심장 이식 후, 소아는 남은 생애 동안 면역 체계의 활성을 억제하는 약물(면역억제제)이 필요합니다. 이러한 약물은 사람들이 감염에 더 취약해지게 만들고 특정 종양의 발생 위험을 증가시킵니다. 또한 면역억제제는 이식된 심장의 관상동맥을 손상시킬 수 있습니다. 관상동맥 손상에 대한 유일한 치료법은 재이식으로 알려져 있습니다.

장기 치료

일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

대부분의 소아는 심장에서 피떡이 형성되는 것을 방지하기 위해 아스피린이나 와파린 또는 에녹사파린과 같은 항응고제를 복용합니다. 앓고있는 소아 중 다수는 심장이 계속 최적의 상태로 기능하는 것을 돕기 위한 기타 약물을 하나 이상 복용해야 합니다.

얻기

다른 관심 분야

비디오

모두 보기
모유수유
비디오
모유수유
유방 외부는 유두와 유륜으로 구성되어 있습니다. 유두 끝에는 수유 시 모유가 나올 수 있는 구멍이 여러 개 있습니다. 유륜은...
3D 모델
모두 보기
인슐린 작용 방식
3D 모델
인슐린 작용 방식

최신

맨 위