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발육 부전성 좌심 증후군

작성자:

Lee B. Beerman

, MD, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC, University of Pittsburgh School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
  • 발육 부전성 좌심 증후군은 심부전(심장이 신체로 내보내는 혈액량이 정상보다 적음)을 유발하여 결국 사망에 이릅니다.

  • 진단은 심초음파로 이루어집니다.

  • 치료는 동맥관 개방을 유지하기 위한 응급 약물을 투여한 후 일련의 외과적 절차 또는 심장 이식을 하는 것입니다.

발육 부전은 발육이 불량하고 작은 것에 대한 의학 용어입니다. 발육 부전성 좌심 증후군(HLHS)은 심장의 선천적 결손의 2~4%를 차지합니다. 심장 좌측이 발달되지 않았기 때문에 폐에서 심장 좌측으로 들어오는 산소가 공급된 혈액은 심방 중격 결손(심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽에 있는 구멍)을 통해 심장의 오른쪽으로 우회하여 신체에서 심장으로 되돌아오는 산소가 제거된 혈액과 혼합됩니다. 이렇게 상대적으로 산소가 제거된 혈액은 심장 우측에서 폐로 빠져나가며 동맥관을 통해 신체로 빠져나갑니다. 동맥관은 심장을 떠나는 두 개의 큰 동맥(폐동맥 및 대동맥)을 연결하는 혈관입니다(정상 태아 순환 정상 태아 순환 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 참조). 자궁에서와 생후 첫 며칠 동안에는 동맥관이 열려 있습니다. 동맥관이 열려 있기 때문에 신체로 향하는 혈류만큼은 유지됩니다. 출생 후 정상적인 경우와 마찬가지로 동맥관이 닫히면 신체에 혈액이 거의 흐르지 않습니다. 프로스타글란딘을 신속하게 시작해서 동맥관을 열어주지 않으면 영아가 사망할 것입니다. 생후 첫 몇 주 내에 외과적 치료가 필요합니다.

발육 부전성 좌심 증후군의 증상

출생 후 첫 24~48시간 동안 동맥관 폐쇄가 시작되면 발육 부전성 좌심 증후군의 증상이 나타납니다. 그 후 빠른 호흡, 호흡 곤란, 약한 맥박, 창백하거나 푸르스름한 피부, 차가운 체온, 무기력, 기저귀를 가는 횟수 감소와 같은 심부전및 쇼크의 징후가 빠르게 발생합니다. 신체로 향하는 혈류가 감소되면 심장, 뇌 및 기타 중요한 장기가 충분한 혈류를 공급받지 못합니다. 혈류가 재개되지 않으면 영아는 사망합니다.

발육 부전성 좌심 증후군의 진단

  • 심초음파

많은 영아의 경우, 출생 전에 산모에게 실시하는 산전 초음파 검진이나 태아에게 실시되는 심초음파(심장의 초음파촬영)에서 발육 부전성 좌심 증후군이 발견되는 경우 진단을 받습니다.

발육 부전성 좌심 증후군의 치료

  • 수술 시까지 동맥관을 개방 상태로 유지하기 위한 약물(프로스타글란딘)

  • 수술적 복구

  • 경우에 따라 심장 이식

발육 부전성 좌심 증후군을 앓는 소아는 대부분 출생 전에 확인이 되기 때문에 의사는 출생 직후에 동맥관을 연 채로 유지하기 위한 약물을 투여하기 시작합니다.

즉각적인 치료

모든 영아는 신생아 중환자실 또는 소아 심장 중환자실에서 치료를 받습니다. 프로스타글란딘은 동맥관 폐쇄를 방지하거나 협착된 동맥관을 재개통하기 위해 정맥으로 투여합니다. 신생아, 특히 위독한 신생아는 일반적으로 호흡 보조 장치(기계적 환기)가 필요합니다. 중증인 신생아는 심장 기능을 향상시키기 위해 약물을 필요로 할 수 있습니다.

수술적 복구

생존하기 위해서는 궁극적으로 제대로 발달되지 않은 좌심실의 일을 우심실이 대신 수행할 수 있게 하는 일련의 외과적 시술이 필요합니다.

수술은 다음과 같이 여러 단계로 이루어집니다.

  • 1단계: 생후 첫 수주 동안 실시. 이는 심장의 우측이 신체에 혈액을 공급할 수 있게 하는 노우드 수술이라고 하는 복잡한 복구를 수반합니다.

  • 2단계: 영아가 생후 3~6개월일 때 실시. 이 수술은 글렌 수술로 알려져 있습니다. 상반신에서 심장으로 돌아오는 혈액을 심장을 우회하여 폐동맥으로 직접 보냅니다.

  • 3단계: 소아가 생후 18~36개월일 때 실시. 영아가 첫 2단계의 복구술로 인해 좋은 결과를 얻은 경우, 폰탄 수술이라고 하는 3단계를 실시합니다. 이 수술은 하반신에서 돌아오는 혈액을 폐동맥으로 전달하여, 폐로 가는 모든 정맥혈이 심장을 우회하게 합니다.

심장 이식

일부 영아에서는 심장 이식 심장 이식 심장 이식은 최근에 사망한 사람으로부터 건강한 심장을 제거하여 약물이나 다른 유형의 수술로는 더 이상 효과적으로 치료할 수 없는 중증 심장 질환이 있는 사람의 신체로 이식하는 것입니다. (이식의 개요도 참조.) 심장 이식은 다음 장애 중 하나가 있는 사람에게 약물이나 다른 수술로 효과적인 치료가 불가능할 경우 실시합니다. 중증 심부전 관상동맥병 더 읽기 이 발육 부전성 좌심 증후군을 위해 선택되는 절차로 간주됩니다. 영아는 심장 기증자가 나타날 때까지 동맥관 개방을 유지하기 위해 프로스타글란딘 주사를 투여받아야 합니다. 기증자로부터 심장을 이식받을 수 있는 가능성이 매우 제한되어 있기 때문에 이식을 기다리는 동안 약 20%의 영아가 사망합니다. 이식 후와 다단계 수술 후의 5 년 생존율은 비슷합니다.

심장 이식 후, 소아는 남은 생애 동안 면역 체계의 활성을 억제하는 약물(면역억제제)이 필요합니다. 이러한 약물은 사람들이 감염에 더 취약해지게 만들고 특정 종양의 발생 위험을 증가시킵니다. 또한 면역억제제는 이식된 심장의 관상동맥을 손상시킬 수 있습니다. 관상동맥 손상에 대한 유일한 치료법은 재이식으로 알려져 있습니다.

장기 치료

일부 소아는 수술 결과에 따라, 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염 감염성 심내막염 감염성 심내막염은 심장 내막(심내막), 그리고 대체로 심장 판막의 감염입니다. 감염성 심내막염은 박테리아가 혈류로 유입되어 이전에 손상된 심장 판막으로 이동하여 부착할 때 발생합니다. 급성 세균성 심내막염은 일반적으로 갑작스런 고열, 빠른 심장 박동... 더 읽기 감염성 심내막염 이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

대부분의 소아는 심장에서 피떡이 형성되는 것을 방지하기 위해 아스피린이나 와파린 또는 에녹사파린과 같은 항응고제를 복용합니다. 앓고있는 소아 중 다수는 심장이 계속 최적의 상태로 기능하는 것을 돕기 위한 기타 약물을 하나 이상 복용해야 합니다.

추가 정보

다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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