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동맥간 존속

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 3 2019| 최근 내용 수정일 3 2019
주제 참고 자료

동맥간 존속은 폐동맥과 대동맥이 따로 존재하는 대신에 하나의 큰 혈관이 심장을 빠져나가는 선천적 결손입니다. 심장 우측의 산소가 제거된 혈액과 심장 좌측의 산소가 공급된 혈류가 이 하나의 큰 혈관(동맥간)에 들어가서 산소가 공급된 혈액과 산소가 제거된 혈액의 혼합물이 신체와 폐로 흐릅니다.

  • 증상으로는 피부의 청색 변색(청색증)과 호흡 곤란, 모유 섭취 부족, 발한 및 빠른 호흡을 포함한 심부전의 증상이 있습니다.

  • 진단은 심초음파로 이루어집니다.

  • 심부전에 대한 치료 후, 일반적으로 조기에 수술을 통한 복구를 진행합니다.

(심장 결손의 개요 또한 참조.)

태아의 심장과 혈관이 발달할 때, 맨 처음에는 동맥간이라고 하는 하나의 큰 튜브가 심장에서 뻗어나옵니다. 일반적으로, 동맥간은 두 개의 혈관(폐동맥과 대동맥)으로 나뉘어집니다(정상 태아 순환 또한 참조). 때때로 동맥간은 태아 발달 및 출생 후에 나뉘어지지 않고 지속됩니다. 동맥판과 폐동맥판을 분리하기보다는 하나의 동맥으로 이어지는 하나의 판막인 총동맥간 판막이 있습니다.

동맥간 존속은 심장의 선천적 결손의 1~2%를 차지합니다. 동맥간 존속을 동반한 거의 모든 소아는 또한 심실 중격 결손을 가지고 있습니다. 연관될 수 있는 다른 문제로는 팽팽하거나 혈액이 새는 총동맥간 판막, 대동맥궁의 혈류 방해, 동맥관 개존, 심방 중격 결손, 디조지 증후군 등이 있습니다.

동맥간 존속

동맥간 존속은 태아가 발달하는 동안 동맥관이 발달하면서 폐동맥과 대동맥으로 나뉘어지지 않고 심장에서 뻗어나오는 하나의 큰 혈관이 되는 경우에 발생합니다. 그 결과, 산소를 함유한 혈액(산소가 공급된 혈액)과 산소를 함유하지 않은 혈액(산소가 제거된 혈액)이 혼합되어 신체와 폐로 들어갑니다.

동맥간 존속

증상

영아는 보통 처음 몇 주 동안 경증의 청색증(피부의 청색 변색)과 호흡 곤란, 빠른 호흡, 모유 섭취 부족 및 발한을 포함하는 심부전의 증상 및 징후(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조)를 보입니다.

진단

  • 심초음파

  • 때때로 심장 도관술, 심장 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술

특징적인 심장 잡음을 포함한 의사가 신생아를 검사하는 동안의 소견을 토대로 진단을 의심합니다. 심장 잡음은 격렬한 혈류가 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다. 의사가 심장 결손을 의심할 때 실시하는 흉부 X-선 및 심전도 소견은 일반적으로 진단에 대한 추가 단서를 제공합니다. 심초음파(심장의 초음파촬영)로 확진을 합니다.

심장 도관술, MRI 또는 CT는 때때로 수술 전에 다른 공존하는 심장 문제를 식별하는 데 사용됩니다.

치료

  • 수술적 복구

  • 수술 전 심부전 치료제(예: 이뇨제, 디곡신, ACE 억제제)

수술을 실시할 때까지 호흡을 개선하기 위해 약물로 심부전을 치료합니다.

수술은 보통 영아가 생후 2개월이 되기 전에 실시됩니다. 수술은 심실 중격 결손을 복구하기 위한 패치를 배치하는 과정으로 이루어집니다. 그런 다음 의사는 동맥간에서 폐동맥을 분리한 후 튜브(도관)를 사용하여 우심실에 부착합니다. 이 복구 후, 동맥간은 대동맥으로 기능합니다.

영아기 초기에 도관을 배치하는 경우, 소아가 성장함에 따라 도관 크기가 불충분 해져 도관을 확대하기 위해 추가 수술이 필요합니다. 때로는 해당 소아의 조직을 사용하여 우심실에서 폐동맥으로의 경로를 구축할 수 있으며, 이 경우 소아가 성장함에 따라 조직도 성장할 가능성이 있습니다.

일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

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