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대혈관 전위

(TGA)

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 3월 18일| 최근 내용 수정일 2019년 3월 20일
주제 참고 자료

대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥을 심장과 연결하는 정상적인 연결의 반대입니다.

  • 대동맥과 폐동맥이 역전되어 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환되고 산소가 풍부한 혈액이 신체가 아닌 폐와 심장 사이를 순환합니다.

  • 증상에는 중증의 청색증(입술과 피부가 푸른색으로 변색됨) 및 호흡 곤란이 포함됩니다.

  • 진단은 심초음파를 기반으로 합니다.

  • 생후 며칠 이내 수술합니다.

(심장 결손의 개요 또한 참조.)

신체에서 되돌아오는 산소가 부족한 혈액은 정상적으로 우심방에서 우심실로 흐르지만 여기서 폐를 우회하여 대동맥과 신체로 흐릅니다. 산소를 공급받은 혈액이 심장과 폐 사이를 순환하지만(폐에서 폐정맥으로, 여기서 좌심방과 심실로 간 후 폐동맥으로 흐름) 신체로는 운반되지 않습니다.

신체는 산소 없이는 생존할 수 없습니다. 그러나 이러한 심장 결손을 가진 영아는 난원공(우측과 좌 심방 사이의 구멍)과 동맥관(폐동맥을 대동맥과 연결하는 혈관—정상 태아 순환 참조)이 출생 시 아직 열려있기 때문에 출생 후 잠시 동안 생존할 수 있습니다. 이러한 구멍 때문에 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 혼합할 수 있고 때때로 충분한 산소를 신체에 공급하여 영아가 살아있게 합니다. 일단 출생 후 정상적으로 닫히는 것처럼 동맥관이 닫히면, 이 결손이 있는 영아에서는 폐로 혈액이 거의 흐르지 않으며 결손이 즉시 복구되지 않으면 영아는 사망합니다.

대혈관 전위는 또 다른 심장 결손인 심실 중격 결손(두 개의 심장 하부의 심실을 분리하는 벽의 구멍)을 수반할 수 있는데, 이는 실제로 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 혼합하도록 하여 도움이 될 수 있습니다.

Transposition of the Great Arteries

심장과 대동맥 및 폐동맥의 정상적인 연결이 반대로 되어있습니다.

Transposition of the Great Arteries

증상

일반적으로 대혈관의 전위는 출산 시작 시 중증의 청색증(입술과 피부의 청색 변색)과 호흡 곤란으로 나타납니다.

진단

  • 심초음파

의사는 신생아의 혈액에서 산소 수준이 매우 낮게 검출될 때 진단을 의심하며, 항상은 아니지만 종종 심장 잡음을 동반하기도 합니다. 심장 잡음은 격렬한 혈류가 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다.

심초음파(심장의 초음파촬영)로 확진을 합니다.

심전도법(ECG)과 흉부 X-레이 촬영이 일반적으로 실시됩니다. 심전도는 보통 정상입니다. 흉부 X-레이는 종종 비대해지거나 비정상적인 모양의 심장을 보여줍니다.

치료

  • 경우에 따라 동맥관 개방을 유지하기 위한 프로스타글란딘과 같은 약물

  • 수술

  • 풍선 심방 중격절개술

일반적으로, 생후 수 일 이내 수술을 실시합니다. 그러나 수술이 실시될 때까지 영아가 살아있도록 하기 위해 다른 절차를 먼저 실시할 수 있습니다.

일부 영아에서는 의사가 정맥으로 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관 개방을 유지합니다. 동맥관 개방을 유지하면 폐의 혈류가 증가하여 혈중 산소 수준이 증가합니다. 프로스타글란딘을 투여받을 때 경우에 따라 덜 안정해지기 때문에 의사는 이 약을 투여받고 있는 영아를 주의깊게 모니터링합니다.

영아에서 중증 증상이 나타나고 프로스타글란딘에 반응하지 않는 경우 의사는 풍선 심방 중격절개술을 실시할 수 있습니다. 풍선 중격절개술의 경우, 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(도관)가 팔 또는 다리의 혈관을 통해 심장을 향합니다. 끝부분이 심방 사이의 개구부(난원공)에 위치하면 풍선을 팽창시키고 개구부를 통해 당깁니다. 이는 난원공을 확장시켜 산소가 풍부한 혈액이 신체에 도달할 수 있게 합니다.

수술은 대동맥과 폐동맥을 해당 심실에 부착하고 대동맥을 다시 자리 잡은 후 심장의 관상 동맥을 대동맥에 이식하는 것으로 이루어집니다.

일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

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