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기타 심장의 선천적 결손

작성자:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일

이러한 결손의 대부분은 드뭅니다. 이러한 것 중 일부로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

  • 대동맥폐동맥창

  • 선천적 수정 대혈관 전위

  • 이중 유출로 우심실

  • 엡스타인 기형

  • 폐동맥폐쇄와 온전한 심실중격

  • 단일 심실 결손

  • 삼첨판 폐쇄증

일반적으로 결손의 외과적 복구가 필요합니다.

대동맥폐동맥창

대동맥폐동맥창은 대동맥과 폐로 혈액을 공급하는 주요 폐동맥 사이의 비정상적인 개구부입니다. 이는 매우 드뭅니다. 대동맥폐동맥창은 자체적으로 발생하거나 심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 , 대동맥 협착 대동맥 협착 대동맥 협착은 산소가 공급된 붉은 색의 혈액을 심장에서 신체로 가져오는 주요 혈관인 대동맥의 일부가 좁아진 상태입니다. 대동맥이 좁아져, 심장이 좁아진 대동맥을 통해 혈액을 밀어내서 신체의 하반신으로 충분한 혈류를 공급하기 위해서는 더 열심히 펌핑을 해야 합니다. 중증 협착이 있는 영아는 생후 수일 이내에 갑자기 아프며 심부전 및 하체로... 더 읽기 대동맥 협착 , 또는 팔로의 4대 징후 팔로의 4대 징후 팔로의 4대 징후에서, 4개의 특정 심장 결손이 함께 발생합니다. 이러한 상태는 산소가 부족한 혈액이 직접 신체로 들어가는 일을 초래할 수 있는 4가지 심장 결손을 포함합니다. 증상에는 경증~중증의 청색증(피부의 청색 변색), 생명을 위협하는 심한 청색증 발작, 심장 잡음(협착되거나 혈액이 새는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 와 같은 다른 심장 결손과 함께 발생할 수 있습니다.

증상은 좌우단락 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 의 증상입니다. 커다란 좌우단락은 너무 많은 혈액이 폐로 흘러 들어가서 너무 많은 혈액이 좌심실로 복귀하게 만들며, 이는 심부전 심부전(HF) 심부전은 심장이 신체의 요구에 부응할 수 없어서 혈액량이 감소하고 정맥과 폐에 혈액이 모이며(울혈), 그리고/또는 심장을 더욱 약화시키거나 경화시킬 수 있는 다른 변화로 이어집니다. 심장의 수축 작용 또는 이완 작용이 불충분할 때, 일반적으로 심장 근육이... 더 읽기 심부전(HF) 의 징후(예를 들면 빠른 호흡, 영양 부족, 쉽게 피곤해짐, 발한)로 이어질 수 있습니다. 유아기에 이러한 증상은 종종 성장 부진 성장 부진 성장 부진은 발달과 성숙을 지연할 수 있는 체중 증가 및 신체 성장의 지연입니다. 의학적 장애와 적절한 영양의 결핍이 성장 부진의 원인입니다. 소아의 성장 도표, 신체 검사, 건강 이력, 및 가정 환경을 기준으로 진단합니다. 생후 첫 일 년 동안 영양이 결핍된 소아는 발육이 지연될 수 있습니다. 치료에는 영양분이 충분한 식단 및 의학적 장애의... 더 읽기 을 야기합니다. 또한 좌우단락은 또한 궁극적으로 폐동맥의 고혈압(폐동맥 고혈압 폐고혈압 폐고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 여러 가지 장애가 폐고혈압의 원인이 될 수 있습니다. 환자들은 대개 약간의 운동만으로도 에너지가 손실되면 호흡 곤란을 겪으며, 일부는 약간의 운동만으로도 현기증과 피로를 느낍니다. 흉부 X-레이... 더 읽기 참조)으로 이어집니다. 대동맥폐동맥창이 있는 영아의 대부분은 심장 잡음이 있습니다.

의사는 영아를 검사할 때 찾아낸 사실과 영상 검사, 보통 심초음파 결과를 토대로 진단을 내립니다.

대동맥폐동맥창의 외과적 복구는 진단 후 가능한 한 빨리 실시해야 합니다.

선천적 수정 대혈관 전위

선천적 수정 대혈관 전위는 비교적 드뭅니다. 이러한 이상에서는 대동맥과 폐동맥의 정상적인 연결이 역전되지만, 심장 하부 방(심실) 또한 역전되어, 정상적으로 그래야 하는 것처럼 산소가 부족한 정맥혈이 폐로 들어가고 산소를 공급받은 혈액이 신체로 들어가 순환이 “교정”됩니다. 영향을 받은 대부분의 영아는 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 , 폐동맥판 협착증 소아의 폐동맥판 협착증 폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다. 폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다. 대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을... 더 읽기 및 엡스타인 기형 또는 삼첨판의 다른 결손과 같은 다른 심장 이상도 있습니다.

이중 유출로 우심실

이중 유출로 우심실의 경우, 대동맥과 폐동맥 모두 우심실에 연결되어 있고 좌심실에 연결되는 동맥이 없습니다. 이중 유출로 우심실이 있는 영아는 또한 심실 사이에 구멍이 있습니다(심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 참조). 좌심실의 산소가 풍부한 혈액은 심실 중격 결손을 통과하여, 산소가 풍부한 혈액이 심장에서 나가기 전에 우심실의 산소가 부족한 혈액과 혼합될 수 있게 합니다. 따라서 일부 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환됩니다. 증상은 폐동맥판 협착증 소아의 폐동맥판 협착증 폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다. 폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다. 대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을... 더 읽기 과 같은 심장의 관련 이상에 따라 다릅니다. 증상으로는 빠른 호흡, 영양 부족, 쉽게 피곤해짐 및/또는 입술, 손발톱바닥, 피부의 청색 변색(청색증)이 있습니다. 수술적 복구가 필요합니다.

엡스타인 기형

엡스타인 기형은 판막이 혈액을 심방으로 거꾸로 누출되게 만드는 삼첨판의 이상입니다. 일부 연구에 따르면 산모가 임신 중에 리튬을 사용한 영아에서 이 이상의 위험이 증가한 것으로 나타났습니다. 심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 , 폐동맥판 협착증 소아의 폐동맥판 협착증 폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다. 폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다. 대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을... 더 읽기 , 볼프-파킨슨-화이트 증후군 볼프-파킨슨-화이트(WPW) 증후군 볼프-파킨슨-화이트 증후군은 출생 시 심방과 심실 사이 추가적인 전기적 접속이 존재하는 장애입니다. 해당 장애가 있는 이들에서는 아주 빠른 심박동 에피소드를 발견할 수 있습니다. 대부분의 경우 심박동 자각(심계항진)을 경험하고, 일부는 쇠약 혹은 숨가쁨 등을 경험합니다. 진단을 위해 심전도 검사를 사용합니다. 대개 심박수를 늦추는 미주 신경을... 더 읽기 이 종종 이 이상과 함께 발생합니다.

비정상 삼첨판이 심각한 증상을 야기하는 경우, 판막을 외과적으로 복구합니다.

폐동맥폐쇄와 온전한 중격

폐동맥폐쇄의 경우 폐동맥판이 제대로 형성되지 않고 열리지 않아, 혈액이 폐로 흐르지 않으며 산소를 공급하지 못합니다. 따라서 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환됩니다. 폐동맥폐쇄는 다른 심장 질환 및 관상동맥의 이상과 함께 자주 발생합니다. 증상과 외과적 치료 옵션은 존재하는 다른 이상의 유형에 따라 달라집니다.

단일 심실 결손

단일 심실 이상에는 하나의 기능적 심실만 존재하는 모든 복잡한 심장 결손이 포함됩니다. 증상은 정확한 이상에 따라, 그리고 폐동맥판 협착증 소아의 폐동맥판 협착증 폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다. 폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다. 대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을... 더 읽기 또한 존재하는지 여부에 따라 다릅니다. 대부분의 영아는 피부가 푸른 빛을 띠게 됩니다(청색증). 폐동맥판 협착증이 심각한 영아는 매우 파랗게 변할 수 있으며, 아주 신속하게 수술적 절차가 필요합니다. 폐동맥판 협착증이 없는 영아는 폐로 가는 혈류가 과다하고 심부전 증상이 나타납니다. 수술도 필요합니다.

삼첨판 폐쇄증

삼첨판 폐쇄증은 우심실 발육부전을 동반하여 삼첨판이 없는 것입니다. 다른 심장 결손도 존재하며 심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 , 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 , 동맥관 개존 동맥관 개존 폐동맥과 대동맥을 연결하는 혈관(동맥관)은 일반적으로 출생 후 닫히지만 동맥관 개존(PDA)의 경우 이것이 닫히지 않습니다. 동맥관 개존은 태아에서 폐동맥과 대동맥 사이의 정상 통로가 출생 시 닫히지 않을 때 발생하는 심장의 선천적 결손입니다. 종종 증상이 없으며, 의사가 청진기를 듣는 심장 잡음에 근거하여 진단을 의심합니다. 미숙아는 동맥관... 더 읽기 동맥관 개존 , 폐동맥판 협착증 소아의 폐동맥판 협착증 폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다. 폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다. 대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을... 더 읽기 , 및 대혈관 전위 대혈관 전위 대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥을 심장과 연결하는 정상적인 연결의 반대입니다. 대동맥과 폐동맥이 역전되어 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환되고 산소가 풍부한 혈액이 신체가 아닌 폐와 심장 사이를 순환합니다. 증상에는 중증의 청색증(입술과 피부가 푸른색으로 변색됨) 및 호흡 곤란이 포함됩니다. 진단은 심초음파를 기반으로 합니다. 출생 직후 약물... 더 읽기 대혈관 전위 를 포함할 수 있습니다. 영아는 피부가 푸른 빛을 띠게 됩니다(청색증). 다른 증상은 또한 존재하는 다른 이상에 따라 다릅니다. 진단은 심초음파로 이루어집니다. 치료는 수술적 복구입니다.

추가 정보

다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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